Wilms tumor

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Abdominal udfyldning 
• Ultralyd og/eller CT som viser deformering af nyrebækken og calyces
• Undgå nyrebiopsi (sprednings- og blødningsrisiko)

Sygehistorie

• Rammer typisk små børn mellem 6 måneder og 6 år gamle
• Tilfældigt opdaget udfyldning i abdomen (95 % af tilfældene er unilaterale)
• Mavesmerter
• Febrilia
• Urinvejsinfektioner
• Varicocele
• Hæmaturi
• Hypertension eller hypotension
• Anæmi
• Dyspnø eller takypnø ved lungemetastaser

Kliniske fund

• Palpabel udfyldning i abdomen
  • Undlad unødvendig palpation (metastaserisiko)
• Generelle tumorsymptomer som afmagring kommer ofte sent

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ved mistænkt tumor indlægges patienten

Andre undersøgelser på sygehus

• Analyser:
  • Fuldstændigt blodcelle og elektrolytbillede
  • Koagulationsundersøgelse
  • Cytogenetiske analyser for 1p and 16q deletioner
  • Urinanalyse
• Blodtryksmåling
• Temperatur
• Billeddiagnostik:
  • Ultralyd abdomen
  • Rtg. af thorax
  • CT abdomen/thorax - kræver ofte sedation
  • Evt. abdominal MR-skanning

Differentialdiagnoser

• Neuroblastom
  • Incidens er 1 pr. 100.000 børn
  • Udgår fra binyre eller sympatiske ganglier
  • Skelnes fra Wilms' tumor ved ultralyd/CT, hvor der ikke er deformering af samleapparatet
• Andre nyretumorer (sjældne)
  • Adenocarcinoma renis, malignt lymfom, rabdomyosarkom, nyrecyster
• Andre årsager til abdominal-tumor
  • Intestinal obstruktion
  • Hepatosplenomegali
  • Hydronefrose
• Andre årsager til abdominale smerter og feber

Behandling

Behandlingsmål

• Helbredelse
• Lindring hvis helbredelse ikke er mulig

Generelt om behandlingen

• Gøres ofte omfattende fordi prognosen derved er god
• Altid nefrektomi eventuelt partiel i de sjælden tilfælde af dobbeltsidige tumorer

Håndtering i almen praksis

• Henvise ved mistænkelig sygehistorie eller kliniske fund

Råd til patienten

• Ingen specifikke

Medicinsk behandling

• Præoperativ vincristin og actinomycin D for at mindske risiko for kapselruptur
• Ved stadium I gives ofte adjuverende kemoterapi som eneste behandling udover nefrektomi

Palliativ behandling

• Stamafdelingen på sygehuset foretager tidligst muligt i sygdomsforløbet en tværfaglig vurdering af behov for palliative indsatser hos alle børn/unge med livsbegrænsende eller livstruende sygdomme og deres familier, uanset sygdom og alder. Relevante fagpersoner, der arbejder med børn og unge i målgruppen, involveres i vurderingen. Vurderingen gentages ved behov af den enhed, barnet/den unge primært er tilknyttet
• Sundhedsstyrelsen 2018. Anbefalinger for palliative indsatser til børn, unge og deres familier

Kirurgi

• Radikal nefrektomi
• Optræder sygdommen bilateralt (5%) anvendes nefronsparende partiel operation

Forebyggende behandling

• Ingen kendte

Henvisning

• Altid ved begrundet mistanke

Opfølgning

Plan

• Sygdommen har vist evne til recidiv indtil 10 år efter debut og bør derfor kontrolleres regelmæssigt efter behandlingen
• Kontrollen er en specialistopgave

Hvad bør man kontrollere

• Klinisk undersøgelse, inklusive BT
• Rtg. thorax (metastaser) og ultralyd abdomen (lokalt recidiv)
• Nyrefunktion

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Tumoren holder sig længe afkapslet, men infiltrerer senere lokalt og metastaserer til lunger og lever

Komplikationer

• Strålingsskader, fibrose og adhærencer i maven
• Sekundære maligniteter

Prognose

• Prognosen er stadieafhængig
  • > 90 % forventes helbredt ved stadium I
  • Op til 50 % opnår helbredelse ved stadium V
  • For den samlede patientgruppe anses 80 % at kunne helbredes 
• Et højt tumorstadie og tilstedeværelse af diffus anaplasia udgør negative prognostiske faktorer
• Recidiv er set indtil 10 år efter primærsygdommen

Baggrundsoplysninger

Definition

• Wilms tumor er en udifferentieret tumor som udgår fra embryonalt mesodermalt væv i nyren
• Tumoren kaldes også nefroblastom

Stadieinddeling

• Der findes flere forskellige stadieinddelinger, hvoraf en ses nedenfor:
• Stadium I
  • Tumor begrænset til en nyre og lader sig komplet fjerne
• Stadium II
  • Tumor strækker sig udenfor nyrekapslen, men lader sig fjerne komplet ved operation
• Stadium III
  • Svulsten har spredt sig udenfor nyren
• Stadium IV
  • Fjernmetastaser ved diagnosetidspunktet
• Stadium V
  • Bilaterale tumores ved diagnosetidspunktet

Forekomst

• Sjælden sygdom med en incidens på 0,8 pr 100.000 børn
• Udgør ca. 6 % af alle kræfttilfælde og omkring 85 % af tilfælde af nyrekræft i børneårene
• Forekommer oftest sporadisk
• Kan optræde familiært og da typisk associeret med
  • Aniridia (manglende iris)
  • Urogenitale malformationer
  • Mental retardation
• Den mediane debut er 3,5 år - ses ekstremt ualmindeligt hos børn under 6 måneder og over 6 år
• 95 % af tilfældene er unilaterale

Ætiologi og patogenese

• Specifik årsagsfaktor er ukendt
• Sygdommen antages at have forbindelse med forstyrrelse i Wilms' tumor gen på kromosom 11, som koder for et protein der nedregulerer vækstfaktor IGF-2
• Optræder hyppigt sammen med sjældne syndromer: Beckwith-Wiedemann syndrom eller andre tilvækst syndromer, WAGR syndrom, Denys-Drash syndrom, sporadisk aniridia eller isoleret hemihyperplasi

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Information om Wilms tumor

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

• Det nationale kræftpakkeforløb for nyre- og blærekræft
• De regionale forløbsbeskrivelser for nyre- og blærekræft
• Wilms Tumor, National Cancer Institute
• Sundhedsstyrelsen 2018. Anbefalinger for palliative indsatser til børn, unge og deres familier