Mikroskopisk polyangiitis

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Der eksisterer ikke aktuelt diagnostiske kriterier
• Diagnosen stilles på det kliniske billede understøttet af biopsi, som påviser vaskulitis
• Der vil ikke være nedslag af immunglobuliner i biopsier

Sygehistorie

• Glomerulonefritis (80-100 % af patienterne) og lungeforandringer (25-55 %) er typisk ved præsentation
• I nogle tilfælde er der involvering af nerver (oftest som mononeuritis multiplex) måneder før sygdomsudbrud
• Hudmanifestationer kan også ses ved debut, typisk i form af leukocytoklastisk vaskulitis, men også ulcera, noduli og livido reticularis kan forekomme
• Gastrointestinal involvering ses hos op til 60 % af patienterne, oftest i form af mavesmerter. Blødning forekommer også 
• Neurologiske symptomer ses hos op til 75 % af patienterne, oftest er det involvering af perifere nerver, mononeuritis multiplex som skrevet ovenfor eller polyneuropati. CNS manifestationer ses sjældnere, oftest blødninger, infarkter eller pachy-meningitis

Kliniske fund

• Glomerulonefritis
• Infiltrater på rtg. af thorax
• Neuropati (mononeuritis multiplex)
• Palpabel purpura
• Ulcus
• Artrit
• myalgier

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Urinstix - for protein og erytrocytter
• Inflammationsparametre - CRP, albumin, trombocytter
• Rtg. af thorax

Andre undersøgelser hos specialist

• Når patienten er henvist til specialafdeling, vil der blive foretaget supplerende undersøgelser:
• CT-skanning af thorax
• Biopsi fra involverede organer - oftest nyre- eller nervebiopsi

Differentialdiagnose

• Andre små-kars vaskulitter
• Goodpastures syndrom
• Initielt kan det være mange andre sygdomme på grund af de ofte mange almensymptomer; feber og vægttab ses hyppigt

Behandling

Behandlingsmål

• At bringe sygdommen i ro og mindske skader på organer (remission)
• Dernæst at mindske risikoen for fornyet sygdomsaktivitet (nedsætte risiko for relapse)

Generelt om behandlingen

• Specialistopgave i højtspecialiseret afdeling

Håndtering i almen praksis

• Henvisning på mistanke

Råd til patienten

• Afhænger af kliniske billede - gives på behandlende afdeling

Medicinsk behandling

• Højdosis prednisolon kombineret med cyclophosphamid og/eller rituximab med henblik på at bringe sygdommen i ro
• Flere medikamenter kan anvendes efterfølgende: azathioprin, mycophenolatmofetil

Forebyggende behandling

• Findes ikke

Henvisning

• Ved den mindste mistanke om sygdommen - almen påvirkning og flere organer involveret
• Prognosen bedres betydeligt ved tidlig diagnostik

Opfølgning

Hvad bør man kontrollere?

• Diagnostik, behandling og opfølgning er en specialistopgave (højt specialiseret afdeling)

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Hurtig diagnostik og behandling bedrer prognosen

Komplikationer

• Nedsat lungefunktion
• Nedsat nyrefunktion
• Vedvarende neuropatiske gener

Prognose

• Prognosen bedret betydeligt på grund af immunsuppressiv behandling
• Graden af organ involvering, specielt nyrer og lunger, har stor betydning for prognosen

Baggrundsoplysninger

Definition

• Mikroskopisk polyangiitis (MPA) er en systemisk vaskulitis
• Rammer først og fremmest de små kar
• Er en af de tre såkaldt ANCA associerede systemiske vaskulitter: Granulomatose med Polyangiitis - (Wegener) og Eosinofil granulomatosis med polyangiitis (Churg-Strauss) - er de to andre
• Er typisk positiv for myeloperoxidase (MPO)-ANCA (ca. 70 %)
• Nekrotiserende glomerulonefritis er ofte tilstede
• Kapillaritis i lungerne ses ofte
• Der kan ikke påvises granulomer

Forekomst

• Sjælden
• Ca. 15-20 nye tilfælde per år 
• Hyppigste alder: 50-60 år

Ætiologi og patogenese

• Årsagen kendes ikke
• Selvom mange patienter er MPO-ANCA positive, er der ikke påvist patogenetisk effekt af disse autoantistoffer
• ANCA inklusiv MPO-ANCA findes ved andre tilstande end vaskulitis
• Hvad der betinger de inflammatoriske forandringer omkring de små kar, er ikke kendt. Patogenesen er således ikke klarlagt

Disponerende faktorer

• Kendes ikke

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Mistanke om sygdom omkring små blodkar
• Kræver undersøgelse på højtspecialiseret afdeling
• Yderligere information gives på afdelingen

Hvad findes af skriftlig information

• Mikroskopisk polyangiitis

Link til vejledninger

• NBV, Antineutrofil cytoplasmisk antistof-associeret vaskulitis (AAV), Dansk Reumatologisk Selskab, 2015
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb