Diagnose
Diagnostiske kriterier
- Aorta måler mere end 3 cm i diameter i abdomen og 3,5 cm i thorax
- Diagnosen
- Abdominalt aortaaneurisme stilles med ultralyd, CT eller MR
- Torakalt aortaaneurisme stilles med CT, MR eller transesofageal ultralyd (TEE)
Sygehistorie
- Aortaaneurismer giver sjældent symptomer - med mindre de vokser hurtigt, er inflammatoriske eller er ved at briste
- Familiær historie med aortaaneurismer
- Anden arteriosklerotisk sygdom
- Symptomer fordi aneurismet trykker mod omgivende strukturer
- Abdominalt aortaaneurisme
- Ryg og mavesmerter, disse er oftest vedvarende
- Kan også forekomme smerter i glutealmuskulatur, lyske, testikel
- Torakalt aortaaneurisme
- Brystsmerter eller symptomer relateret til tryk på øsofagus, n. recurrens eller vena cava
- Hæmoptyse, pga. trakeal eller bronkial kompression eller fistel
- Hæshed, pga. tryk på venstre n. recurrens
Ved ruptur
- Typisk opstår abdominalsmerter midt i maven eller flanken (som kan stråle ned i scrotum). Der findes tegn på kredsløbschok, dvs. bleg, koldsvedende med hurtig puls og lavt BT. Ved palpation af abdomen kan føles en pulserende udfyldning
- Graden af chok varierer med lokalisation, rupturens størrelse og den tid det tager, før patienten bliver undersøgt
- Ruptur fra aortas forvæg og ud i bughulen er sædvanligvis dramatisk med kredsløbsshock og død
- Brister aorta derimod bagtil eller til siden, bløder det ud retroperitonealt, hvor det voksende hæmatom kan medvirke til at begrænse blødningen eller ligefrem standse blødningen midlertidigt ("hypotensiv hæmostase"). Derved kan der være tid til at stille diagnosen og overflytte patienten til karkirurgisk behandling
- I sjældne tilfælde kan aorta rumpere ind i duodenum og medføre en aorto-duodenal fistel eller i vena cava og medføre en aorto-caval fistel. Ved førstnævnte præsenterer patienten hæmatemese, ved sidstnævnte tegn på hjerteinsufficiens
Kliniske fund
- Pulserende udfyldning i abdomen
- Er patienten adipøs, kan det være svært at palpere selv et stort aneurisme
- Palper om der er femoralis (lysken) eller poplitea (knæhasen) aneurisme - det forekommer hos op til 20 %
Abdominalt aortaaneurisme
- Opdages tilfældigt som en pulserende udfyldning i maven, eller ved ultralyd- eller CT/MR skanning udført på mistanke om anden sygdom
- Hurtigt voksende aneurismer er ofte ømme
Torakalt aortaaneurisme
- Opdages oftest tilfældig ved thorax rtg, CT, MR eller ekkokardiografi
- Følgende kan forekomme
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Ingen af diagnostisk betydning
- Lipider og blodtryk
Andre undersøgelser hos specialist
Ultralyd
- Abdominale aorta
- Ultralyd er billig og ikke-invasiv og kan med stor sikkerhed af- eller bekræfte mistanken
- Viser både størrelse (største diameter) og udbredelse
- Bruges til kontrol for at følge eventuel vækst
- Torakale aorta
- Transtorakal ekkokardiografi (TTE) kan ofte påvise og karakterisere aneurismer i ascenderende aorta, klapper og ventrikel funktion
- Suppleres evt. med transesofageal ekkokardiografi (TEE)
CT
- Dyrere end ultralyd, men giver mere præcise mål og viser anatomien bedre
- Særlig nyttig for at afklare forholdene ved afgange til nyre-arterierne og iliaca-arterierne (CT og MR)
- Tredimensionale billeder kan fremstille de anatomiske detaljer endnu bedre
- Bruges til at udvælge patienter til åben operation eller endovaskulær behandling
- CT påviser aneurismer i thorax med specificitet og sensitivitet på nær 100 %
Røntgen
- Oversigt over abdomen kan vise forkalkning af abdominal aneurismevæg
- Rtg. thorax kan vise breddeøget eller patologisk kontur af aorta, som må verificeres med CT eller MR - men kan også være helt normalt
MR
- Som CT. MR benyttes primært til diagnosticering eller kontrol, hvor man ønsker at mindske stråle risikoen som ved CT
Aortografi med røntgenkontrast
- Er i dag erstattet af CT og MR, da begge undersøgelser er non-invasive
Differentialdiagnoser
Ved symptomgivende aortaaneurisme
Behandling
Behandlingsmål
- Forebyggende - rekonstruktion af aorta hvis der er fare for ruptur, eller når risikoen for ruptur er den samme som risikoen forbundet ved behandling
- Grænsen for behandling er en diameter hos kvinder større end 5,0 cm og hos mænd større end 5,5 men større hvis der er komorbiditet eller alder er > 80 år
- Ved et torakalt aortaaneurisme er diametermålene større end 5,0 cm ved tilstedeværelse af bindevævssygdom i aorta og og større end 6,0 cm for andre
Tilstedeværelsen af bindevævssygdom diagnosticeres via behandlende afdeling, ofte ved henvisning til klinisk genetisk afdeling.
- Ved ruptur - redde patientens liv
Generelt om behandlingen
- Operationer for aortaaneurisme er forebyggende. Risikoen for ruptur må afvejes mod risikoen forbundet med selve indgrebet, hvilket kan være vanskeligt, fordi patienterne ofte har komplicerende komorbide sygdomme, som hjerte, lunge og nyresygdom
- Kirurgi - der er i dag to behandlingsmetoder
- Åben operation med indsættelse af karprotese
- Endovaskulær stentgraft (kombination af en protese og selvekspanderende stent)
Håndtering i almen praksis
- Ved mistanke om aortaaneurisme henvises til karkirurgisk/thorax-kirurgisk afdeling eller røntgen klinik/afdeling for ultralyd eller CT-skanning afhængig af, om det er i abdomen eller thorax
Råd til patienten
- Opfordre og tilbyd hjælp til patienten at holde op med at ryge, hvilket kan nedsætte væksthastigheden for aneurismet
- Risikofaktor modifikation rettet mod åreforkalkning:
- Vejledning om motion og kost
Medicinsk behandling
- Hypertension behandles efter gængse retningslinjer til 130/80 mmHg
- Der er ingen medicin, der med sikkerhed kan reducere aneurismers væksthastighed, men der pågår en række medikamentelle afprøvninger
- Som andre patienter med åreforkalkning anbefales kolesterolsænkende medicin, f.eks. et statin, og tn trombocythæmmende middel f.eks. acetylsalicylsyre
Behandling
Indikationer og kontraindikationer for behandling
- Indikation for kirurgi afhænger af aneurismet lokalisation, størrelse, væksthastighed og symptomer
- Indikationer for behandling af abdominalt aortaaneurisme
- Lækage eller ruptur
- Symptomatisk aneurisme
- smerte
- ureter-obstruktion
- emboli
- Ekspanderende, mere end 1 cm per år
- Størrelse (diameter) over 5,0 (kvinder), 5,5 cm (mænd) af abdominale aorta og over 6 cm hvis alder > 80 år eller betydende komorbiditet
- Det findes ikke dokumentation for, at der er nogen gevinst ved tidlig operation (mindre end 5,0 cm) af patienter med små abdominale aortaaneurismer
- Indikationer for behandling af torakalt aneurisme
- Operation overvejes ved aneurisme af aorta ascendens over 5,5 cm og af aorta descendens over 6,0-6,5 cm - eller hvis aneurismet tiltager med mere end 10 mm på et år eller er symptomgivende
- Hos Marfan patienter og patienter med arvelig aortadilatation (bindevævssygdom) overvejes kirurgi ved mindre udtalte dilatationer, 5,0 cm
- Relative kontraindikationer for kirurgi
- Hjerteinsufficiens eller anden hjertesygdom der øger operationsrisikoen markant
- Lungeinsufficiens f.eks. pga. KOL
- Malign sygdom med reduceret livslængde
- Nyresvigt
- Forventet restlevetid mindre end 3 år
Kirurgiske metoder
Abdominalt aortaaneurisme
- Endovaskulær behandling
- Metoden er mindre traumatisk end åben operation og derfor standardbehandlingen, hvis anatomien tillader det. Om anatomien tillader endovaskulær behandling afhænger af, om diameteren af iliaca karrene tillader, at graften kan føres op i aorta, og om der er mulighed for, at protesen kan slutte tæt under nyrearterierne. Sidstnævnte afhænger af, om "halsen" vinkler og dens længde. Karprotesen indsættes via a. femoralis i lyskerne, og kan særligt anvendes hos patienter hvor abdominal adgang ellers ville være svær som f.eks. pga. stomi eller gentagne laparotomier
- En sammenrullet karprotese indføres via lysken og føres frem til aneurismet med et kateter. Her kan graften foldes ud som en paraply
- Metoden stiller krav til anatomien for at kunne udføres og sikre, at endograften ligger helt tæt an til karvæggen uden utætheder
- Mortalitet er i flere randomiserede forsøg fundet lavere end ved åben operation: 1-2 % indebærer mindre perioperativ blødning, færre kardiovaskulære komplikationer og har kortere rekonvalescenstid
- Valg af metode: Endovaskulær behandling eller åben operation besluttes ud fra anatomi og anden sygdom (endografter skal passe til patienten)
- Flere randomiserede kontrollerede studier har samstemmende fundet, at den perioperative (inden for 30 dage) mortalitet er lavere ved den endovaskulære metode (1.5 % mod 4 % ved åben operation), men 1-2 år senere er forskellen udlignet
- Langtidsstudier viser, at efter 8 år kan der være en fordel, hvis man er åbent opereret1
- Sen lækage (endoleak) og deformering af stentgraften er fortsat et problem, om end forekomsten er faldet de senere år i takt med udviklingen i materialer og stents. Patienterne skal kontrolleres årligt med ultralyd livslangt
- Åben operation
- Karprotesen - oftest et rør - indsys opadtil ende-til-ende til aorta lige under afgangen af de to nyrearterier. Den nederste anastomose sys ligeledes ende-til-ende til aorta lige over bifurkaturen. Hvis aortaaneurismet medinddrager iliaca-karrene vælges en bukseprotese, hvor de to "bukseben" sys til hver sin iliaca arterie, evt. til a. femoralis i lysken.2 Se tegning af behandling af abdominale aortaaneurismer
- Metoden er kendt gennem mere end 60 år
- Mortalitet inden for 30 dage er 4-6 %
- Langtidsresultater velkendte: Lang holdbarhed og få alvorlige komplikationer, f.eks. proteseinfektion
- Patienterne kontrolleres to gange indenfor et år, hvorefter de afsluttes
Torakalt og torakoabdominalt aortaaneurisme
- Endovaskulær behandling
- Aneurismer i arcus og descendens kan behandles endovaskulært med indsættelse af en stent beklædt protese, i lighed med abdominale aortaaneurismer
- Indgrebet kan udføres fra lysken og er et mindre invasivt indgreb end åben kirurgi. Denne teknik foretrækkes, såfremt det er teknisk muligt
- Perioperative mortalitet er lidt lavere end ved åben kirurgi, men på længere sigt er overlevelsen ikke bedre
- Protokollerede studier pågår, hvor aorta ascendens og arcus behandles endovaskulært
- Åben kirurgi
- Gennem thoracotomi/thorakolaparotomi udskiftes den dilaterede del af aorta. En sådan procedure byder på mange tekniske udfordringer som at sikre perfusion af hjerte, hjerne, medulla spinallis, viscera mv. og samtidig forhindre embolisering. Indgrebet udføres oftest under brug af hjertelungemaskine eller venstresidig bypass
- Åben kirurgi for torakalt eller torakoabdominalt aortaaneurisme er forbundet med en mortalitet omkring 5-7 %, lidt afhængig af omfanget af det kirurgiske indgreb og behovet for udskiftning af aortaklappen
Forebyggende behandling
- Alle med slægtning (forældre og søskende) med påvist abdominalt aortaaneurisme bør screenes med ultralyd, når de fylder 50 år og herefter igen når de fylder 65 år3
- Patienter med abdominale aorta ektasi opmålt ved ultralyd til 2,5-2,9 cm bør kontrolscreenes med ultralyd hvert 10 år
- Screening for abdominale aortaaneurismer er indført i en række vesteuropæiske lande, men ikke i Danmark
- Fire randomiserede studier, hvoraf et er udført i Danmark, har entydigt vist, at screening med ultralyd er omkostningseffektivt
- Guidelines anbefaler screening af mænd over 65 år en gang med ultralyd2,4, screening er endnu ikke tilbudt systematisk i Danmark
- Alle patienter som får påvist aortaaneurisme anbefales kolesterolsænkende (LDL < 1,8 mmol/l) og trombocytaggregationshæmmende behandling, foruden kontrol af blodtryk (< 140/90mmHg), rygeophør samt kost og motionsråd
Henvisning
- Aorta ektasi, hvor største diameter er 2-3 cm, kan følges i almen praksis og bør undersøges med ultralyd når patienten er 50 og 65 år
- Alle aneurismer (diameter over 3 cm) henvises til karkirurgisk vurdering
- Aneurismer på < 4 cm følges med årlig ultralydkontrol. Aneurismer der måler 4-5 cm følges med halvårlige kontroller
- Hvis aneurismet ikke vokser og ikke giver symptomer fortsættes med ultralyd-kontroller
- Kirurgisk behandling bør overvejes
- Hvis aneurismet er vokset mere end 1 cm/år
- Hvis aneurismet når en størrelse på 5-5,5 cm
- Diametergrænsen hos kvinder er sandsynligvis mindre, 5,0 cm
- Patienter med symptomgivende aneurismer henvises straks til karkirurgisk afdeling
- Rumperede aneurismer skal behandles øjeblikkeligt, men selv da er prognosen dårlig
- Hurtig transport til sygehus med karkirurgisk service
- Under transport skal blodtrykket kun være højt nok til at sikre, at patienten er ved bevidsthed. Højere blodtryk kan øge blodtabet (kontrolleret hypotension anbefales, systolisk tryk ikke højere end 90 mmHg)
- Slægtninge til patienter (søskende og børn) med kendt abdominalt aortaaneurisme henvises til ultralydskanning, når de er blevet 50 og igen, når de fylder 65 år
Opfølgning
Plan
- Efter åben operation kontrolleres patienterne af karkirurg/kardiolog eller thoraxkirurg efter 6-12 uger og 1 år
- Efter endovaskulær behandling følges patienterne tættere med kliniske kontroller og ultralyd og CT, f.eks. efter 3 og 12 måneder og årligt derefter
- Monitorering af patienter med mindre og asymptomatiske abdominale aortaaneurismer sker med årlige ultralyd (alternativt CT eller MR) undersøgelse, hvis aneurismet er under 4 cm, og halvårligt hvis aneurismet er 4-5 cm i diameter. Tilsvarende kontrol med MR eller TEE ved uopereret torakalt aneurisme
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Et aortaaneurisme kan være asymptomatisk hele livet
- Store og ekspanderende aneurismer vil før eller siden give symptomer i form af smerter i ryg/epigastriet/brystet eller symptomer, som skyldes kompression af vena cava, øsofagus eller bronkierne
- I de fleste aortaaneurismer opstår vægtromber, som kan løsrives og føre til perifere embolier, men det sker forbløffende sjældent
- Fortsætter ekspansionen vil dette føre til ruptur og pludselig død. Dette kan være første præsentation af aneurismet
Behandlingskomplikationer
Generaliserede
- Ved alle større operative indgreb er der risiko for almene komplikationer, bl.a. fordi patienterne har generaliseret aterosklerose, og fordi indgrebet er en stor belastning for kroppen
- De hyppigste komplikationer er lungeproblemer pga. atelektase/pneumoni
- Hjerteproblemer pga. rytmeforstyrrelser eller iskæmi
- Nyreinsufficiens
- Apopleksi pga. blodprop eller blødning
Lokale
- Men der er også risiko for komplikationer med direkte relation til den foretagne operation
- Blødning
- Iskæmi pga. trombose eller emboli
- Sårinfektion eller andre sårproblemer
- På længere sigt kan der også opstå følger efter operationen så som
- Falsk aneurisme, pseudoaneurisme
- Infektion i en indsat karprotese
- Ventralhernie, arbrok
- Impotens
- Komplikationer efter åben kirurgisk behandling og efter endovaskulær behandling har vist sig at være nogenlunde lige hyppig5
Prognose
- Prognosen for et ubehandlet abdominalt aortaaneurisme afhænger først og fremmest af aneurismets størrelse
- Abdominale aortaaneurismer har ubehandlet en tre årig risiko for at briste (rumpere) 6
| Kvinder (n=567)
| 5,0 - 5,4 cm
| 5,3 % på 3 år
|
| Alle (n=1576)
| 5,5 - 6,0 cm
| 3,1 % på 3 år
|
| Alle (n=669)
| 6,1 - 7,0 cm
| 6,9 % på 3 år
|
| Alle (n=436)
| > 7,0 cm
| 19,3 % på 3 år
|
- Dødeligheden ved ruptur er omkring 85 %
- Halvdelen dør, inden de kommer til et hospital
- Halvdelen af dem der når til hospitalet dør inden relevant kar/thoraxkirurgisk behandling kan iværksættes
- 30 % dør af de, der bliver opereret for ruptur uafhængig af behandlingsmetode
- Torakale aortaaneurismer
- Tilsvarende data som ved abdominale aortaaneurismer; ved diameter over 6 cm er rupturrisikoen så høj, at man anbefaler kirurgi, med mindre der er udtalt komorbiditet f.eks. i form af hjerte, lunge eller nyreinsufficiens
- Prognosen for patienter behandlet for aortaaneurisme skulle gerne afspejle, at risikoen for ruptur forsvinder. Ellers er det patientens øvrige sygdom herunder aterosklerose, der er bestemmende for langtidsoverlevelsen
- Således er overlevelsen for patienter opereret for aortaaneurisme som andre personer med åreforkalkning, afhængigt af hvor aggressivt kendte risikofaktorer som rygning, manglende motion, uhensigtsmæssig kost, hypertension, diabetes søges nedbragt og relevant medicin statin og pladehæmmer ordineres
Baggrundsoplysninger
Definition
- Et aortaaneurisme er en lokaliseret udvidelse af hele aortavæggen (alle tre lag) på mindst 50 % i forhold til den normale diameter af aorta, der er omkring 2 cm for abdominale og 2,5 cm for thorakale aorta
- Afhængig af lokalisationen taler man om et abdominalt, et torakalt og et torakoabdominalt aortaaneurisme
- Man skelner også mellem diffuse (fusiforme) aneurismer, der omfatter hele omkredsen, og sækformede (sakkulate) aneurismer, som kun omfatter en del af cirkumferencen
- Aortadissektion, der skyldes en brist i intima (blodet løber ud imellem media og adventitia) og aortavæggen "deles" på langs, forveksles ofte med aortaaneurisme
Abdominalt aortaaneurisme
- Abdominale aortaaneurismer er de hyppigste aortaaneurismer 80 %. Den normale dimension af abdominale aorta er 2 cm, så i praksis måler et aneurisme mere end 3 cm i diameter. En mindre udvidelse på 2,5-3 cm kaldes ektasi
- Abdominale aortaaneurismer er oftest lokaliseret distalt for afgangen af nyrearterierne. Hos en mindre gruppe er nyrearterierne inddragede. Er både nyre- og tarmarterier inddragede, betegnes det et torakoabdominal aortaaneurisme. Se tegning af definition af aortaaneurismer
- De fleste abdominale aortaaneurismer er asymptomatiske indtil ruptur. 80-90 % af patienter med ruptur dør
Torakalt aortaaneurisme
- Torakale aortaaneurismer er langt sjældnere end abdominale aortaaneurismer. Udgør ca. 20 % af alle aortaaneurismer
- Aneurismet kan involvere ethvert segment af torakale aorta fra aortaroden, den ascenderende del, arcus til den descenderende torakale aorta
- Lokalisationen er vigtig af hensyn til ætiologi, forløb og valg af behandling
- Ved aneurismer i thorax er aorta ascendens hyppigst (60 %). Aneurismer i descenderende aorta og i aortabuen er sjældnere
Torakoabdominalt aortaaneurisme
- Torakoabdominale aortaaneurismer udgør kun nogle få procent af alle aortaaneurismer
- Definitorisk inddrager et torakoabdominalt aneurisme afgangen af de viscerale arterier (nyre- og tarmarterier), uanset om torakale aorta er breddeøget
Aortadissektion (som definitorisk ikke er et aneurisme)
- En intima bristning kan medføre, at blodet presset ud i aortavæggen, hvor det dissekerer sig vej proximalt og/eller distalt i aortavæggen. Denne intramurale blodansamling kan rumpere tilbage i lumen, ud i thorax eller ud i perikardiet
Forekomst af aneurismer
- På trods af at befolkningens alder øges, ser det ud til at forekomsten af aortaaneurismer er aftagende
- Incidenstal er usikre. I litteraturen kan findes tal mellem 5 og 100 per 100.000 borgere
- Incidens for ruptur : 1-20 per 100.000. Ses isoleret på mænd over 50 år: 75 per 100.000
- Der opereres årligt knap 200 for rumperet abdominalt aortaaneurisme i Danmark sv.t. 4 per 100.000 borgere. I alt opereres årligt 800 i Danmark
- Incidens kan forventes at stige, fordi vi bliver ældre, og der opdages flere aneurismer pga. den lette adgang til skanning
- Til gengæld er der færre rygere
- Der er sandsynligvis flere, men uerkendte tilfælde med pludselig død af ruptur af ikke-diagnosticerede aneurismer
- Prævalens kendes bedst fra
- Screeningsmaterialer fra 2014-17 i Region Syddanmark fandt bland +65 årige mænd aneurismer: 4,5 % i aorta ascendens, 0,5% arcus aorta, 2,2 % i aorta descendens og i 5,1 % i abdominale aorta (reference BJS 2019;106:862). Flertallet er dog små, altså under 5 cm i diameter. Prævalensen tiltager med alderen, og 6 cm store abdominale aortaaneurismer findes hos ca. 2 % af 70-årige mænd
- Mænd: kvinder = 4 : 1, men kønsforskellen udviskes med alderen
Ætiologi og patogenese
Ætiologi og patogenese
- Abdominale aorta
- Kronisk inflammation af media, med apoptose af glatte muskelceller og nedbrydning af den extracellulære matrix med tab af elastin og kollagen som giver svækkelse af karvæggen7
- Ascenderende torakale aorta
- Aneurismer i ascenderende aorta skyldes typisk cystisk media nekrose, en degeneration af elastiske fibre og glat muskulatur med erstatning af et mucoid stof som med tiden svækker aortavæggen
- Efterhånden som aneurismet vokser, kan det brede sig ned til aortaroden og føre til aortainsufficiens
- Mindre grader af cystisk media nekrose findes hos ældre, og hypertension fremskynder processen
- Descenderende aorta
- Kronisk inflammation af media, med apoptose af glatte muskelceller og nedbrydning af den extracellulære matrix med tab af elastin og kollagen som giver svækkelse af karvæggen
- Disse aneurismer er typisk lokaliserede lige distalt for afgangen af venstre arteria subclavia
- Aneurismer i aortabuen optræder typisk som en udvidelse af aneurismer i den ascenderende eller descenderende del, og kan derfor skyldes både kronisk inflammation i karvæggen og cystisk media nekrose
Disponerende faktorer
- Køn - aortaaneurismer er 4 gange hyppigere hos mænd
- Alder - aortaaneurismer er usædvanlige under 50-årsalderen
- Rygning - øger risikoen 4 gange
- Familieanamnese med abdominale aortaaneurismer - øger risikoen 4 gange, især hvis der optræder flere tilfælde
- Hypertension - øger risikoen 2-3 gange
- Anden ateriosklerotisk sygdom
- Sjældnere (i torakale aorta)
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad du bør informere patienten om
- Ved abdominalt (torakalt) aortaaneurisme < 5 cm (6 cm) er risikoen for bristning lille
- Ingen begrænsning i daglige aktiviteter
- Rygere motiveres og hjælpes til rygeophør
- Hypertension skal behandles effektivt
- Kontakte læge ved pludseligt opståede mave- og/eller rygsmerter
- Behov for regelmæssige kontroller for at se om aneurismet vokser
Hvad findes af skriftlig patientinformation
Link til vejledninger
- Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb
Illustrationer
Billeder
Plancher eller tegninger
Video
