Angioødem

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Sygehistorie er ofte tilstrækkeligt til at stille diagnosen
• Heriditær angioødem debuterer ofte i barnealderen og vil ofte være kendt ved symptomer senere i livet. Ved akutte henvendelser vil personen selv eller familie ofte kunne informere om dette, samt medbringe vanlig medicin¹

Ikke-arvelig angioødem

• Ved angioødem får man flere velafgrænsede hævelser. Det vil sige, at hævelserne er adskilte og flyder ikke sammen i store områder
• Hævelserne klør ikke og gør ikke ondt, men giver svien og spændinger i huden
• Hævelserne opstår hyppigt i ansigtet, rundt om øjne, læber og mund. I munden kan det medføre hævet tunge, som påvirker tale og senere forårsage obstruktion af strube og luftveje og kan derfor potentielt være fatalt
• I princippet kan angioødem opstå hvor som helst på kroppen og give symptomer svarende til lokalisation
• Angioødem kan også give reaktioner i mavetarm-kanalen. Det kan føre til hævelse i tarmvæggen, hvilket kan give symptomer som koliksmerter, kvalme, opkastninger, diarré, og man kan mistænke akut blindtarmsbetændelse. Derfor er det væsentligt at oplyse om kendt angioødem tendens ved indlæggelse med mavesmerter
• Optræder oftest sammen med urticaria som en overfølsomhedsreaktion eller en allergisk reaktion. Sygdomme indtræder oftest kort tid efter indtagelse af et fødemiddel eller medicin
• Det kan dreje sig om allergi overfor eksempelvis nødder eller antibiotika
• Det kan også være intolerance, eksempelvis overfor acetylsalicylsyre eller gigtmidler (NSAID præparater) eller stærke smertestillende (morfin eller lignende præparater)
• Det kan også optræde uden kendt årsag (en såkaldt ”idiopatisk” sygdom)
• I sjældne tilfælde kan ikke-arveligt angioødem skyldes en anden sygdom

Hereditært angioødem

• Angioødemer (subkutane hævelser eller slimhindeødem)
• Erytema marginatum (”chicken wire erythema”, forbigående serpiginøse erytemer som kan fejlopfattes som urticaria)
• GI-involvering: mavesmerter, kvalme/opkastning, diarré og vandladningsbesvær. Smerterne kan være udtalte (morfikakrævende) og imitere akut abdomen (obs. unødige laparotomier i anamnesen)
• Luftveje: hæshed, hoste, synkebesvær og dyspnø. Intubation og nødtrakeotomi kan være overordentlig vanskelig hos denne patientkategori
• Anfaldene optræder med ugers til måneders interval og kan provokeres af traumer, fysisk og psykisk stress, hormonelle faktorer, infektioner, kirurgi og enkelte lægemidler (ACE-hæmmere og østrogen)
• Udbruddene er selvlimiterende efter 1-4 døgn, og patienten er fuldstændig velbefindende imellem disse
• Anfaldene er yderst sjældent ledsat af urticaria, som dermed kan bidrage til differentialdiagnose¹

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ikke relevant i den akutte situation

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• I den akutte situation indlægges patienten til observation for luftvejsobstruktion
• Allergi
  • Måling af P-tryptase til differentialdiagnostik for anafylaksi. Kan evt. påvise IgE-medieret angioødem
  • Epikutantesting eller RAST vedr. madvarer kan bekræfte mistanken
  • Hereditært angioødem
    • Er meget sjældent
    • Er karakteriseret ved lave værdier med C1-INH (C1-esterasehæmmer) eller forhøjede værdier med dysfunktionelt C1-INH (påvises med immunoassay)
      Mellem anfaldene påvises lave værdier af C4. Alle patienter bør henvises til specialudredning hos allergolog/dermatolog

Differentialdiagnoser

• Urticaria - som ofte er en del af sygdomsbilledet
• Anafylaksi
• Astma
• Cellulit
• Kontaktdermatit
• Epiglottit
• Erysipelas
• Erytema multiforme
• Peritonsillær absces
• Retrofaryngeal absces
• Systemisk lupus erytematosus

Behandling

Behandlingsmål

• Kupere akutte anfald
• Forebygge fremtidige anfald (specialistopgave)

Generelt om behandlingen

• Afhængig af intensiteten af anfaldene
  • Milde anfald behøver ingen behandling
  • Alvorligere anfald skal behandles medikamentelt
  • Anfald som truer luftveje eller ved kredsløbspåvirkning, bør patienten indlægges til tæt observation

Håndtering i almen praksis

Præhospital behandling

• Sørg for at opretholde frie luftveje, der kan forsøges antihistaminer og ved luftvejsproblemer inhalation af adrenalin på forstøver (0.5-1 mg i 3 ml NaCl)
• Pålægning af isposer på f.eks. øjne eller andre afficerede hudområder 
• Opstart med steroider og intramuskulært adrenalin kan være virksomt ved angioødem, der ikke er af heriditær angioødem

Råd til patienten

• Patienter, som har haft alvorlige episoder med angioødem, bør være udstyret med adrenalin (EpiPen(R)) til injektion intramuskulært i låret 

Medicinsk behandling

Akut behandling

• Primærbehandlingen er at sikre luftvejene
  • Intubation kan kræve ekspertise
  • Trakeotomi kan være påkrævet
• De fleste patienter med mildt, akut angioødem kan behandles som andre allergiske reaktioner²
  • ACE-hæmmer, som udløser angioneurotisk ødem i ansigt og læber, har som regel et ukompliceret forløb uden behandling. ACE-hæmmer skal seponeres
• Alvorlige symptomer med tegn på anafylaksi behandles som sådan, dvs:
• Adrenalin i.m.
• Steroider
• Antihistamin
• Patienter med mild og begrænset urticaria kan forsikres om, at tilstanden er selvbegrænsende og vil forsvinde i løbet af timer til dage
• Kronisk angioødem skal henvises til specialist med henblik på profylaktisk behandling

Hereditært angioødem

• Er en specialistopgave at behandle, men i den akutte situation er det væsentligt at vide, at disse patienter ikke responderer på vanlig behandling af allergisk reaktion, som beskrevet ovenfor, da anfald skyldes bradykinin frigørelse
• Ved kendt hereditært angioødem eller begrundet mistanke herom gives i stedet Icatibant 30 mg s.c. abdominalt til voksne eller
• C1-inhibitor 20 enh/kg langsomt i.v. eller
• C1-inhibitor 1000 enheder langsomt i.v. til voksne eller
• Conestat alfa 50 enheder/kg eller 4200 enh. (vægt > 84 kg) langsomt i.v. til voksne
• Enkelte patienter har effekt af højdosis tranexamsyre: 1000-1500 mg tranexamsyre hver 4.-6. time (max 6000 mg/døgn i få døgn) til voksne – kun til mildere angioødemer
• Ingen eller beskeden effekt af antihistamin, glukokortikoid i.v. eller adrenalin (adrenalin inhalationer kan evt. forsøges som supplerende behandling)

Andre medicinske behandlinger

• ikke relevant

Anden behandling

• ikke relevant

Forebyggende behandling

• Henvises til udredning for udløsende faktorer for angioødem og eventuel heriditær angioødem
• Der findes nyere behandlingsmodaliteter, som kræver henvisning til specialist ²_,³

Henvisning

• Ved alvorligere reaktioner og symptomer fra luftvejene

• Patienter med angioødem skal udredes og behandles, afhængigt af lokale forhold, af speciallæger i dermatologi, allergologi, pædiatri eller otologi

Opfølgning

• Patienter med lettere symptomer og som ikke viser progression efter 4 timers observation, kan sendes hjem med en kortvarig kur med steroider og antihistaminer
• Seponer al medicin, som kan have forårsaget symptomerne

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Allergiudløst angioødem synes at aftage med årene

Komplikationer

• Komplikationer strækker sig fra dysfoni eller dysfagi til vejrtrækningsbesvær, total luftvejsobstruktion og død

Prognose

• Når et medikament har vist sig at udløse angioødem, skal dette præparat og andre lignende præparater seponeres straks. Patienten informeres om risici og kan evt. forsynes med kort beskrivende cave for det pågældende præparat

Forekomst

• Prævalens
  • Ca. 15 % af befolkningen oplever gentagne idiopatiske episoder med urticaria eller angioødem
• Køn
  • Noget hyppigere hos kvinder
• Alder
  • Disponerede personer oplever øget forekomst af anfald efter teenagealderen. Den højeste incidens er i 20'erne
• De fleste tilfælde med angioødem synes at være medikamentudløst 

Disponerende faktorer

• Arv
• Medikamenter
• Forskellige allergener

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Angioødem

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

• Angioødem i ansigtet
• Trakeotomi