Kroniske muskelskeletsmerter hos børn

Basisoplysninger

Definition¹

• Muskelskeletsmerter hos børn er hyppige
• Smerterne kan være vanskelige for børn at karakterisere, og kan skabe ængstelse hos barn og forældre
• Årsagen til kroniske muskelskeletsmerter hos børn, som har associerede systemsymptomer, kan være vanskelige at fastslå
• Denne beskrivelse fokuserer på risikofaktorer og underliggende reumatiske/andre alvorlige sygdomme

Forekomst¹

• Muskelskeletsmerter er hyppige hos børn. Opgørelser har vist en ugentlig forekomst på 8-32 % og månedlig forekomst på 39 % hos børn og unge
• Forekomsten stiger med alderen. Det tyder på, at symptomerne persisterer over tid

Diagnostisk tankegang

• Børn med usædvanlige symptomer eller abnorme fund bør vurderes grundigt
• En logisk og konsistent vej til diagnosen er nødvendig for at behandle smerten og dens årsager effektivt, samt at undgå langsigtede komplikationer af ubehandlet sygdom

Diagnostiske faldgruber

• Vokseværk er hyppigt forekommende, men kan være en fejlagtig forklaring på smerter, der stammer fra alvorligere reumatiske eller maligne sygdomme

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Differentialdiagnoser^1,2 

Ikke-reumatiske årsager

• Er langt hyppigere end reumatiske årsager
  • Eksempelvis traumer, herunder forstuvninger, muskelstræk, patellofemoralt smertesyndrom, stressbrud, osteokondrosis (Scheuermanns sygdom, Osgood-Schlatters sygdom), skoliose
• Dermatomyositis kan give typisk udslæt, artritis og muskelsvaghed
• Inflammation i intervertebralskiven (diskitis), spondylose med eller uden spondylolistese og malignitet bør vurderes i udredningen af rygsmerter hos børn
• Mange arvelige tilstande med ikke-artikulære manifestationer (f.eks. hæmofili) kan præsentere sig med artritis eller periartikulær smerte pga. intraartikulær blodansamling
• Andre sjældne årsager til muskelskeletsmerter hos børn inkluderer myofasciel smerte og kronisk recidiverende multifokal osteomyelitis eller infektiøse årsager som osteomyelit, diskit og spondylit

Benigne natlige ekstremitetssmerter hos børn³

• Årsag
  • Kaldes også for vokseværk
  • Den nøjagtige patofysiologi er ikke kendt, tilstanden er ikke associeret til abnorm vækst eller den pubertale vækstspurt
• Forekomst
  • Forekommer primært i alderen 2-12 år
  • Forekommer hos 4-37 % afhængig af etnicitet, alder og kliniske symptomer anvendt i opgørelsen
  • Studier har vist en forekomst på mellem 10-20 % hos skolebørn
  • Forekommer en anelse hyppigere hos piger
  • Ofte har en af forældrene også haft vokseværk
  • Varigheden af symptomerne er fra få måneder til op til et par år
• Symptomer og tegn
  • Smerter typisk i låret, på forsiden af crus og bagsiden af læggen
  • Ofte flytter smerten sig rundt fra episode til episode (således f.eks. en nat højre side næste nat venstre side osv.)
  • Smerteepisoderne kommer ofte periodevis, og der kan ses længere- eller korterevarende frie intervaller
  • Smerten opstår typisk aften eller nat, kan vække barnet fra søvnen og er typisk forsvundet om morgenen
  • Ingen halten eller andre motoriske problemer
• Kliniske fund
  • Klinisk undersøgelse er normal både under og efter episode
• Andre undersøgelser
  • Yderligere diagnostiske tests er som regel unødvendige
  • Ved vedvarende symptomer på samme lokalisation, kan røntgenundersøgelse udelukke fraktur eller knogletumor
•  Behandling
  • Massage er ofte virksomt
  • Analgetika som paracetamol kan som regel anvendes med god effekt 
• Prognose
  • Forældrene forsikres om, at det er et godartet fænomen, og der ingen langtidsskader er af denne tilstand

Benignt hypermobilitetssyndrom

• Årsag
  • Hypermobile led
  • Bindevævssygdomme som Marfans syndrom og Ehlers-Danlos' syndrom bør overvejes
  • Ofte positiv familieanamnese
• Forekomst
  • Prævalens er estimeret at være 10-20% hos børn og unge
• Symptomer og tegn
  • Hypermobilitet uden andre tegn på generaliseret bindevævssygdom
  • Den motoriske udvikling kan være forsinket, men der er ingen tegn på neurologisk sygdom
  • Muskuloskeletale smerteklager hos større børn (>8 år) med Beighton score over 5-6 (Beighton score er en valideret for vurdering af hypermobilitet ved overstrækning af selekterede led)
• Kliniske fund
  • Hypermobilitet i flere led, vurderet ved Beighton score. Der er ikke enighed om tærsklen, men de fleste anvender en Beighton score på >4-6 som positiv
• Andre undersøgelser
  • Er som regel irrelevante, hvis kriterierne er opfyldt
• Opfølgning
  • Barn og forældre bør forsikres om, at det er en godartet tilstand
  • Henvisning til børnereumatolog ved mange gener eller mistanke om bindevævssygdom
  • Langvarige smerter tilsiger revurdering af tilstanden
• Behandling
  • Hvis generne interfererer med daglige aktiviteter, kan det være nødvendigt for barnet at ændre sin fysiske aktivitet midlertidigt eller modtage fysioterapi

Malign sygdom²

• Malign sygdom kan give muskelskeletsmerter hos børn
• Årsag
  • De hyppigste maligne årsager er leukæmi, osteosarkom, Ewings sarkom, rhabdomyosarkom og lymfomer
• Forekomst
  • Kræft forekommer hos ca. 150 børn og unge pr. år i Danmark, hvoraf halvdelen rammes af akut lymfoblastær leukæmi 
  • Patienter med andre typer kræft kan også præsentere sig med uspecifikke gener som feber, knogle- og ledsmerter
  • Maligne muskelskeletsvulster udgør dog kun 5-10 % af alle maligne neoplasmer i barneårene
• Symptomer og tegn
  • Malign sygdom præsenterer sig hyppigst i form af smerter
  • Smertefulde led, knoglesmerter, almensymptomer og hævelse
• Kliniske fund
  • Dårlig almentilstand, ledhævelser og rødme
• Andre undersøgelser
  • Unormale cellelinjer på hæm-status
  • Rtg. kan vise patologiske fund

Juvenil idiopatisk artritis^4,5

• Årsag
  • Vedvarende artritis i et eller flere led i mere end 4 uger hos børn og unge før det fyldte 16 år, og hvor andre årsager er ekskluderet
  • Der skelnes i henhold til internationale kriterier mellem 6 undertyper: systemisk, oligoartikulær, polyartikulær, enthesitisassocieret, psoriasis artrit og udiffenrentieret type i forhold til sygehistorie, lokalisation og antal led, som involveres i løbet af de første 6 måneder efter sygdomsstart
  • Enthesitisassocieret og psoriasis artrit klassificeres nu under juvenil idiopatisk artrit, men er beslægtet med spondylartropatierne
• Forekomst
  • Estimeret prævalens er < 1 pr. 1.000 barn/ung under 16 år
• Symptomer og tegn
  • Symptomerne kan udvikles langsomt
  • Aldersmæssigt peak omkring 2-3 årsalderen med et mindre sekundært peak omkring 8-10 år
  • Almensymptomer som slaphed, feber og udslæt forekommer
  • Morgenstivhed og halten er hyppig, smerte er ofte mindre udtalt
  • Regnbuehinde- og årehindebetændelse (uveitis) er i mange tilfælde den mest generende manifestation, men mange af disse patienter er asymptomatiske
• Kliniske fund
  • Objektive tegn til betændelse i et eller flere led
• Andre undersøgelser
  • Diagnosen indebærer at udelukke en lang række andre sygdomme som borreliose, leukæmi, infektion i knogler eller led, psoriasis, inflammatorisk tarmsygdom, streptokokinfektion, blødningsforstyrrelse og vaskulitis
  • Laboratorieprøver hverken stadfæster eller afkræfter diagnosen

Spondylartropatier²

• Årsag
  • Er en gruppe tilstande karakteriseret ved den klassiske kliniske triade med artritis, entesitis (inflammation og ømhed ved senetilhæftninger) og HLA-B27-positivitet
  • De hyppigste spondylartropatier er ankyloserende spondylitis, reaktiv artritis, psoriatisk artritis (en del af JIA) og artritter knyttet til inflammatorisk tarmsygdom
  • Positiv familieanamnese er hyppig
• Forekomst
  • Prævalensen varierer indenfor de forskellige sygdomsenheder, f.eks. udgør enthesitisassocieret artrit ca.10-19 % af alle børn/unge med JIA
  • Optræder som regel først efter 12-13-årsalderen, men kan også ses tidligere
• Symptomer og tegn
  • Entesitis - manifesterer sig typisk som ankelsmerter, hælsmerter, achilles-apofysitis, ryg- eller hoftestivhed. Smerten er gerne værst mod slutningen af dagen
  • Juvenil ankyloserende spondylitis - kliniske træk inkluderer lumbale rygsmerter, langvarig morgenstivhed som bedres med aktivitet, og artritis i et eller flere perifere led. Smertefulde iritter er hyppige
  • Reaktiv artritis - beskriver en heterogen gruppe med aseptiske inflammatoriske artritter, og er den hyppigste form for inflammatorisk polyartritis blandt drenge ældre end 13 år. Tilstanden opstår typisk efter en gastrointestinal infektion eller en non-gonoroisk uretritis. Akutte, asymmetriske artritter i underekstremiteterne er typisk. Smertefulde iritter/konjunktivitter
• Kliniske fund
  • Entesit - lokale fund forenelig med tendinitter/ tendinoser
  • Juvenil ankyloserende spondylitis - kliniske fund som spinalsmerter, artritis eller entesitis; HLA-B27 positivitet; familieanamnese med lignende sygdom; og associerede symptomer som uveitis og kolitis
  • Reaktiv artritis - fund af inflammatorisk artritis
• Andre undersøgelser
  • Laboratorieprøver er vigtige for at udelukke andre sygdomme
  • Ankyloserende spondylitis- HLA-B27 er som regel positiv, ANA oftest negativ, trombocyttal, og CRP kan være forhøjet
  • Reaktiv artritis - HLA-B27 er som regel positiv, ANA ofte negativ

Akut reumatisk feber eller artritis relateret til streptokokinfektion

• Årsag
  • Immunreaktion mod streptokokker
  • Vedvarende artritis kan indikere artritis relateret til streptokokinfektion
• Forekomst
  • Rammer oftest børn i skolealder
• Symptomer og tegn
  • Migrerende artritis 2-3 uger efter streptokokfaryngitis hos 50-80 %. Involverer typisk store led som knæ, ankler, håndled og albuer
  • Artritten varer sjældent længere end én uge
  • Typisk udslæt
• Kliniske fund
  • Karditis sjælden, men kan give alvorlig komplikation. Kan på sigt give klapsygdom og hjertesvigt
• Andre undersøgelser
  • Forhøjet CRP
  • Serologi - tegn på nylig gennemgået streptokokinfektion (høj titer af antistreptolysin-O antistoffer)
• Behandling
  • Tilstanden kan forebygges med adækvat antibiotikabehandling af halsbetændelsen

Henoch-Schönleins purpura⁶

• Årsag
  • Ikke afklaret, dog formentligt ofte udløst af immunstimulation efter en forudgående øvre luftvejsinfektion
  • Immunkompleks (IgA) vaskulitis af hud, tarm, nyrer og led med et typisk klinisk billede
• Forekomst
  • Hyppigste vaskulit i barnealderen, incidens ca. 20/100.000 
  • Forekommer typisk i skolealderen, men også tidligere
• Symptomer og tegn
  • Udslæt
  • Hos 25 % forudgået af ledsmerter eller artritis, som også ellers er hyppige symptomer i løbet af sygdommen
  • Typisk triade er purpura, kolikprægede mavesmerter og artritis
• Kliniske fund
  • Petekkielt palpabel purpura og ekkymoser distalt på underekstremiteter, nates og albuer
  • 60-80 % har artritis, oftest i knæ og ankelled
  • Tegn på nefritis i form af hæmaturi, sjældnere proteinuri 
  • Hypertension og nyresvigt forekommer sjældent
Andre undersøgelser
• Blodtryk og urin

Systemisk lupus erytematosus

• Årsag
  • Kronisk, recidiverende, potentielt fatal inflammatorisk bindevævssygdom med symptomer fra mange organsystemer som hud, muskelskeletapparatet, blodkar og nyrer
• Forekomst
  • Meget sjælden, men op mod 20 % af SLE-tilfælde debuterer i barnealder/ungdomsår
  • Hyppigere hos unge og blandt piger
• Symptomer og tegn
  • Smertefuld, typisk symmetrisk artritis
  • Evt. feber, vægttab og træthed
  • Udslæt, lymfadenopati, CNS-relaterede symptomer (hovedpine, kramper, parese og depression)
• Kliniske fund
  • Artritis
  • Rødligt, makulært eksantem over kinder og næseryg (sommerfugleområdet)
• Andre undersøgelser
  • Høj ANA-titer; anti-dobbeltstrenget DNA, antikardiolipin antistoffer kan være positive i varierende grad; mulig tilstedeværelse af lupus antikoagulans og antifosfolipid antistoffer; cytopeni, evt. lavt serum komplement, evt. tegn på nefritis
• Prognose
  • Afhænger af nyreinvolveringen

Sygehistorie^5,1

Centrale elementer

• Hyppighed af smerter?
• Varighed af smerter?
• Hvor hurtigt kom smerterne?
  • Hurtigt indsættende smerter tyder på traume, sepsis, hæmartrose eller malignitet
  • Smerte, som er kommet over flere dage, tyder på infektion eller reaktiv artritis
• Lokalisering af smerten?
  • Smerte lokaliseret til andre områder end led kan være relateret til bindevæv eller muskulatur
  • Muligheden for henført smerte skal overvejes, f.eks. knæsmerter ved hoftesygdom
• Ledinvolvering?
  • Hvilke led? Hvor mange led?
  • Artritis i kun et led kan tyde på pauciartikulær juvenil artritis, septisk artritis eller seronegativ spondylartropati
  • Inflammatoriske sygdomme som polyartikulær juvenil idiopatisk artritis, mixed connective tissue disease og systemisk lupus erytematosus giver almindeligvis symmetrisk artritis i mange led
• Langvarig morgenstivhed, ledhævelser og almensymptomer?
  • Tyder på en inflammatorisk sygdom som artritis eller vaskulitis
• Lindrende faktorer?
• Udløsende faktorer?
• Begrænsninger i daglige aktiviteter?
  • Hvis ja, styrker mistanken om behandlingskrævende sygdom
• Ekstraartikulære symptomer?
  • Karakteristiske udslæt kan ledsage flere reumatiske sygdomme
  • I ansigtet ved systemisk lupus erytematosus
  • På lyseksponerede steder ved juvenil dermatomyositis
  • Et smertefuldt rødt øje kan ledsage en spondyloartropati
• Forudgående infektion?
  • Artritis og udslæt ved Henoch-Schönleins purpura følger typisk efter en øvre luftvejsinfektion
  • Reaktiv artritis følger typisk efter en genitourinær eller gastrointestinal infektion

Differentialdiagnostiske karakteristika ved godartede og alvorlige muskelskelettilstande hos børn

• Godartede
  • Smerte lindres af hvile, og forværres ved aktivitet
  • Smerte ved slutningen af dagen
  • Natlige smerter lindres af milde smertestillende midler og massage af smertefulde områder
  • Ingen objektiv ledhævelse
  • Hypermobile led
  • Ingen knogleømhed
  • Normal styrke
  • Normalt vækstmønster
  • Ingen almensymptomer
• Alvorligere
  • Smerte lindres af aktivitet, og er til stede i hvile
  • Smerte og stivhed om morgenen
  • Natlig smerte lindres ikke af milde smertestillende midler
  • Objektiv ledhævelse
  • Stive led
  • Knogleømhed
  • Muskelsvaghed
  • Væksthæmning, vægttab
  • Feber, slaphed

Klinisk undersøgelse¹

Generelt

• Der bør udføres en generel klinisk undersøgelse for at se efter tegn til systemsygdom og for at udelukke infektioner, følger efter traumer eller onkologiske tilstande
• Almentilstand
  • God almentilstand mindsker risikoen for, at der foreligger en multiorgan-sygdom, dog kan et barn med artritis i 1 eller 2 led være i god form
• Lymfadenopati eller hepatosplenomegali?
  • Kan være forbundet med malign sygdom eller inflammatoriske sygdomme som systemisk lupus erytematosus
• Udslæt?
  • Er typisk for patienter med akut reumatisk feber, Henoch-Schönleins purpura og systemiske former for juvenil artritis

Specielt

• Muskelskeletundersøgelsen kan vise artritis eller myositis
• Artritis
  • Lokal varme, hævelse, indskrænket bevægelighed, evt. beskytter barnet leddet
  • Selv om dette er klassiske inflammationstegn, så kan de være minimale og vanskelige at påvise selv ved juvenil artritis
• Muskelmasse og styrke
  • Bør også vurderes
  • Langvarig artritis kan føre til muskelatrofi
  • Proksimal muskelsvaghed er til stede ved juvenil dermatomyositis og kan let overses, hvis styrken af de aksiale muskler ikke bliver undersøgt
• Fokal ømhed eller afvigelse kan tyde på ortopædiske eller onkologiske tilstande mere end på inflammatoriske lidelser

Opfølgning

• Mange reumatiske tilstande udvikler sig gerne over uger til måneder
• Tæt opfølgning af forløbet kan afklare diagnosen
• Tilbagegang af symptomerne og fortsat fravær af komplikationer vil være betryggende for barnet og familien i forhold til mistanken om evt. kronisk inflammatorisk sygdom

Supplerende undersøgelser^5,1

I almen praksis

• Laboratorieprøver er vigtige ved mistanke om inflammatorisk sygdom, og kan nogle gange bidrage til at udelukke bekymringsvækkende diagnoser som infektion og malignitet
• Valg af tests afhænger af barnets kliniske tilstand, men generelt bør barnet henvises til specialist, hvis der er usikkerhed, og klinikken er langvarig og måske uklar
• De nyttigste prøver i almen praksis er hæm-status og CRP. SR bruges stort set ikke i dag og er uspecifik
  • Normale hæm-status, CRP og også SR reducerer sandsynligheden for infektion, kræft og systemisk lupus erytematosus
• Reumatologiske laboratorieprøver
  • Kan underbygge en klinisk mistænkt diagnose, men er aldrig diagnostiske i sig selv og bør derfor vælges med omhu ud fra symptomer

Lidt detaljer om de enkelte tests, som kan anvendes i almen praksis

• Hæm-status + CRP
  • Bør tages tidligt i vurderingen af kroniske ledsmerter eller klinisk mistanke om SLE
  • Leukocytose, trombocytose, forhøjet CRP
    • Kan være tegn på inflammation og infektion
    • Leukocyttal er typisk normalt hos børn med juvenil reumatoid artritis og hos 2 af 3 børn med leukæmi
    • Forhøjede leukocytter og trombocytter kan foreligge ved systemisk debut af juvenil reumatoid artritis
  • Cytopeni
    • Kan være udtryk for systemisk lupus erytematosus og malignitet
• SR
  • Er uspecifik, hvorfor anvendeligheden diskuteres, men den anvendes fortsat og kan være vejeledende for alvorlig inflammation
  • Kraftigt forhøjet SR er tegn på inflammation eller infektion
  • Høj SR og lavt antal blodplader kan være udtryk for malignitet
  • Kan være normal ved artritis
  • Kan være forhøjet ved infektion, juvenil reumatoid artritis og systemisk lupus erytematosus, men kan ikke skelne mellem forskellige årsager til inflammation

Andre undersøgelser

• Røntgen

  • Er relevant i den tidlige evaluering af patienter med stærke led- eller knoglesmerter
  • Bruges til at se efter knogletumores, brud, kronisk/akut osteomyelitis (min symptomer 2-3 uger)
  • Er normalt ved juvenil reumatoid artritis og tidlig osteomyelitis

• UL

  • Relevant ved mistanke om juvenil leddegigt 

• MR, CT

  • Vurderes ved tvetydig eller uklar klinisk undersøgelse
  • Relevant for at se efter infektion, periartikulær inflammation, tumores, bruskpatologi
  • Er mere sensitiv end røntgen og UL  til at påvise malignitet og inflammatoriske tilstande som sakroiliitis
  • Brug af kontrastmiddel øger sensitiviteten i forhold til inflammation

• Skeletscintigrafi

  • Kan være effektiv til at påvise tidlige knoglelæsioner og inflammation

• Ekkokardiografi

  • I udredningen af patienter med systemisk lupus erytematosus med hjertesymptomer
  • Kan påvise perikardievæske hos patienter med systemisk juvenil leddegigt og perikardial gnidningslyd
  • I vurderingen af karditis ved akut reumatisk feber

Tiltag og råd

Henvisninger

• Børn med uklar diagnose eller længerevarende symptomer skal henvises til lokal Børne- og ungeafdeling mhp. udredning

Indlæggelser

• Hvis det skønnes nødvendigt i udredningsøjemed 
• Altid akut ved mistanke om malign sygdom
• Ved dårlig almentilstand

Råd

• Steroider bør som grundregel ikke gives  og er kontraindicerede, indtil malignitet er udelukket hos børn, der virker syge og som har ledsmerter og ledhævelse
• Behandling af reumatiske sygdomme hos børn bør styres af speciallæge med børnereumatologisk kompetence