Polymyalgia reumatica

Diagnose

Klassifikationskriterier

• British Society for Rheumatology foreslår følgende inklusionskriterier for PMR (til forskningsprojekter), som beskriver sygdommen, dog er de ikke diagnostiske kriterier:

Polymyalgia rheumatica

• Alder > 50 år, varighed > 2 uger

• Bilateral stivhed/smerte i skulderregion eller hofteregion - eller begge

• Morgenstivhed med varighed > 45 min.

• Forhøjet akut-fase respons

Eksklusionskriterier

• Pågående infektion

• Kræftsygdom

• Følgende tilstande medfører reduceret sandsynlighed for PMR

  • Anden reumatisk sygdom

  • Medikamentelt induceret myalgi

  • Kronisk smertesyndrom

  • Endokrin sygdom

Sygehistorie

Polymyalgia rheumatica

• Begynder almindeligvis akut, men symptomerne har gerne været til stede i mere end én måned, før patienten søger hjælp

• Kendetegnes tidligt i forløbet af smerte og stivhed i nakke, skuldre, overarme, hofter og lår, samt ryg

• Når diagnosen stilles, har hele 78 % af patienterne gener med generel morgenstivhed, samt smerte og stivhed i skuldre, nakke, lår og proksimalt i arme, og 28 % har almen sygdomsfølelse

• Smerterne forværres ved brug af afficerede muskulatur og kan forstyrre nattesøvnen

• Muskelsvaghed eller øget muskulær udtrætbarhed

• Morgenstivhed er et typisk symptom, ofte i en grad så patienten har problemer med at komme ud af sengen, klæde sig på, samt løfte armene over skulderniveau/hoved

• Typisk varer morgenstivheden i 45 minutter eller mere

• Distale muskuloskeletale manifestationer

  • Ses hos omkring halvdelen af patienterne

  • Inkluderer karpaltunnelsyndrom; ikke-erosiv, selvbegrænsende, asymmetrisk perifer artritis (hyppigst i knæ og håndled) og diffus hævelse distalt i ekstremiteterne med "pitting" ødem for det meste over hånd- og fodryg (ca. 10 %), men også ved anklerne

Kliniske fund

Polymyalgia rheumatica

• Muskulaturen i overarme og evt. lår er palpationsøm

• Bevægelighed

  • I skulderleddene findes ofte nedsat aktiv og delvis passiv bevægelighed (70-95 %)

  • I nakke og hofteled er der sjældnere indskrænket bevægelighed (50-70 %)

• Omtrent hver femte patient har en mild oligoartritis, særlig i knæ eller fodled

• Systemiske symptomer og tegn er til stede hos 30-40 %

  • Feber, muskelsvaghed, uoplagthed, anoreksi, vægttab

• Distale manifestationer forekommer hos ca. 50 %

  • Inkluderer ikke-erosiv, selvbegrænsende, asymmetrisk perifer artritis (oftest i knæ og ankelled), karpaltunnelsyndrom, hævelse og ødem på håndryggen, ved ankler og over fodryggen

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• CRP

  • Forhøjet

  • Er almindeligvis en sensitiv indikator på sygdomsaktivitet

  • CRP normaliseres hurtigt efter behandlingsstart med steroider og er et godt mål på effekt af behandling sammen med bedring af symptomerne

• Ofte findes en moderat sekundær anæmi, leukocytose, trombocytose og let forhøjet alkalisk fosfatase

• Serologiske prøver er kun aktuelle ved differentialdiagnostiske overvejelser

Forslag til undersøgelser  

• CRP, leukocyt + diff.tælling

• Hæmatologi, væsketal, TSH, Calcium, CK

• Levertal, LDH, M-komp, anti ccp,

Andre undersøgelser hos specialist

Arteriebiopsi

• Polymyalgia reumatica

  • Hos patienter med klassisk symptombillede foreneligt med polymyalgi reumatica og uden kliniske tegn på arteritis er temporalisbiopsi positiv i knap 5 % af tilfældene

Billeddiagnostik

• Ved udredning for PMR kan flere undersøgelser komme på tale. Først og fremmest som udredning for anden sygdom

• Både scintigrafi, MR, CT, PET og ultralyd kan anvendes

  • F.eks. til at påvise arteritis, artritis, bursitis (UL/MR/CT)

  • Bilateral subakromial-subdeltoid bursitis og trokanterbursitis er de hyppigste læsioner og forekommer hos næsten alle patienter med PMR, som har smerter i skulder- og bækkenregion

Sekundær osteoporose

• Patienter med PMR  er i langvarig steroidbehandling. Det anbefales at udrede for steroidinduceret osteoporose (DEXA-scanning)

Differentialdiagnoser

Polymyalgia rheumatica

Differentialdiagnoser til PMR er mange, og de bør vurderes og evt. udelukkes med nærmere undersøgelser eller prøver.

• Reumatoid artritis

• Pitting ødem syndrom (RS3PE)

• Myositis

• Hypothyreose

• Myelomatose og andre kræftsygdomme. For eksempel: prostatakræft med metastaser, lymfom, nyrecancer, etc.

• Polymyositis

• SLE

• Infektion

• Hyperparatyroidisme

• Myalgi som følge af statinbehandling

• Infektion: TB, endokarditis, andre infektioner

Behandling

Behandlingsmål

• Symptomlindring

• Funktionsforbedring

• Forebygge varige skader

Generelt om behandlingen

• Tidlig diagnose og behandling er af afgørende betydning for forebyggelse af iskæmiske komplikationer, specielt ved kæmpecellearteritis

• Kortikosteroider

  • Giver hurtig (i løbet af timer) tydelig bedring i tilstanden

  • Mere end 70 % bedring af tilstanden inden en uge efter igangsat behandling med 15 mg prednisolon dagligt, ved PMR

  • Man skal hele tiden under sygdomsforløbet holde muligheden åben for, at andre sygdomme kan debutere under dække af steroidbehandlingen

  • Det er vigtigt at vurdere komorbiditeten, særligt hypertension, diabetes, glucoseintolerance, hjertesygdom, dyslipidæmi, osteoporose

Medicinsk behandling

Kortikosteroider (prednisolon)

Prednisolon - startdosis

• Perorale kortikosteroider er hjørnestenen i behandlingen

• Anbefalet startdosis er 10-20 mg ved polymyalgia rheumatica og 40-60 mg ved kæmpecellearteritis uden øjensymptomer

• Ved øjensymptomer 1 mg/kg eller pulsbehandling (se nedenfor)

Nedtrapning af prednisolondosis og behandlingsvarighed

• Nedtrapning indledes 2-4 uger efter behandlingsstart. Dosis reduceres med ca. 10 % hver anden uge ned til 10 mg daglig. Herefter reduceres døgndosis med 1,25 mg hver 4. uge, så længe patienten er i klinisk remission

• Prednisolondosis bør kun øges, såfremt der er både typiske symptomer og typisk stigning i CRP

• Behandlingsvarigheden er oftest 1-2 år, men nogle patienter har et mere kronisk forløb

Osteoporoseprofylakse

• Hos alle, som får prednisolon, er det vigtigt at sørge for osteoporoseprofylakse

• Dagligt tilskud af 0,5-1 g kalcium afhængig af kalkindtag via i kosten, med 800 IE D-vitamin, anses som basismedicinering hos ældre, som bruger steroider

• Bisfosfonat ved øget risiko, se osteoporose

Andre medikamenter

• Perifer artritis ved polymyalgia reumatica

  • Behandles primært ikke ved at øge den perorale kortikosteroiddosis, men ved intraartikulær injektion af kortikosteroid

Anden behandling

• Ingen aktuelt

Forebyggende behandling

• Kendes ikke

Henvisning

• Polymyalgia rheumatica kan i de fleste og typiske tilfælde behandles i almen praksis, blot skal det erindres, at der er tale om en udelukkelsesdiagnose

• Ved mistanke om PMR overvejes henvisning til speciallæge i reumatologi

  • Ved usikkerhed om diagnosen

    • Alder < 50 år

    • Kronisk/langsom start, f.eks. > 2 måneder

    • Ved manglende skuldersymptomer

    • Ved manglende morgenstivhed

    • Mistanke om holdepunkter for anden reumatisk sygdom

    • Ufuldstændig eller manglende effekt af kortikosteroider

    • Problemer med dosisreduktion af steroid

    • Kontraindikationer til steroidbehandling

    • Ved behov for forlænget steroidbehandling udover 2 år

Opfølgning

Plan

• Patienten bør følges regelmæssigt under behandling, så længe der er tegn på aktiv sygdom, og patienten behandles med steroider

Hvad bør man kontrollere?

• Klinisk respons på behandling - man skal ikke lade sig vejlede af små udslag i CRP, hvis patienten i øvrigt er uden PMR symptomer

• Osteoporoseudvikling under steroidbehandling (DEXA-scanning)

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Tilstanden begynder ofte lokaliseret. Det klassiske sygdomsbillede udvikles gerne i løbet af tre måneder eller kortere

• Varighed

  • Som regel går PMR over i løbet af 1-2 år

  • Hos omtrent halvdelen af patienterne kan behandlingen afsluttes før 2 år

  • For nogle patienter bliver det et længerevarende recidiverende forløb, som kræver lavdosis kortikosteroidbehandling i flere år

• PMR er almindeligvis ikke forbundet med øget dødelighed

Komplikationer

• Osteoporose

Prognose

• God

Baggrundsoplysninger

Definition

• Polymyalgia rheumatica (PMR)

  • Forskellige definitioner benyttes, men følgende fællestræk for PMR angives:

    • Alder > 50 år, og varighed > 2 uger

    • Bilaterale smerter i skulder og/eller bækkenregion

    • Morgenstivhed med varighed > 45 min

    • Forhøjet akut-fase-respons

  • Hurtig respons på små doser kortikosteroider (10-15 mg prednisolon daglig)

  • Men der er tale om en udelukkelsesdiagnose

Forekomst

• Incidens

  • ca. 50/100.000, men angives helt op til 700/100.000

• Alder og køn

  • PMR optræder ekstremt sjældent før det fyldte 50 år, og tilstanden debuterer hos de fleste efter 60-årsalder

PMR og kæmpecelle arteritis samtidig

• Hos nogle forekommer PMR/kæmpecellearteritis samtidig

• En stor del af patienterne med kæmpecellearteritis har symptomer på polymyalgi

• Patienterne med polymyalgi kan have subklinisk kæmpecellearteritis bekræftet ved biopsi af a. temporalis

Ætiologi og patogenese

• Er for praktiske formål ukendt

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Det er vigtigt, at patienten får information om, at sygdommen er selvbegrænsende, og at varige gener er usædvanlige

• Patienter med PMR skal have besked om at kontakte læge straks ved hovedpine, synspåvirkning, tyggeclaudicatio eller andre tegn på kæmpecellearteritis. Dette kan forekomme til trods for vedligeholdelsesbehandling med steroider, men er sjældent forekommende

• Patienten og pårørende skal også have information om vigtigheden af at følge op på behandlingen, og at kontakte læge ved tegn på bivirkninger eller gener

• Fysisk aktivitet for at modvirke osteoporose

• Tilbagefald efter afsluttet steroidbehandling kan forekomme

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Polymyalgia reumatica 

• Tilskud til medicin

Patientorganisationer

• Gigtforeningen

Link til vejledninger

• Polymyalgia reumatika (PMR), NBV, Dansk Reumatologi, lommeudgave 2019

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Billeder

• Kæmpecelle arteritis -foto

• Kæmpecelle arteritis - tegning