Pacemakerbehandling

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Påvisning af SA- eller AV-blok ved ekg, ofte ved langtidsmonitorering af hjerterytmen (Holtermonitorering eller R-test) 
• Kan i udvalgte tilfælde være led i behandling for svært hjertesvigt med dyssynkron kontraktion af venstre ventrikel (se nedenfor)

Sygehistorie

Kortvarig asystoli

• Pludselig bevidsthedstab
• Patienten føler en pause i hjerterytmen, kortvarig fornemmelse af at være "væk"
• Varer asystolitilfældet mange sekunder, vil personen blive bleg og synke sammen
• Dyb, hørbar respiration og generelle kramper optræder efter 10-15 sekunder
• Uvarslede besvimelser på baggrund af totalt AV-blok og svær bradykardi eller kortvarig asystoli kaldes Adams Stokes anfald
• Mange beskriver nærsynkoper

Vedvarende bradykardi

• AV-blok, SA-blok eller langsom atrieflimren med frekvens under 40-45 kan være permanent eller intermitterende
• Bradykardien forårsager nedsat arbejdskapacitet med symptomer som mathed, slaphed, anstrengelsesdyspnø, angina pectoris
• Nærsynkoper kan forekomme
• Anstrengelsesudløst AV-blok, som udelukkende optræder ved svær anstrengelse, kan i sjældne tilfælde forekomme. Påvises ved arbejds-EKG med maksimal belastning

Langvarig eller medfødt blok

• Personer med længerevarende, evt. medfødt AV-blok, kan have tilpasset sig situationen, så de ikke selv bemærker funktionsnedsættelsen
• Bradykardi tolereres dårligere ved høj alder
• Medfødt AV-blok skal følges tæt, og pacemaker er oftest relevant, både for at modvirke en gradvis funktionsindskrænkning hos børnene, for at modvirke Adam Stokes anfald og endelig for at forebygge udvikling af hjerteinsufficiens på længere sigt¹

Kliniske fund

• Lægen er som regel ikke til stede, når anfaldet sker
• Bevidsthedstab af kortere eller længere varighed. Det er meget vigtigt med en nøjagtig anamnese (bl.a.: var der forvarsler eller helt uvarslet, var det i liggende, siddende eller stående stilling, var det i forbindelse med fysisk aktivitet, pådrog patienten sig nogle traumer - for at indikere, hvor pludseligt det opstod, kom patienten hurtig til sig selv igen efter bevidsthedstabet - "var det som at tænde og slukke for en kontakt" ? Er der famililær disposition?)
• Bortfald af palpatorisk puls er et for usikkert fund at basere diagnosen på (vanskelig palpabel puls ses ved vasovagalt tilfælde pga. lavt blodtryk)

Supplerende undersøgelser i almen praksis

EKG

• Intermitterende blok findes sjældent ved en almindelig ekg optagelse
• Påvisning af AV- eller SA-blok
• Påvisning af meget langsom rytme (og regelmæssig, hvis der er tale om 3. grads AV-blok)
• Atrieflimren med pauser
• Påvisning af både AV-blok og gren-blok/fascikel-blok

Andre undersøgelser hos specialist

Langtids-EKG monitorering

• Kontinuerlig optagelse oftest over flere døgn kan være nødvendig for at få dokumenteret en episode (Holtermonitorering eller R-test)

Differentialdiagnoser

• Vasovagale tilfælde
• Neurologiske tilstande (epilepsi, cerebral iskæmi (transistorisk)

Behandling

Behandlingsmål

• Forhindre pludselig død (asystoli) og symptomgivende bradykardi eller bedre pumpefunktionen ved svær hjertesvigt

Generelt om behandlingen

• Pacemaker bruges ved betydende bradykardi. Lettere grader af SA og AV-blok (1. grads) hos symptomfri person indicerer ikke pacemakerbehandling
• En pacemakerimplantation er som regel ufarlig, hurtigt udført (indlæggelse 1-2 døgn, nogle gange udskrevet samme dag) 
• Der er ingen øvre aldersgrænse

De danske retningslinjer for pacemakerbehandling er beskrevet i Den Nationale Behandlingsvejledning^2,3

• AV-blok grad 2 og 3
• Syg sinus-syndrom
• Atrieflimren med bradykardi
• Andre indikationer
  • Malign vasovagal synkope
  • Sinus caroticus-syndrom
  • Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
  • Forebyggelse af atrieflimren
  • Behandling af hjertesvigt
• Pacemakerbehandling efter akut myokardieinfarkt
• Pacemakerbehandling af børn

Hvor bør pacingen ske?

• Ved sino-atrialt (SA) blok sidder læsionen i sinusknuden eller atriet og medfører atrie-stilstand eller svær bradykardi. Pacingen bør da ideelt ske i atriet
• Ligger skaden mellem atriet og ventrikler, så resultatet er atrioventrikulært (AV-) blok, skal stimuleringen foregå i ventriklerne. Oftest vælges en pacemaker, der kan stimulere både i atrier og ventrikler

Indikationer ved de forskellige blok-tilstande

• AV-blok
  • Inddeles i første-, anden- og tredjegrads blok^1,2
  • Vil ofte være inkomplette blok, det vil sige at kun enkelte impulser blokeres
  • Mest karakteristisk er 2:1 blok
  • Dette kommer ofte episodisk, hos enkelte ved kraftige anstrengelser
  • Episoderne med pludseligt pulsfald er meget generende og permanent pacemaker oftest indiceret
• Wenchebach-blok
  • Overledningstiden (PQ-intervallet) forlænges gradvist, indtil et QRS-kompleks falder ud
  • Anses at være godartet fordi blokeringen sidder højt oppe i ledningssystemet, og den underliggende erstatningsrytme er relativt hurtig (ses ofte hos veltrænede)
  • Ved generende symptomer kan permanent pacemaker muligvis være indiceret
• Nogle patienter, specielt ved syg sinusknude syndrom, beskriver kortvarige episoder, hvor hjertet "stopper op"
  • Såfremt ingen anden årsag kan findes, er permanent pacemaker ofte indiceret hos disse patienter, hvis der registreres pauser i sinusrytmen over tre sekunder
• Adams Stokes anfald?
  • I tilfælde med stærk klinisk mistanke om Adams Stokes anfald, uden verificering ved (gentagne) 24 timers ekg, kan det i sjældne tilfælde, typisk hos ældre, være acceptabelt at give permanent pacemaker som et terapeutisk forsøg, hvis udredning for anden årsag ikke har givet nogen forklaring
  • Hvis der ikke foreligger livstruende anfald, kan en Event-recorder forsøges. Det er en båndoptager, som patienten kan have på sig i lang tid og selv aktivere ved anfald. Der findes også implanterbare båndoptagere. De kan observere hjerterytmen op til 3 år og kan aktiveres ved et anfald, som kan dokumentere hjerterytmen på det pågældende tidspunkt. De bliver også typisk aflæst hver 6. måned og efter anfald

Indikationer ved hjerteinsufficiens

• Biventrikulær pacing /Cardiac Resynchronization Therapy (CRT), kan være indiceret ved de rette patienter, hvor der er påvist dyssonkroni af venstre ventrikel (venstresidig grenblok og påvisning ved billedundersøgelse, typisk ekkokardigrafi). CRT kan forbedre arbejdskapaciteten, reducere hjertesvigtssymptomer, antallet af hospitalsindlæggelser og dødelighed. Behandlingen kan kombineres med ICD. Ved behandlingen resynkroniseres kontraktionen af venstre ventrikel via en elektrode, indført gennem sinus coronarius til venstre ventrikels forvæg
• Behandlingen overvejes ved hjertesvigtssymptomer svarende til NYHA gruppe II-IV, trods optimal medicinsk behandling, og EF mindre end eller lig 35 %, og ventresidigt grenblok med QRS større end 130ms

Håndtering i almen praksis

• Pacemaker patienter følges på den implanterende afdeling eventuelt med fjernmonitorering
• Ved pacemaker problemer bør patienten konfereres med den afdeling, der har implanteret pacemakeren
• Specielt ved langvarig feber uden fokus, må infektion i pacemaker systemet overvejes, og patienten henvises
• Patienter med svært hjertesvigt kan overvejes henvist til vurdering af behov for biventrikulær pacing

Anden behandling

Pacemakerimplantation

• Foretages i lokalanæstesi og tager ca. en time
• Indgrebet udføres af kardiolog med implantationserfaring, assisteret af specialsygeplejer
• Indgrebet kræver steril operationsstue, røntgengennemlysning, ekg for monitorering og registrering, temporær pacemaker og fuldt resuscitationsberedskab
• Patienten er som regel indlagt 1-2 døgn i forbindelse med indgrebet

Pacemakeren, generelt

• Består af en pulsgenerator (en metalboks, titanium), som indeholder lithiumbatteri og elektronik
• Boksen lægges subkutant lidt nedenfor kravebenet, oftest på venstre side, og her kan tilkobles en, to eller tre ledninger
• Ledningerne føres under røntgengennemlysning ind i venesystemet via vena subclavia eller cephalica og ned til hjertet, hvor spidsen forankres i højre ventrikel og/eller højre atrium. Hvis indikationen er hjertesvigt, lægges også en ledning via sinus coronarius, til venstre ventrikel (biventrikulær, resynkroniserende pacemakerbehandling)
• På ledningsspidsen sidder en elektrode, som fører impulser til hjertet og samtidig registrerer hjertets egenaktivitet
• Ved indgrebet er det vigtigt at få ledningsspidsen i god position, således at hjertet kan stimuleres med minimal strøm, og at signalerne fra hjertet, som styrer selve pacemakeren, har god og pålidelig styrke
• Fordi pacemakere er batteridrevet, må batteriet kontrolleres regelmæssigt. Udskiftning af selve batteriet skal oftest ske efter et vist antal år, afhængig af hvor meget pacemakeren har fungeret, ofte efter 8-15 år

Pacemakeren, specielt

• Pacemakeren giver varsel i meget god tid, før batteriet går ud
  • Varslet består både i en elektronisk besked, som registreres ved pacemakerkontrol, og en lille funktionsændring, som patienten eventuelt kan mærke
    • i form af noget langsommere frekvens og ophør af aktivitetsstyret funktion
  • Varslet kommer i god tid, før pacingen ophører
• Ledningerne vokser fast i hjertet og ligger derfor meget stabilt. Skader på ledning og isolation opstår sjældent
• Pacemakeren kan programmeres, så den individuelt tilpasses den enkelte patient
  • Programmeringen foretages ved hjælp af en speciel computer, som kommunikerer med pacemakeren ved telemetri (en "programmer")
  • Hvert pacemakerfabrikat har sit specielle udstyr med specielle koder og tilhørende programmer
• Pacemakeren stimulerer kun ved behov
  • Der findes flere tekniske løsninger, men de fleste nyere pacemakere er frekvensvariable. En sensor registrerer fysisk (muskulær) aktivitet og styrer pacemakerens frekvens derefter (frekvensinterval fx fra 60-120/min). Herved kan patienten opnå en fysiologisk hjertefrekvensstigning i forbindelse med fysisk aktivitet
  • Respons og frekvensinterval indstilles efter patientens individuelle behov
• Optimal hjertefunktion forudsætter god koordinering mellem atrier og ventrikler. Skal man opnå det ved pacemakerbehandling, må der lægges ledninger både til atrier og ventrikler. Disse pacemakere har ganske komplicerede registrerings-, og programmeringsfunktioner
• Ved dødsfald skal pacemakeren så vidt muligt fjernes inden kremering, først og fremmest af miljøhensyn (lithium-batteri), men også fordi den kan ødelægge krematorieovne på grund af eksplosion

Pacemakerskift

• Ved pacemakerskift åbner man huden ind til pacemakeren, kobler denne fra ledningen og tilslutter en ny
• Ledningen bliver som regel ikke udskiftet
• Ved pacemakerskift kan det være aktuelt med støtte fra en temporær pacemaker, fx hvis patienten ikke har egenrytme
• Pacemakerskift tager typisk ½-1 time
• Der er øget risiko for komplikationer med infektion i forbindelse med pacemakerskift

Henvisning

• Alle patienter med suspekt symptomatologi bør sendes til videre undersøgelse med langtids ekg-registrering
• Ved stærk mistanke om pacemakerbehov (synkope, ekstrem symptomgivende bradykardi) bør patienten indlægges
• Hos pacemaker patienter med længerevarende tegn på infektion uden fokus bør inficeret pacemakersystem overvejes, og patienten henvises til specialvurdering

Opfølgning

Plan

• Selve pacemaker-elektronikken er stabil og pålidelig. Fejl opstår meget sjældent
• Patientens behov kan derimod ændres
  • Aktivitetsniveauet kan ændres, arytmier kan opstå, specielt atrieflimren, som kræver omprogrammering af pacemakeren
• Ændrede patientbehov og det, at batterierne før eller siden vil ophøre med at virke, gør det nødvendigt at følge patienter med pacemaker
• Pacemakerkontroller kræver brug af specialudstyr, som kun behandlende sygehus ligger inde med. Kontroller foretages derfor regelmæssig ved pacemaker-ambulatorier
• Kontrolintervallerne kan variere
  • Typisk er et par kontroller det første år, derefter opfølgning årligt eller hvert andet år, evt. sjældnere, indtil batterikapaciteten begynder at falde

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Intermitterende AV-blok grad 2-3 vil hos de allerfleste progrediere og til slut blive totalt og permanent
• Ved SA-blok har man ikke indtryk af den samme progression
• Hos en del patienter med SA-blok tilstøder atrieflimren. Disse patienter kan opleve hyppige skift i hjertefrekvens (syg sinus syndrom), pauser i omslagsperioden og ubehagelig hurtig puls. I sådanne tilfælde vil medicinsk frekvensregulering være nødvendig, og der vil som regel være behov for permanent pacemaker for at undgå episoder med symptomgivende bradykardi

Komplikationer

• Pludselig død pga. asystoli (ved kompliceret AV blok)

Forsigtighedsregler ved brug af pacemaker^1,3

• Pacemakere kan forstyrres af elektronisk støj, i værste fald (meget sjældent) kan det indicere omprogrammering
• Typisk forbrugsudstyr er i så henseende ufarlig, mikrobølgeovne og andet almindeligt elektrisk udstyr i huset indebærer ingen risiko. Mobiltelefoner bør holdes mindst 8-10 cm fra pacemakeren, og den bør ikke bæres i en brystlomme tæt på pacemakerbatteriet
• Ved brug af en del medicinsk udstyr må der tages forholdsregler, fx diatermi, defibrillering, røntgenbehandling
• Ophold ved transformatorstationer og andre stærke elektromagnetiske felter frarådes
• MR-undersøgelser frarådes generelt til disse patienter. Ved absolut behov kan undersøgelsen evt. udføres, men altid i samråd med specialister fra den implanterende hjerteafdeling og under ganske specielle overvågningsforhold
• Terapeutisk ultralyd bør ikke anvendes

Prognose

• Prognosen er god

Baggrundsoplysninger

Definition

• Pacemakerbehandling er indiceret, når hjertet slår for langsomt. Den bruges i behandlingen af bradyarytmier, først og fremmest AV-blok, i forbindelse med syg sinusknude syndrom, langsom atrieflimren, visse typer synkoper og i specielle tilfælde ved udtalt hjertesvigt^2,3
• Pacemakeren udsender små elektriske impulser, som initierer en hjertekontraktion
• De allerfleste typer pacemakere registrerer hjertefrekvensen kontinuerligt og træder kun i funktion, når det er nødvendigt
• Første permanente pacemaker blev implanteret i 1958, i Danmark i 1961

Permanent pacemaker

• Bruges ved tilbagevendende behov for elektrisk hjertestimulering
• Består af en lille metalboks med elektronik og batteri. Ledninger (elektroder) går fra boksen til højre hjertehalvdel
• Systemet er lukket og beholdes som regel livslangt
• Batteriniveauet tjekkes, oftest med års mellemrum, og kan udskiftes ved behov (selve metalboksen)
• Der er sjældent behov for at udskifte ledningerne

Temporær pacemaker

• En ekstern pacemaker afgiver impulser via en elektrode, som er ført ind til højre ventrikel gennem en større vene
• Systemet anlægges ofte akut som bridge to recovery (når en evt. udløsende årsag er behandlet eller overstået) eller bridge to final treatment (anlæggelse af permanent pacemaker, f.eks. efter behandling af infektion). Systemet fjernes efter brug
• Ekstern pacing kan også udføres gennem store pladeelektroder, som placeres på brystkassen (transkutan pacing) ved at stimulere elektrisk gennem thorax. Behandlingen er smertefuld, og varigheden af denne form for pacing bør derfor begrænses til det absolut nødvendige og anvendes hovedsagelig ved transport til sygehus, hvor der kan anlægges transvenøs pacemaker

Forekomst

• I perioden 2018-2023 har 4.500 - 4.800 personer om året fået implementeret en pacemaker i Danmark (oplysninger fra "Hjertetal" via Hjerteforeningen)

Ætiologi og patogenese

Ætiologi

• Ved permanent eller intermitterende AV-blok er det hyppigste fund fibrose i ledningssystemet af ukendt ætiologi
  • Tilstanden er progredierende
• Andre hyppige årsager er iskæmisk hjertesygdom og hjerteklapfejl (fx endokarditis)
• Ved akut myokardieinfarkt og i forbindelse med hjerteoperation (ofte hjerteklap-operation), kan der opstå AV-blok, som i nogle tilfælde bliver permanent
• Andre årsager til permanente overledningsforstyrrelser kan være myokarditis, kardiomyopati, reumatoid artrit, sarkoidose, dystrofia myotonica, amyloidose, hæmokromatose m.fl.
• Medfødt AV-blok forekommer både med og uden strukturel hjertesygdom. Dette kan være et tilfældigt ekg-fund som ikke giver symptomer, men for at forebygge synkope og evt. udvikling af hjerteinsufficiens, vil man ofte vælge at behandle profylaktisk med pacemaker

Patogenese

• Hyppigst fibrose i ledningssystemet
• AV-blokaden kan være total eller partiel (1.-3. grads AV-blok), fx overledning af hver anden puls (2:1 AV-blok), eller med gradvis forsinkelse indtil en puls (et QRS-kompleks) blokeres (Wenchebach blok)¹
• Variationer mellem forskellige grader af blok hos samme patient er ikke usædvanlig
• Ved totalt AV-blok opretholdes hjertets elektriske aktivitet via et alternativt impulscenter distalt for blokket

Elektrofysiologi

• Det normale hjerte har et hierarki af pacemakerceller, som spontant tager over og giver impulser, når hjertets normale ledning er trådt ud af funktion, permanent eller midlertidigt
• Disse celler er organiseret sådan, at jo længere distalt i systemet de ligger, jo langsommere arbejder de (færre impulser pr. tidsenhed)
• Ved blokeringer højt i ledningssystemet (AV knuden, His' bundt), vil en underliggende erstatningsrytme være relativt hurtig (nodal eskapaderytme, 40-50 pr. minut)
• Ved erstatningsrytme længere distalt fra, bliver pulsen meget langsom (ventrikulær eskapaderytme, 30-40 pr. minut), den underliggende rytme mere ustabil, og Adams Stokes anfald kan forekomme

Disponerende faktorer

• Akut myokardieinfarkt
• Hjerteoperation, specielt hjerteklap-operationer
• Systemsygdomme
• Infektioner (Borrelia)
• Medikamentelt udløst (antiarytmika)

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Relaterede diagnoser

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om:

• Hvordan pacemakeren fungerer
• Nødvendigheden af kontroller
• Våbendetektorer i lufthavne kan reagere på metallet i pacemakeren, men påvirker ikke pacemakerfunktionen
  • Det er almindeligt at anbefale, at personer med pacemaker går udenom porten efter at have fremvist et pacemakercertifikat

Hvad findes af skriftlig information?

• Information om pacemakerbehandling

Animationer

• Hjertets ledningssystem
• Langsom puls, bradykardi

Link til vejledninger

• Dansk Cardiologisk Selskabs Nationale Behandlingsvejledning: Kapitel 19. Pacemakerbehandling
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Illustrationer

Billeder

Ekg

• AV-blok gr. I
• AV-blok gr. II
• Ekg med pacemakerudløste komplekser

Plancher eller tegninger

• Hjertets ledningssystem

Video

• Hjertekateterisering, for patienten
• Hjertekateterisering, for lægen
• R-monitorering