Diagnose
Diagnose
- Dage til maksimalt 4 ugers ascenderende parese og i mindre grad sensibilitetsforstyrrelse
- Manglende eller svage senereflekser
- Forhøjet protein i cerebrospinalvæsken, i den initiale fase kan der være normalt protein
- Nerveledningsundersøgelse kan understøtte diagnose
Sygehistorie
- Pareser
- Dage til maksimalt 4 ugers progredierende, symmetriske, opadstigende pareser som ofte starter i underekstremiteterne. Der findes sjældnere subtyper med affektion af kun overekstremiteter.
- Manglende eller svage senereflekser
- Omkring 20 % får brug for respiratorbehandling
- Omkring halvdelen får autonom dysfunktion
- Oftalmoplegi ses ved varianten Miller-Fishers syndrom, som består af en triade med oftalmoplegi, ataksi og arefleksi
- Paræstesier
- Prikkende/brændende fornemmelse distalt i ekstremiteterne er ofte et tidligt symptom
- Smerter
- Optræder hos halvdelen og kan være betydelig
- Oftest lokaliseret til skulderpartiet, ryggen, bagside af lår og mave
- Omkring 75 % med Guillain-Barrés sygdom har haft forudgående infektion med halsbetændelse eller gastroenteritis
Kliniske fund
- Motorik
- Symmetriske perifere pareser med fraværende eller svækkede senereflekser
- Muskelatrofi optræder først efter uger med svær parese
- Ingen spasticitet eller hyperrefleksi
- I fremskreden fase kan der ses kranienerveudfald med facialiparese
- Sensibilitet
- Respirationen
- Påvirket hos 1 ud af 3
- Respirationspåvirkningen skyldes parese af respirationsmusklerne og giver anledning til sveden og pulsstigning, idet evnen til hyperventilation er nedsat
- Lungefunktionen kontrolleres ved FEV1 måling, eventuelt suppleret med arteriepunktur og vitalkapacitetsmåling
- Autonome forstyrrelser
- Blæreparese, blodtryksvariation, takykardi, pupilaffektion, ileus og obstipation
- Kranienerveaffektion
- Oftest forekommer facialisparese som kan se bilateralt og/eller affektion af kaudale hjernenerver med svælgparese
- Miller-Fishers syndrom er en variant, hvor der er oftalmoplegi, pupilparese, ataksi og arefleksi
Advarselstegn
Diagnose og differentialdiagnoser bør overvejes nøje ved følgende tegn
- Trunkal transversel sensibilitetsgrænse (medullopati)
- Tidlig udtalt spinkterpåvirkning
- Udtalt asymmetri
- Udtalt tetraparese med helt normale kranienerver
- Bevarede senereflekser
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- I almen praksis undersøges kraft, sensibilitet og reflekser
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus
- Cerebrospinalvæske undersøgelse
- Spinalvæskeforandringerne kommer ofte først efter 5-7 dages sygdom
- Øget total protein (>0,5 g/L)
- Celletallet er normalt eller let forhøjet (<50 leukocytter/mm3)
- Elektromyografi/neurografi
- Ofte først abnorm efter 1-2 uger
- Forlænget latenstid for F-respons, som tegn på proksimal demyelinisering
- Varierende påvirkning af perifer nerveledningshastighed, som tegn på distal nerveaffektion
- Eventuelt tegn akut denervering af muskler
Differentialdiagnoser
- Critical illness neuropathy
- Cervikal spinalstenose
- Myelitis
- Toksisk myopati
- Porfyri
- Botulisme
Behandling
Behandlingsmål
- Lindre symptomer og afkorte forløb
- Forebygge komplikationer
- Eventuelt respiratorbehandling og anden understøttende behandling
Generelt om behandlingen
- Overvågning af respiration og cirkulation
- Intravenøs immunoglobulin (IVIG) og plasmaferese har ligeværdig effekt, medens kombination af de to behandlinger ikke er bedre end enkeltbehandlingerne
- Støttende behandling med tromboseprofylakse, respiratorstøtte, decubitusprofylakse, obstipationsprofylakse, smertebehandling og passive bevægelser af led
Håndtering i almen praksis
- I almen praksis undersøges kraft, sensibilitet og reflekser
Råd til patienten
- Henvend dig til din læge, hvis du har symptomer med kraftnedsættelse og ændret følesans efter en infektion
Medicinsk behandling
- Intravenøs immunglobulin (IVIG)
- Intravenøs immunglobulin er førstevalg, idet det er lettere at administrere, og bivirkningerne er færre end ved plasmaferese
- IVIG er fremstillet af donorblod og modulerer det humorale og cellulære immunrespons
- IVIG gives i doser på 0,4 g/kg/dag i 5 dage og medfører afkortning af forløbet
- Sjældent væsentlige komplikationer
- Plasmaferese
- Antal udskiftninger almindeligvis op til 5 stk.
- Afkorter sygdomsforløbet
- Kortikosteroider er uden effekt
Andre medicinske behandlinger
- Laksantia
- Tromboseprofylakse med lavdosis heparin og graderede kompressionsstrømper anbefales
- Smertestillende ved behov
Anden behandling
- Respiratorbehandling er nødvendig hos 20 %
- Fysioterapi - let massage, passive bevægelser, hyppige positionsændringer
Observation
- Respiration
- Patienten skal overvåges med henblik på behov for intubation og respiratorbehandling
- Lungefunktionen kontrolleres ved FEV1 måling og/eller pulsoxymeter, eventuelt supplereret med arteriepunktur og vitalkapacitetsmåling
- Faldende FEV1 og stigende respirationsfrekvens, udtrætning, stigende puls og sveden indikerer behov for intubation og respiratorbehandling
- Hjerte og cirkulation
- Overvåg blodtryk, hjertefrekvens, hjerterytme
- Kardial telemetri kan være indiceret med henblik på arytmi
- Tromboemboli
- Hud
Forebyggende behandling
- Undgå infektioner der leder til Guillain-Barrés sygdom, men dette er i praksis vanskeligt
Henvisning
- Patienter med akutte perifere lammelser skal indlægges akut
Opfølgning
- Langvarig rehabilitering med intensiv fysioterapi er ofte nødvendig - særligt efter forløb med indlæggelse i respirator
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Debut 2-4 uger efter hals- eller mavetarminfektion
- Symptomerne er gradvist progredierende over 2-3 uger, men hos enkelte er forløbet hurtigere eller med progression i op til 4 uger
- Stationære symptomer i nogle uger
- Gradvis remission
- Forløbet hos børn er kortere, og der opnås næsten altid fuld remission
- Monofasisk
Komplikationer
- Parese af diafragma og thorakal respirationsmuskulatur kan indtræde hurtigt
- Sepsis
- Pneumoni
- Dyb venetrombose
- Lungeemboli
- Varige neurologiske sequelae
- Autonom neuropati
- Arytmi
- Ileus
Prognose
- Prognosen er generelt god. Fuld remission opnås efter 6-12 måneder hos 85 %
- Restitutionen er ufuldstændig ved den aksonale form
- Tilsvarende er prognosen dårligere ved høj alder og hurtig udvikling med respiratorbehov
- Hos 10% ses varige skader såsom dropfod, svækket muskelstyrke i hænderne, nedsat følesans og balanceproblemer
- Mortaliteten er 5-10 %
- Mortaliteten er højest hos de ældre som har behov for respirator
- Dødsårsager er hjertestop, lungeemboli og sepsis
- Prognosen for børn er god
- Efter bedring kan patienter fortsætte med at kæmpe med resterende træthed, smerter og paræstesier i op til flere år1
- Hos en mindre gruppe ses alvorlige senfølger2
Baggrundsoplysninger
Definition3,4,5,6
- Akut autoimmun polyneuropati
Forekomst
- Incidens
- Omkring 1-2:100.000/år i Europa
- Alder
Ætiologi og patogenese
- Autoimmun monofasisk reaktion ofte efter infektion
- Omkring 75 % af alle med Guillain-Barrés syndrom har 2-4 uger før haft luftvejs- eller mavetarminfektion
- Det specifikke agens findes ofte ikke, men kan være campylobacter jejuni, CMV, EBV, mycoplasma
- Det antages, at den infektiøse agens' antigen ligner neurale antigener, hvilket medfører autoimmun reaktion
- Både cellulære og humorale mekanismer er involveret
Subtyper
- Akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (AIDP) udgør langt de fleste tilfælde
- Akut aksonal motorisk neuropati (AMAN) ses hos nogle få procent
- Akut motorisk og sensorisk aksonal neuropati (AMSAM)
- Miller-Fishers syndrom er akut inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati, hvor der ses oftalmoplegi, ataksi og arefleksi
Disponerende faktorer
- Forudgående infektionssygdom hos 75 %
ICPC-2
ICD-10
Patientinformation
Link til patientinformation
Link til vejledninger
