Pest

Diagnosen

Diagnostiske kriterier

• Påvisning af Y. pestis i lymfeknudevæv, blod eller ekspektorat ved mikroskopi, dyrkning eller PCR-test

Sygehistorie

• Bubonisk pest: Patient med høj feber og udtalt regional lymfadenitis efter rejse til endemisk område. Især hvis der er loppebid i anamnesen
  Pneumonisk pest: Patient med høj feber og lungesymptomer med kontakt til inficeret person eller rejse til område med udbrud af lungepest
• Pest kan også vise sig som meningeal pest, faryngeal pest, pneumonisk pest og septisk pest

Kliniske fund

• Bubonisk pest er langt den hyppigste form for pest
  • Inkubationstid fra loppebid til symptomdebut er 2-10 dage¹
  • Hurtigt indsættende høj feber, utilpashed, takykardi, intens hovedpine og kraftige myalgier er typisk
  • Der kan også opstå stærk udmattelse, mavesmerter og/eller diarré
  • Smertefulde, hævede lymfeknuder ("buboes") opstår i lysken, aksillerne og på halsen og kan suppurere
  • Der kan på inokulationsstedet ses en pustel, eschar eller nekrotisk sår
  • Patienten ser alvorligt syg ud
  • Delirium kan ses i udviklingen af pest
• Ved pneumonisk pest ser man takypnø, produktiv hoste, hæmoptyse og cyanose
• Septisk pest kan vise sig med:
  • Høj feber, opkastninger, diarre, hudblødninger og hypotension
  • Ved hæmatogen spredning vil patienten hurtigt blive toksisk og komatøs med hæmoragisk purpura i huden
• Kan udvikle tegn på meningitis 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ikke relevant

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Påvisning af Yersinia pestis i lymfeknudevæv, ekspektorat eller blod ved mikroskopi, dyrkning eller PCR-test
• Der er udviklet antigen test, der påviser F1-antigen, der anvendes i endemiske områder. Resultat i løbet af 15 minutter
• Der er ofte leukocytose, trombocytopeni og forhøjet CRP
• Billeddiagnostik: rtg. eller CT-thorax

Differentialdiagnoser

Byldepest

• Lymfadenitis som følge af stafylokok- eller streptokokinfektion i en ekstremitet
• Seksuelt overførte sygdomme som lymfogranuloma venerum eller syfilis
• Tularæmi
• Cat Scracth Disease (bartonellose)
• Anthrax
• Brucellose
• Tuberkulose

Systemiske manifestationer

• Andre bakterielle årsager til sepsis
• Ligner rickettsie-induceret feber, malaria eller influenza
• Pneumonisymptomerne ligner det, man ser ved andre bakterielle pneumonier
• Meningitissymptomer som ved andre bakterielle meningitter

Behandling

Behandlingsmål

• Kurativ behandling med eradikation af infektion

Generelt om behandlingen

• Ved mistanke om pest skal behandlingen med antibiotika starte så hurtigt som muligt. Ved pneumonisk pest må behandlingen starte inden 15 timer (fra feberstart), hvis den skal have nogen effekt
• Isolation
  • Alle patienter, man tror har pest, og som har tegn på pneumonisk pest, skal isoleres indtil 72 timer efter, at antibiotikabehandling er startet

Håndtering i almen praksis

• Alle patienter med mistanke om pest henvises til infektionsmedicinsk afdeling

Råd til patienten

• Ikke relevant

Medicinsk behandling²

• Hurtig opstart af antibiotisk behandling er afgørende for prognosen
• Sygdommen behandles med ciprofloxacin 400 mg i.v. x 2-3 dagligt, efterfølgende 500-750 mg x 2 p.o., eller doxycyclin 100 mg x 2 daglig, eller gentamicin 5 mg/kg/dag i.m./i.v. x 1 dagligt. Behandlingsvarighed 10-14 dage

Anden behandling

• Understøttende behandling af dehydrering, hypotension og hypoxi

Kirurgi

• I sjældne tilfælde kan der være behov for drænage eller incision af suppurativ lymfadenitis

Forebyggende behandling²

• Isolation af patienter med pest til 3 dage efter påbegyndt behandling
• Det vigtigste for at hindre smittespredning er kontrol af rottebestanden og lopperne
• Postekspositions profylakse: Personer, der har været eksponeret for pest, kan behandles med tbl. doxycyclin 100 mg x 2 daglig eller tbl. ciprofloxacin 500-750 mg x 2 daglig i  7 dage

Vaccination ved rejser

• Der er aktuelt ingen vaccine, der anbefales af WHO
• En inaktiveret vaccine er tidligere blevet anvendt til laboratorie- og militærpersonale, men er ikke længere tilgængelig
• Der er levende svækkede vacciner under udvikling

Henvisning

• Alle patienter med mistanke om pest skal henvises til infektionsmedicinsk specialafdeling

Opfølgning

• Ikke relevant

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb³

Bubonisk pest

• Inkubationstid på 1-6 dage
• Præsenterer sig med hurtigt indsættende høj feber, utilpashed og delirium. Senere i forløbet kommer generelle hudmanifestationer, som ender op i nekroser; gradvis udvikling til septisk shock
• Smitter ikke før evt. spredning til lungerne

Pneumonisk pest

• Alvorlig sygdom indtræder 10-15 timer efter feberudvikling
• Karakteriseret af høj feber, urolig og kortåndet patient. Skummende, blodtilblandet ekspektorat ses ofte som et præterminalt tegn
• Inhalationspneumoni er den mest dramatiske form, og kan føre til dødelig udgang i løbet af et døgn
• Hurtig person-til-person smitte

Komplikationer

• Vanlige komplikationer omfatter DIC, pneumoni og meningitis

Prognose

• Pest er en af de mest virulente og dødelige bakterielle infektionssygdomme, som findes
• Bubonisk pest har ubehandlet en dødelighed på ca. 50 %, men med antibiotisk behandling på 10-20 %
• Lungepest har, ubehandlet, en dødelighed på 100 %, og selv ved adækvat antibiotisk behandling er dødeligheden 50 %
• Opstart af antibiotisk behandling indenfor to døgn efter symptomdebut er afgørende for prognosen
• De, som overlever, udvikler immunitet for sygdommen

Baggrundsoplysninger

Definition¹

• Pest skyldes infektion med bakterien Yersinia pestis    
• Forekommer tre kliniske former:
  • Bubonisk pest (byldepest), som er langt den hyppigste form (80-95 %)            
    • Oftest overført ved loppebid. Kendetegnes ved hurtig indsættende høj feber, utilpashed, hovedpine, udtalt regional lymfeknudesvulst (bubo) med rødme og ømhed/smerter
  • Septisk pest
    • Systemisk infektion med opkastninger, diarre, delir, hudblødninger og hypotension 
  • Pneumonisk pest (lungepest)
    • Kan være komplikation til byldepest eller skyldes inhalationssmitte. Hurtigt indsættende høj feber, kortåndethed og urolig patient
• Pestis minor er betegnelsen for en mild form for pest med let feber og lymfadenitis

Historie³

• Pest beskrives første gang i Det Gamle Testamente
• DNA fra Yersinia pestis er påvist i tænder, der er fra 2.800 til 5.000 år gamle
• Sygdommen har forårsaget store epidemier og ændret historien i mange lande
• Der har været tre pandemier:
  • Den Justianske pest fra år 547 til 767
  • "Den sorte død", som hærgede i Europa i 1346-1353, hvor omkring en tredjedel af befolkningen døde
  •  Den moderne pandemi, som begyndte i 1800-tallet i Yunnan, Kina
• Så sent som i det 20. århundrede dræbte pestepidemier omkring 10 millioner mennesker i Indien
• Bakterien er opkaldt efter Alexander Yersin, som isolerede bakterien i 1894 under pandemien, som startede i Kina

Forekomst¹

• Pest er en zoonose, hvor små gnavere inklusiv rotter er det vigtigste reservoir
• Pest forekommer endemisk i Nordamerika, tidligere Sovjetunionen, Afrika, Asien og Sydamerika
• De fleste tilfælde (95 %) ses i Afrika, hvor Den Demokratiske Republik Congo og Madagaskar har den højeste forekomst
• På verdensplan rapporteres der hvert år om 1.000 til 2.000 tilfælde af pest ifølge WHO. Der er i perioden 2000 til 2018 globalt rapporteret om 26.000 tilfælde

Ætiologi og patogenese

• Pest er en zoonose, som skyldes infektion med bakterien Y. pestis
• Mere end 200 vilde dyr og husdyr (katte, hunde) er reservoir med små gnavere som de vigtigste
• Smitte af mennesker kan ske ved:
  
  • Bid af inficerede lopper
  • Krads eller bid af inficeret kat
  • Direkte kontakt med infektiøse legemsvæsker eller forurenede materialer
  • Inhalation af luftvejssekret fra inficerede dyr eller dråbesmitte fra person med lungepest
• Smitte fra person-til-person kan kun ske fra mennesker med lungepest

Disponerende faktorer

• Dårlige hygiejniske forhold, hvor lopper og rotter trives
• Kontakt med person med lungepest

Anmeldelsespligt

• Den læge, der konstaterer eller får mistanke om et tilfælde af denne sygdom, som vedkommende har i behandling, skal straks anmelde tilfældet telefonisk til Styrelsen for Patientsikkerhed, Tilsyn og Rådgivning Øst/Vest nærmest patientens opholdssted, samt foretage en elektronisk anmeldelse i Sundhedsdatastyrelsens Elektroniske Indberetningssystem SEI2
• Pligten til anmeldelse omfatter endvidere læger, der i forbindelse med ligsyn, obduktion eller organdonationer, konstaterer, at afdøde inden dødsfaldet led af denne sygdom, såfremt anmeldelse ikke er sket inden dødsfaldet

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

• Pest

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb