Skelen hos børn

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Latent strabismus (heterofori)

  • Skelen som optræder sporadisk, overvejende når barnet er træt

  • Skyldes almindeligvis brydningsfejl, specielt hypermetropi hos børn, men også anisometropi, astigmatisme o.a.

• Manifest strabismus hos børn (heterotropi)

  • Skelen som er til stede hele tiden

  • Ved manifest skelen skal man udelukke brydningsfejl. Ved esotropi er der ofte tale om hypermetropi, og ved exotropi er der ofte tale om myopi

• Nyopstået strabismus hos et skolebarn er usædvanligt og indicerer neurologisk udredning

  • De fleste tilfælde skyldes recidiv af ufuldstændigt behandlet strabismus tidligere i livet, men kan i sjældne tilfælde skyldes intrakraniel sygdom

Sygehistorie

• Spørg altid om, og undersøg aktivt for skelen

• Familieanamnese, høj grad af arvelighed

• Lyt til forældrenes bekymring

Kliniske fund

• Undersøg for rød refleks - kan der foreligge medfødt katarakt?

• Pseudoskelen ved epikantus vil være forbundet med negativ lommelygteprøve og tildækningsprøve

• Visus

• Forskelligt visus på de to øjne er et vigtigere fund end usikkerhed om, hvorvidt der foreligger normal refraktion (emmetropi)

• Vær opmærksom på, at en lille skelevinkel kan være vanskelig at opdage, udfør de kliniske tests omhyggeligt

Supplerende undersøgelse i almen praksis

Undersøgelse for den corneale lysrefleks

• Testen kan udføres på alle alderstrin og kan være særlig nyttig i vurderingen af skelen hos småbørn

• En lysstråle rettes mod barnets øjne fra afstand, og man observerer lokalisationen af den corneale lysrefleks i pupillen (Hirschbergs test)

• Den corneale lysrefleks skal være symmetrisk beliggende på de to øjne. Hvis lysrefleksen f.eks. ligger let temporalt på det ene øje, skal den ligge tilsvarende temporalt på det andet øje, og vice versa for andre placeringer

• Tilstedeværelse af manifest skelen efter et par måneders alderen kan være udtryk for en patologisk tilstand, og der bør foretages videre udredning af en øjenlæge

Tildækningsprøve og afdækningsprøve

• Bruges til at identificere skelen og til at differentiere en tropi (konstant skelen) fra en fori (latent skelen)

• Tropi (konstant skelen) identificeres med tildækningsprøven

  • Barnet fikserer et objekt, f.eks. undersøgerens pegefinger. Hvis det ene øjet står ud til siden, da tildækkes det andet øje. Hvis det skelende øje da retter sig op og fikserer objektet, viser det, at der var tale om en tropi eller konstant skelen

• Fori (latent skelen) identificeres med afdækningsprøven

  • Det ene øje dækkes til og det andet øje fikserer et objekt, f.eks. undersøgerens finger. Hvis der er en fori (latent skelen), vil det tildækkede øje ikke kunne bevare retningsværdien og vil skele bag tildækningen. Hvis man herefter fjerner tildækningen (afdækker) så det skelende øje igen kan se, og øjet derefter laver en indstillingsbevægelse så skelen forsvinder, er der tale om en fori eller latent skelen

• De to tests skal udføres med hvert af de to øjne for sig

• Irritabilitet hos barnet, når det gode øjet tildækkes, tyder på amblyopi, fordi barnet da ikke modtager nogen visuelle input fra det amblyope øje og bliver irriteret over ikke at kunne se

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Ortoptisk undersøgelse

  • En samsynsundersøgelse foretaget af en specialist i dette fagområde, en ortoptist

Differentialdiagnoser

• Epicantus

  • Tilsyneladende skelen

  • Forekommer hyppigt hos børn af asiatisk oprindelse

  • Negativ lommelygteprøve - lysrefleksen ses at ligge symmetrisk

• Retinoblastom

  • Incidensen er 1 ud af 15.000 fødsler

  • Optræder overvejende før 4-årsalderen

  • Giver snigende synsnedsættelse, evt. skelen

  • Påvises ved rød refleks - grålig skygge i den ene pupil

• Medfødt og infantil katarakt

  • Incidensen er 1 ud af 20.000 fødsler

  • Opdages ved jordemoderundersøgelsen de første levedage eller ved de jævnlige øjenundersøgelser hos praktiserende læge

  • Påvises ved rød refleks - grålig skygge i den ene pupil

Behandling

Behandlingsmål

• Behandlingsmålene er at opnå godt syn på begge øjne (ingen amblyopi) og parallelstilling af øjnene (ortotropi). Godt syn og parallelstilling er en forudsætning for at kunne nå det tredje mål, som er at opnå stereosyn

Generelt om behandling

• Tidlig behandling er påkrævet for at maksimere muligheden for at opnå godt binokulært syn og nedsætte risikoen for udvikling af dovent øje (amblyopi)

• Briller, okklusionsbehandling, ortoptisk træning og operation er mulige tiltag, som skal initieres af specialist

• Man forsøger først med brillekorrektion, men hvis det ene øje allerede har udviklet amblyopi, er okklusionsbehandling (øjenklap) nødvendig

• Okklusionsbehandling skal foregå et par timer hver dag efter øjenlægens anvisning

• Det er vist, at okklusionsbehandling virker bedst hos patienter med dårligst synsstyrke, mens effekten er ringe ved synsstyrker mellem 6/9 og 6/12

  • Den praktiserende læge bør henvise enhver form for skelen, eftersom flere forskellige typer behandling skal overvejes

Håndtering i almen praksis

• Manifest skelen skal diagnosticeres ved den årlige børneundersøgelse fra 1 års alderen. Enhver form for nyopstået skelen skal henvises til øjenlæge

Råd til forældrene

• Bemærk om barnet begynder at skele. I givet fald skal barnet undersøges af en øjenlæge

Medicinsk behandling

• Amblyopibehandling kan i visse tilfælde omfatte, at det gode øje dryppes med et stof, der hindrer, at øjet kan fokusere tæt på

Andre medicinske behandlinger

• Ikke relevant

Anden behandling

Øjenlægebehandling

Infantil esotropi (indadskelen)

• Er til stede før 6-månedersalderen

• Ved mere end 20° indadskelen er behandlingen kirurgisk

• Målet er at opnå parallelstilling af de to øjne inden for 4°, hvilket kan opnås hos de fleste. En så ringe deviation tillader kun en begrænset binokulær funktion og en øget sandsynlighed for en stabil og langvarig "monofiksation"

• Det er meget usædvanligt at opnå godt stereosyn efter kirurgi

• Komplikationer er sjældne

• Tidlig intervention synes at give bedre resultater end senere intervention

• Recidiverende strabismus er almindelig hos børn med infantil esotropi, og flere operationer kan blive nødvendige

Erhvervet esotropi (indadskelen)

• Dette er den hyppigste form for indadskelen og skyldes en kobling mellem akkomodation og konvergens. Den optræder som regel i 2-3-årsalderen

• Almindeligvis er disse børn langsynede (hypermetrope). Ved hypermetropi skal man akkommodere for at se klart, men fordi akkommodation er koblet til konvergens, så vil fokuseringen drive øjnene indad og resultere i esotropi

• Behandlingen består i brillekorrektion

• Opstart af behandling inden 6 måneder efter at skeletendensen er begyndt. Dette vil almindeligvis retablere parallelstillingen af øjnene med opnåelse af godt stereosyn

• Øjenkirurgi

  • Børn, der bruger briller og ikke har stereosyn, vil have større sandsynlighed for senere at få behov for kirurgi på øjenmusklerne, end børn der ikke har stereosyn

  • Børn med esotropi uden hypermetropi, eller i tilfælde, hvor esotropien ikke lader sig korrigere fuldt ud med briller, bør opereres

    • Indgrebet foretages for at korrigere evt. tilbageværende deviation efter behandling med briller

  • Kirurgi bør udføres så tidligt som muligt for at bevare stereosynet

Infantil exotropi (udadskelen)

• Enhver exotropi, som optræder efter 4-månedersalderen er unormal

• Konstant exotropi er almindelig ved forsinket neurologisk udvikling, craniofaciale syndromer og strukturelle fejl i det ene øje, men kan i sjældne tilfælde forekomme hos ellers raske børn

• Kirurgi kan bringe øjnene i parallelstilling og er indiceret - med mindre der foreligger ekstreme udviklingsforstyrrelser, som udelukker psykosociale interaktioner

• Dog kan okulære, orbitale og neurologiske abnormiteter forhindre udvikling af stereosyn. I disse tilfælde er recidiv af skeletendensen hyppigere

Intermittererende exotropi (udadskelen)

• Er et hyppigt problem i pædiatrisk oftalmologi

• Der foreligger ingen væsentlig deviation, når barnet fokuserer på nære objekter, men skeletendensen bliver manifest, når barnet ser på fjerne objekter eller er træt

• Familiær anamnese er hyppig

• Der er flere behandlingsmuligheder

• Ikke-kirurgisk behandling har som mål at reducere hyppigheden af øjendeviationen, men den påvirker ikke graden af deviation

• Hvis deviationen ikke sker ofte, f.eks. kun nogle sekunder af og til, kan man vælge at se tiden an

• Ved hyppigere eller vedvarende skelen kan man overveje intermitterende øjenklap, overkorrektion af myopi, konvergensøvelser og kirurgi

• Behandling med øjenklap i flere måneder hindrer undertrykkelse af det ene øje. Metoden er mest effektiv hos spædbørn, mens effekten er begrænset hos børn over 3 år

• Kirurgi er indiceret, når konservativ behandling ikke fører til nogen fremgang

  • Kirurgi indebærer almindeligvis enten, at man svækker begge lateralismusklerne eller et indgreb, hvor laterale rektusmuskel svækkes og mediale rektusmuskel strammes op på samme øje

  • Kirurgi giver ikke helbredelse af intermitterende exotropi, recidivraten er ca. 30 % inden for 5 år

• Tidlig etablering af stabil ortotropi er ikke så afgørende, når der er konstant skelen, eftersom der udvikles stereosyn

• Dog er risikoen for at få nedsat stereosyn, mild amblyopi og evt. vertikal skelen øget med varigheden af den intermitterende deviation. Dette understreger, at selv intermitterende deviation kan undertrykke synet i det exotrope øje

Amblyopi

• Kan ubehandlet optræde hos næsten 50 % af børn med esotropi, men er usædvanlig blandt børn med intermitterende exotropi

• Klapbehandling og atropinbehandling er de hyppigste behandlingsvalg

• Et amerikansk studie har vist, at børn og unge helt op til 18-årsalderen kan behandles for amblyopi og opnå en vis bedring af synet

Psykosociale effekter af kirurgi

• Børn, som skeler, kan blive udsat for mobning fra andre børn, hvilket har en ugunstig effekt på relationerne til kammeraterne. Disse forhold har en tendens til at forstærkes i ungdommen og i voksenlivet

• Kirurgi reducerer disse problemer

Kirurgi

• Kirurgisk behandling af skelen består i at flytte øjenmusklernes tilhæftning på øjeæblet

Forebyggende behandling

• Skelen som følge af langsynethed kan forebygges med brille

Henvisning

• Både manifest og latent skelen kræver udredning og evt. behandling af en øjenlæge 

• Dobbeltsyn hos børn

  • Meget sjælden hos børn

  • Kan være et symptom på en alvorlig tilstand, som kræver hurtig behandling

Opfølgning

• Et barn, der har fået diagnosticeret skelen, skal have kontrolleret synet regelmæssigt indtil skolealderen for at undgå udvikling og evt. recidiv af amblyopi

Sygdomsforløb, komplikationer, prognose

Sygdomsforløb

• Skelen i spædbarns- eller småbarnsalderen kan ubehandlet føre til amblyopi på det skelende øje

Komplikationer

• Amblyopi

Prognose

• Se omtalen af de enkelte former for strabismus under behandling

Baggrundsoplysninger

Definition

• Skelen er, når de to øjne ikke er rettet samtidig mod det objekt, man ønsker at fiksere

• Manifest skelen (-tropi)

  • Skelen kan observeres direkte

• Latent skelen (-fori)

  • Ved tildækning glider det tildækkede øje ud fra det fiksationspunkt, som var fælles for de to øjne før tildækningen

• Intermitterende skelen

  • Skelen som skiftevis er latent og manifest

• Esotropi og exotropi

  • Esotropi er indadskelen (strabismus convergens)

  • Exotropi er udadskelen (strabismus divergens)

Forekomst

• Latent skelen er et hyppigt fund hos både børn og voksne, specielt når det vurderes under fiksation for et nært objekt. Man bør nærmest regne dette for et normalt fund

• Den hyppigste form for manifest skelen hos børn er erhvervet esotropi - dvs. debut af skelen senere end 6-månedersalderen

• Skelen er den hyppigste årsag til, at et barn udvikler dovent øje, amblyopi, på det ene øje

Ætiologi og patogenese

• Synsindtrykket fra de to øjne smelter sammen i binokulære neuroner i synsbarken, som er det neurale grundlag for stereosyn

• En normal modning af disse binokulære neuroner er afhængig af, om de to øjne bliver stimuleret på samme måde i de tidlige faser af livet

• Skelen i barneårene forstyrrer denne proces og medfører varigt tab af stereosynet, hvis der ikke opnås samsyn tidligt i barnets udvikling

• Ubehandlet skelen kan forårsage amblyopi. Det neuroanatomiske grundlag for dette er degeneration af neuronerne i synsbarken og corpus geniculatum laterale fra det amblyope øje

• Forstyrrelser i synet, som indtræder efter 7-8-årsalderen, vil oftest ikke give amblyopi

Disponerende faktorer

• Skelen og amblyopi i familien

• Øjne med kort antero-posterior diameter og deraf følgende langsynethed

Udvikling

• Inden for første leveår vil der udvikles parallelstilling af øjnene en større og større del af vågentiden, men der vil være perioder, hvor øjenakserne devierer. Skelen er derfor svært at diagnosticere i det første leveår, men forældrene vil ofte kunne fortælle om der er sket en ændring i barnets fiksation eller øjenkontakt

• Neonatal deviation af øjenakserne retter sig som regel inden 12-månedersalderen, men enhver konstant skelen skal udredes nærmere. Kan være følge efter en neurologisk sygdom

Esotropi og exotropi

• Esotropi

  • Præsenterer sig i de fleste tilfælde i 2-3-årsalderen

  • De fleste indaddeviationer er intermitterende i starten, men vil i løbet af nogle få uger blive konstante

• Exotropi

  • Præsenterer sig normalt i 1-4-årsalderen

  • Tilstanden forbliver næsten altid intermitterende og er derfor oftest forbundet med godt binokulært syn

• Vertikale okulære deviationer

  • Forekommer isoleret eller i kombination med horisontal strabismus, men det er meget sjældnere

Hvorfor henvender patienten sig?

• Hyppig tilstand i almen praksis

Diagnostiske faldgruber

• Alvorlig intraokulær patologi med sekundær skelen

• Retinoblastom

• Kongenit katarakt

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Skelen

• Langsynethed

• Nærsynethed

• Amblyopi

• Synsudvikling hos nyfødte

Link til vejledninger

• Forebyggende sundhedsydelser til børn og unge | Fagperson | Sundhedsstyrelsen

Illustrationer

• Øjet i tværsnit (detaljeret)

• Konvergensskelen højre øje

• Konvergensskelen venstre øje