Wolff-Parkinson-White syndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• EKG kan bekræfte diagnosen ved dels registreret takykardi og dels ved forekomst af præekscitation (delta-tak)
• Ikke alle patienter med Wolff-Parkinson-White Syndrom (WPW) har synlig delta-tak, og delta-takken kan være intermitterende til stede
• I enkelte tilfælde er en udvidet elektrofysiologisk undersøgelse nødvendig for diagnose samt for differentialdiagnose overfor andre typer takykardier

Sygehistorie

• Sygehistorien giver mistanke om tilstanden ved paroksystiske (ofte kortvarige) takykarditilfælde
• Anfaldene kommer ofte uprovokeret, men kan også udløses ved anstrengelse eller stress
• Patienten præsenterer sig oftest med mildt ubehag i brystet eller hjertebanken, men der kan optræde alvorlig hæmodynamisk påvirket tilstand eller hjertestop
• Af og til opdages tilstanden ved forekomst af præekscitation (delta-tak) i rutine-EKG
• Patienten præsenterer sig gerne med en hjertefrekvens på 150-250 slag pr. minut under takykardianfaldet, ofte med ledsagende hypotension
• Ofte kender patienten til sin takykarditendens og har måske selv fundet metoder til at terminere denne

Kliniske fund

• WPW giver ingen specifikke kliniske fund bortset fra de symptomer, som kan ledsage arytmien
• Under anfald kan patienten være klamtsvedende og hypotensiv grundet takykardien

Supplerende undersøgelser i almen praksis

EKG

• Det klassiske EKG-fund ved WPW er et kort PR-interval (< 120 ms), et bredt QRS-kompleks, en delta-tak og sekundære ST-segmentforandringer
  • Ved ren retrograd udbredelse af impulsen i den ekstra ledningsvej er ekg normalt (skjult ("concealed") WPW) - men kan ligeledes give takykardianfald
• Forskellige EKG-fund
  • Afhænger af lokalisationen af den accessoriske ledningsbane i relation til sinusknuden og de relative transmissionskarakteristika (ledningshastighed) ved den ekstra ledningsvej og AV-knuden
  • EKG kan variere fra en klassisk præsentation til helt normalt med smalle komplekser uden delta-tak
• Præekscitation
  • I nogle tilfælde ankommer den elektriske impuls til ventriklen lidt tidligere gennem den accessoriske ledningsvej og giver præekscitation
  • QRS bliver breddeøget, fordi ventriklerne initialt aktiveres via den accessoriske ledningsbane udenom det normale ledningssystem - forandringen er let at se på EKG
• "Normal" ekscitation
  • Andre gange kan impulsen via den accessoriske ledningsbane nå ventriklerne omtrent samtidig med den normale udbredelse. Da mangler præekscitation og EKG'et ser normalt ud

Re-entry takykardier

• Er den hyppigste arytmi, som optræder ved WPW-syndrom
• Optræder, når det ordinære ledningssystem bringer impulsen ud til ventriklerne antegradt, mens den accessoriske ledning bringer impulsen tilbage til atrierne retrogradt
• En præmatur atrieimpuls, som optræder i refraktærperioden for den accessoriske ledningsbane, udløser typisk cirkulære takykardier
• Der findes flere varianter af denne arytmi
• Impulsen går ned via AV-knuden til ventriklen og kan returnere gennem den accessoriske ledningsvej og medfører et takykardianfald via en vedvarende impulskarrusel i denne strømsløjfe. Denne impulsretning, dvs. ned gennem AV-knuden, kaldes
  • Ortodrom ledning og giver smalt QRS i takykardien, modsat:
  • Antidrom ledning, hvor impulsen fra atrierne går ned til ventriklerne via det accessoriske ledningsbundt og tilbage op via AV-knuden, dette giver brede QRS-komplekser, da ventrikelaktiveringen sker udenom det normale ledningssystem
  • Begge former kan gå over i atrieflimren
    • Kun ved antidrom ledning foreligger en potentielt livstruende tilstand, som kan udløse ventrikelflimren og pludselig død
    • Ved ortodrom ledning ned gennem AV-knuden derimod "beskytter" AV-knudens langsommere ledning ventriklerne mod de ekstreme impulsfrekvenser fra især atrieflimren

Andre undersøgelser hos specialist

Elektrofysiologisk undersøgelse

• Arytmien kan reproduceres, og man kan på den måde få bekræftet diagnosen
• Risiko for potentielt letale arytmier kan evalueres
• Nøjagtig lokalisering af den eller de accessoriske ledningsbane(r), hvorefter man kan ablatere og ad denne vej endeligt kurere patienten (radiofrekvensablation, RFA)

Differentialdiagnoser

• Atrieflimren eller -flagren
• Andre supraventrikulære takykardier
  • Atrial takykardi
  • AV-nodal reentrytakykardi (AVNRT)
• Ventrikulær takykardi

Behandling

Behandlingsmål

• Kurere anfald
• Forebygge anfald
• Forebygge død udløst af pseudoventrikulær takykardi (præeksciteret atrieflimren) med overgang i ventrikelflimren

Generelt om behandlingen

• Førstehjælp hos den akut påvirkede patient
  • Intravenøs adgang, rytmeovervågning, blodtryk og saturationsmåling
  • Ilt om det skønnes nødvendigt
  • Vagus stimulation/Valsalvas manøvre/carotismassage
  • Adenosin i.v.
  • DC-konvertering hos svært påvirkede patienter (sjældent nødvendigt)
• Medikamentel behandling inddeles i anfaldsforebyggende og anfaldsbrydende^1,2,3
  • Hvis patienten ønsker medicinsk forebyggende behandling frem for ablation (som er hovedbehandlingen), kan man forsøge behandling med:
  • Betablokker eller flecainid (1c)
  • Der kan være individuelle forskelle i respons på de forskellige farmaka
  • Digoxin og verapamil må ikke anvendes til voksne med præ-ekscitation, fordi disse præparater kun hæmmer overledningen via AV-knuden, men ikke har en bremsende effekt på den accessoriske bane. Præparaterne vil således kunne give anledning til en uhensigtsmæssig hurtig rytme ved fremkomst af evt. atrieflimren. 
  • Ved præeksciteret atrieflimren, som overledes via det accessoriske ledningsbundt og ser ud som en uregelmæssig ventrikulær takykardi, er behandlingen klasse 1c eller III (intravenøst), indtil subakut radiofrekvensablation kan foretages. I disse tilfælde må ikke gives verapamil, diltiazem eller digoxin, fordi præparaterne kan øge overledningshastigheden og dermed ventrikelfrekvens, med blodtryksfald, cirkulatorisk kollaps og ventrikelflimren som resultat
  • Hvis den hæmodynamisk påvirkede patient ikke retter sig på medicinsk intervention, må der foretages DC-konvertering
• Radiofrekvensablation
  • Anbefales patienter med tegn til præekscitation (delta-tak), selv uden symptomer, i profylaktisk øjemed
  • Succesraten er meget høj (95 %) og komplikationsraten lav, ved recidiv opnås typisk fuld succes ved ny procedure
  • Risiko for død ved ablation er meget lav

Håndtering i almen praksis

• Uddybende sygehistorie - fokus på paroksystiske (ofte kortvarige) takykarditilfælde
• Asymptomatiske personer med WPW-mønster i EKG bør henvises til udredning og eventuel radiofrekvensablation

Råd til patienten

• Oplyses om at tilstanden er hovedsagelig er benign, men der er risiko ved udvikling af atrieflimren (som regel > 50-60års alderen) og dermed alvorlig arytmi (pseudoventtrikelflimren).
• Arytmen kan kureres med ablation
• Instrueres i vagus stimulation som anfaldsbrydning (Valsalva manøvre, carotis massage)

Anfaldsbehandling

• På den relativt upåvirkede patient forsøges først vagal stimulation i form af valsalvas manøvre, kløgningsrefleks, carotismassage, drikke koldt vand
  • Medicinsk behandling
    • Adenosin er førstevalget til akut behandling af re-entry takykardi. 6-9 mg gives hurtigt i.v. i en stor (gerne kubital) vene, flushes hurtigt efter med 10 ml saltvand under kontinuerlig ekg-optagelse. Dette medfører kortvarig ophævelse af AV-overledningen og vil som regel kunne bryde denne type takykardi. Kan evt. gentages ved manglende respons med doser op til 18-20 mg i.v.. Forsigtighed ved astma-patienter, da adenosin kan give bronkospasmer
    • Klasse 1c og klasse III antiarytmika samt DC-konvertering er relevant ved pseudoventrikulær takykardi (præ-eksciteret atrieflimren)
• WPW re-entrytakykardi med smalle QRS-komplekser
  • AV-knuden er med i reentry-cirklen (strømsløjfen) og impulsledningen går ned igennem AV-knuden. Adenosin kan bryde takykardien
  • Digoxin kan være velegnet ved supraventrikulær takykardi hos spædbørn, som i mindre grad er truet af atrieflimren
• WPW-patienter med præeksciteret atrieflimren
  • Bør behandles subakut med kurativ kateterablation
• Sjældne anfald med re-entrytakykardi
  • Anbefales generelt profylaktisk og kurativ ablationsbehandling
  • Flecainid og sotalol kan benyttes forebyggende, men de fleste foretrækker ablation frem for langvarig medicinering

Radiofrekvensablation

Regnes som kurativ behandling og aktuelt specielt for:

• Patienter med risiko for letale arytmier
• Patienter med symptomatisk supraventrikulære takykardier
• Asymptomatiske patienter med synlig og persisterende delta-tak i ekg
  • Hvorvidt alle med tilfældigt fundet deltatak skal henvises til ablation har været diskuteret, men i Danmark anbefales henvisning til vurdering af ablation grundet en ikke ubetydelig risiko for udvikling af atrieflimren og dermed risiko for pseudoventrikulær takykardi

Forebyggende behandling

• Antiarytmika - skal afvejes effekt mod antiarytmikas bivirkningspotentiale, specielt proarytmi - digoxin og verapamil er kontraindiceret
• Kateterablation

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden 

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Varierer med hvilken type ledningsforstyrrelse der foreligger

Komplikationer

• Arytmi
• Hjertestop

Prognose

• Patienter med WPW har en god prognose, når det accessoriske ledningsbundt ablateres
• Død som følge af WPW forekommer sekundært til arytmier eller som følge af fejlbehandling af disse arytmier med uegnet medicin
• Mortalitetsraten hos disse patienter er let øget i forhold til baggrundsbefolkningen, årlig incidens 0.1 promille, svarende til 0,7 % over hele livet
  • Pludselig død kan indtræder hos yngre, tidligere asymptomatiske patienter
• Asymptomatiske patienter
  • I observationsstudier med mere end 600 asymptomatiske patienter som blev fulgt i 5-20 år blev kun to pludselige dødsfald registreret⁴

Baggrundsoplysninger

Definition

• Tilstand med præ-ekscitation af ventriklerne og forekomst af atrio-ventrikulær (AV-) reentry-takykardi (WPW-syndrom)^1,2,3
• Er en medfødt tilstand, som skyldes et eller flere accessorisk(e) ledningsbundt(er) (AV-ledningsveje) og er klinisk forbundet med paroksystisk supraventrikulær takykardi
• Præekscitation af ventriklerne
  • Indebærer at dele af ventrikelmuskulaturen aktiveres tidligere end normalt af en impuls, som opstår i atriet
  • Et accessorisk ledningsbundt kobler atrier og ventrikler sammen og medfører, at den elektriske impuls fra atriet når hurtigere frem til ventriklen end, hvis impulsen følger den typiske ledningsvej via AV-knuden
  • Tilstanden disponerer til anfald af paroksystisk supraventrikulær takykardi
• WPW er det hyppigst forekommende præekscitations syndrom

Kliniske konsekvenser

• Patienter med præekscitationssyndrom har øget risiko for alvorlige ventrikulære arytmier, hvis de udvikler atrieflimren. Det (eller de) ekstra ledningsbundt(er) vil kunne overlede de elektriske signaler fra atrierne ekstremt hurtigt (uden det sædvanlige AV-delay)^1,2
• Patienter med præekscitation, som udvikler atrieflimren, såkaldt pseudoventrikulær takykardi, er i risiko for at udvikle ventrikelflimren og død. Henvises med henblik på akut/subakut ablation
• En patient kan have præekscitation (delta-tak) under sinusrytme, men med smalle komplekser under atrieflimren. I disse tilfælde er der ikke tale om præ-eksciteret atrieflimren, idet den accessoriske ledningsbane ikke er inddraget. Ved brede, "VT"-lignende komplekser, er der tale om præeksciteret atrieflimren, som kræver akut henvisning til invasivt center

Forekomst

• WPW mønster i EKG er fundet hos ca. 0,1-0,3 promille af en rask yngre del af befolkningen uden takykardianfald^1,2
  • Blandt disse har 80-90 % ingen andre tegn på hjertesygdom¹
• Køn
  • Tilstanden forekommer oftere hos mænd (60-70 %). 
• Alder
  • Tilstanden diagnosticeres i alle aldre. Hyppigere med alderen ses symptomer, således erkendes den hos 10-20 % af unge med arytmisymptomer, i 60-årsalderen har 40 % takykardisymptomer

Ætiologi og patogenese

Patofysiologi

• Ekstra ledningsforbindelser mellem atriet og ventriklen skyldes en abnorm udvikling af myokardievæv i fosterstadiet, som laver en "bro" gennem bindevævet der ellers separerer de to kamre
• Ved WPW-syndrom foreligger en eller flere ekstra AV-ledningsbane(r). Ca. 5 % har mere end én ekstra ledningsbane¹
• Ikke alle patienter med WPW har synlig delta-tak, og delta-takken kan være intermitterende til stede
• Impulsen gennem den ekstra ledningsbane kan være antegrad eller retrograd eller begge veje
• Der ses tre forskellige former for paroksystisk takykardi hos disse patienter:^1,2
  • Retrograd ledning gennem det accessoriske ledningsbundt er hyppigst, såkaldt ortodrom re-entry takykardi (80-90 %). Disse patienter vil karakteristisk ikke have præekscitation under takykardi (ingen delta-tak, men derimod negativ retrograd P-tak i II,III og aVF), da der vil være normal antegrad ledning via AV-knuden og derved normal ventrikelaktivering. Det accessoriske ledningsbundt giver mulighed for retrograd "skjult" ledning tilbage til atrierne og kan bidrage til en re-entrysløjfe som grundlag for takykardi, syndromet kaldes "concealed" WPW
  • Hvis det accessoriske ledningsbundt leder antegradt, kan det give anledning til "antidrom" re-entry takykardi (dvs. AV-knuden aktiveres retrogradt), mens ventriklerne aktiveres antegradt via det ekstra ledningsbundt. QRS komplekset bliver helt deformt med ekstrem deltatak. Takykardiformen er sjælden (10-20 %)¹ 
  • Ved en accessorisk antegrad ledning og samtidig atrieflimren er der ikke tale om en re-entry-takykardi, men at atrieflimren overledes hurtigt og uregelmæssigt. Der er en konkurrence mellem overledning gennem det accessoriske ledningsbundt og overledningen gennem AV-knuden. EKG viser en bred, hurtig og uregelmæssig takykardi. Kaldes også pseudo-ventrikulær takykardi eller præexciteret atrieflimren. Tilstanden er relativ sjælden men kan være livstruende, da den kan inducere ventrikelflimren 
  • Ledningshastigheden gennem den ekstra ledning kan være individuelt forskellig og ser ud til at aftage med alderen

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Wolff-Parkinson-White syndrom
• Hvad er radiofrekvensablation?
• Hjertets elektriske system
• Hjertearytmier
• Takykardier
• Bradykardier
• Ekstraslag -(systoler)
• Risikofaktorer for hjertearytmi
• Diagnostik ved hjertearytmi
• Behandling af hjertearytmi

Animation

• Hjertets ledningssystem

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb