Eosinofil gastroenteritis

Diagnose

Sygehistorie

• Symptomerne kan være mavesmerter, kvalme og diarré
• Mere sjældne symptomer er ventrikelretention eller ascites
• Symptomerne kan variere en del i intensitet, og man kan se lange, symptomfrie intervaller

Kliniske fund

• Ingen specifikke karakteristika

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Eosinofile granulocytter kan være forhøjet, men er normal hos ca. 20 % af patienterne
• IgE kan være øget, men det er uafklaret, hvor hyppigt dette forekommer¹

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Endoskopiske fund
  • Endoskopi kan være makroskopisk normal eller med uspecifikke fund
  • Det anbefales at udtage mindst 5 endoskopiske biopsier fra antrum ventriculi samt 5 fra duodenum
  • På grund af stedvis udbredelse, kan man risikere at tage biopsi fra et ikke-afficeret område
• CT-abdomen med kontrast i lumen og intravenøs kontrast kan vise specifikke fund, som bidrager til at diagnosticere tilstanden

Diagnostiske kriterier

1. Tilstedeværelse af symptomer fra fordøjelsessystemet
2. Selektiv eosinofil infiltration i mave-tarm-kanalen²
3. Fravær af andre årsager til eosinofili (fx parasitær lidelse, medikamenter eller malignitet)
4. Diagnosen stadfæstes ved endoskopi. Der findes ingen konsensus for de histologiske kriterier for eosinofili i mave-tarm-kanalen, men man har foreslået mindst 20 eosinofile granulocytter per synsfelt (400x forstørrelse) som grænseværdi
5. Dette vil imidlertid kun gælde i ventrikel og proksimale dele af tyndtarmen, da der normalt kan findes højere antal eosinofile granulocytter i distale ileum og proksimale colon¹

Differentialdiagnoser

• Crohns sygdom
• Gastroøsofageal reflukssygdom hos voksne
• Parasitinfestation
• Systemsygdomme
• Vaskulitis
• Medikament
• Cøliaki 

Behandling

Behandlingsmål

• Symptomlindring og bedre livskvalitet

Generelt om behandlingen

• Generelt er behandlingen baseret på "evidens" fra kasuistikker og små case-studier¹
• Aktuelle tiltag er
  • At identificere og eliminere underliggende allergener, som mistænkes at forårsage tilstanden - særligt hos børn og unge mennesker
    • I praksis er det vanskeligt at gennemføre
    • Elimination af allergener påvist med specifik IgE bør sandsynligvis forsøges
• Den eneste behandling, hvor man gennemgående har fundet effekt, er kortikosteroider givet systemisk
  • Risiko for recidiv er stor, men remission efter behandling forekommer

Håndtering i almen praksis

• Mistanke om denne relativt sjældne tilstand bør føre til henvisning til et sygehusambulatorium

Medicinsk behandling

• Den optimale behandling er ikke klart defineret, idet store, randomiserede og klinisk kontrollerede undersøgelser, som nævnt ovenfor, mangler¹
• Systemiske kortikosteroider
  • Prednison/prednisolon 20-40 mg daglig (voksne) og nedtrapning over flere uger
  • Klinisk bedring indtræder i løbet af 7-10 dage
  • Nogle patienter kan kontrollere symptomerne på en lille vedligeholdelsesdosis (5-10 mg) kortikosteroider dagligt efter nedtrapning
  • Andre bliver besværsfrie efter seponering
• Immunmodulatorer
  • I nogle tilfælde har behandling med azathioprin/6-mercaptopurin givet gunstigt resultat
• Targeteret behandling med biologiske lægemidler
  • Behandling med targeteret terapi er i slutfasen i forskellige kliniske trials - og de forskellige potentielle behandlinger er beskrevet i en ny oversigtsartikel¹

Anden behandling

Kostændring

• Anvendelse af eliminationsdiæt er omdiskuteret og kræver yderligere studier og langtidsopfølgning

Forebyggende behandling

• Der findes ingen forebyggende behandling

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Størstedelen af patienter med denne tilstand vil blive monitoreret i et sygehusambulatorium

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Ubehandlet vil patienten forblive symptomatisk eller have episodiske symptomer
• Spontanforløbet af sygdommen er ikke klarlagt

Komplikationer

• Kvalme, opkastninger og diarré når mukosa er angrebet
• Retentionssymptomer og opkast er typisk ved dybere forandringer (i lamina muskularis)
• Ascites ved affektion af serosa

Prognose

• Langtidsprognosen er ukendt, men der synes ikke at være risiko for malignitetsudvikling¹
• Tendens til svingende forløb

Baggrundsoplysninger

Definition

• Eosinofil gastroenteritis inkl. kolitis er en inflammatorisk tilstand i mave-tarm kanalen karakteriseret ved eosinofil infiltration¹
• Klinisk giver tilstanden uspecifikke symptomer i form af vekslende mavesmerter, kvalme og diarré
• Hos nogle patienter forekommer eosinofil gastroenteritis sammen med eosinofil øsofagitis
• I mange tilfælde er tilstanden intermitterende
• Tilstanden blev første gang rapporteret i 1937¹

Forekomst

• Forekomsten er ukendt men relativt sjælden - de seneste skøn peger på en prævalens på ca. 5,3 pr. 10⁵ individer¹
• Incidensen synes at være stigende
• Tilstanden rammer typisk unge til midaldrende voksne

Ætiologi og patogenese

• Årsagen til eosinofil gastroenteritis er ukendt
• En høj andel af atopikere har eosinofil øsofagitis, eosinofil gastroenteritis og esosinofil kolitis
• Eosinofil gastroenteritis giver varierende kliniske billeder afhængigt af hvilke dele af tarmen, der er afficeret, og hvor dybt i tarmvæggen de eosinofile infiltrater sidder
• Sygdommen afficerer oftest antrum ventriculi og proksimale tyndtarm¹

Disponerende faktorer

• Mulig atopi og/eller fødevareallergi?

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb