Aortastenose

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Karakteristiske auskultationsfund er den mest sensitive kliniske undersøgelse
• Aortastenose verificeres med ekkokardiografi

Sygehistorie

• Tilstanden vil ofte være til stede længe uden symptomer^1,2,3, og ofte opdages Aortastenose relativt sent i forløbet. Mange ældre mistolker ofte dyspnø og tror, det er led i almindelig aldringsproces
• Kardinalsymptomerne er:
  • Dyspnø
  • Angina pectoris
  • Svimmelhed og synkope, specielt ved anstrengelse
• Spørg også efter tidligere gigtfeber og stråleterapi af brystkassen

Kliniske fund

Auskultation

• Systolisk uddrivningsmislyd styrke I-IV som bedst høres over øvre del af højre eller venstre sternalrand. Anden hjertelyd kan være svækket
• Mislyden forplanter sig som regel til carotiskarrene og da specielt på højre side
• Grad af mislyd reflekterer ikke altid sværhedsgraden af sygdom

Blodtryk

• Hos ældre mennesker vil aortastenose ofte skyldes forkalkning og degeneration af klappen og kan være forbundet med systemisk hypertension, koronarsygdom og arteriosklerose. Disse faktorer kan også belaste hjertet og dermed påvirke effekten af aortastenose på cirkulationen og dermed modificere de kliniske tegn

Supplerende undersøgelser i almen praksis²

EKG

• EKG har lav sensitivitet og normalt EKG optræder hos halvdelen
• Man kan finde venstresidig aksedeviation og/eller hypertrofi-belastningsmønster og/eller venstresidig grenblok og/eller atrieflimren

Andre undersøgelser hos specialist

Ekkokardiografi

• Dette er den mest valide undersøgelse. Den bestemmer også sværhedsgrad
• Ekkokardiografi tilrådes ved mistanke om aortastenose, også ved fravær af betydende symptomer
• Ved undersøgelsen beregnes klappeareal ud fra flowkurver, og andre klappers tilstand samt venstre ventrikels vægtykkelse, størrelse og funktion bestemmes
• Øget maksimal flowhastighed (> 5 m/s), et gradvist fald i maksimal flow hastighed (> 0,3 m/s pr. år), forkalkninger i klappen og høj alder hos patienten er vigtige prædiktorer for kliniske hændelser de kommende år og bør føre til tættere kontrol ^2,4

Belastningstest

• Anvendes i tvivlstilfælde hvor symptomer er manglende eller beskedne, og betydende aortastenose mistænkes. Bør udføres hos en læge, som har erfaring med testen ^2,4
• Asymptomatiske patienter defineres som dem, der kan opnå mindst 80 % af forventet maksimal hjertefrekvens, uden at få symptomer, blodtryksfald eller væsentlige EKG forandringer

Angiografi

• Koronararteriografi, konventionelt eller ved CT-skanning, udføres præoperativt for at fremstille koronararterier før stillingtagen til samtidig bypass operation

Differentialdiagnoser

• Kronisk obstruktiv lungesygdom, KOL
• Angina pectoris
• Andre hjerteklapfejl
• Lungeødem
• Hjerteinfarkt

Behandling

Behandlingsmål

• Udskiftning af den stenotiske klap
• Behandle komplikationer til tilstande, for eksempel hjertesvigt

Generelt om behandlingen

• Operation er sædvanligvis ikke indiceret hos asymptomatiske patienter, medmindre ekkokardiografi viser fund, der taler for operation (f.eks. høj gradient eller progression i gradient over klappen, svær hypertrofi af venstre ventrikel, betydende arytmier, eller nedsat EF uden anden forklaring), eller hvis der er påvist abnormt respons ved belastningstest
  • Det ideelle operationstidspunkt er lige før, symptomerne opstår ^4,3
  • Jævnlig opfølgning af asymptomatiske risikopatienter øger muligheden for intervention på optimalt tidspunkt⁴
• Eneste kurative behandling er aortaklapsubstitution
• Beslutning om behandling træffes af hjerteteam på højspecialiseret enhed i samråd med patienten

Håndtering i almen praksis

• Patienter med moderat til svær aortastenose følges oftest i hospitals-regi, men almen praksis bør spørge til forværring i kardialsymptomer (dyspnø, brystsmerter og svimmelhed i relation til anstrengelse), hvis patienten henvender sig med uspecifikke symptomer. Disse symptomer bør medføre henvisning til hospital
• Nyopdagede systoliske mislyde bør udredes med ekkokardiografi
• Efter operation vil videre blodfortyndende behandling være forskelligt alt efter, hvilken klapoperation patienten har fået, men bør fremgå af epikrisen
• Ved hjertesvigt efter aortastenose er behandlingen som ved kronisk hjerteinsufficiens

Råd til patienten

• En reduktion af faktorer, som bidrager til aterosklerose, er ønskelig. Derfor er livsstilsintervention som ved aterosklerose aktuelt:
  • Rygestop
  • Kostændringer mhp. at reducerer kolesterol i blodet 
  • Patienter med symptomgivende aortastenose frarådes moderat og hård fysisk anstrengelse i ventetiden til operation

Medicinsk behandling

• Medikamentel modifikation af risikofaktorer er relevant pga. tilstandens slægtskab med aterosklerosen, selvom der ikke kan forventes effekt på aortastenosen⁵
• Hypertension behandles med passende kontrol af evt. overbehandling (hypotension)
• Hjertesvigtregime ⁴
  
  • Er aktuelt ved svigtende ventrikelfunktion. Omfatter i første omgang diuretika, og fremskyndet aortaklapsubstitution hvis muligt
  • Behandling med ACE-hæmmere, c07-betablokkere kan forsøges med forsigtighed
  • Ved postoperativ hjertesvigt er almindelig hjertesvigtsbehandling indiceret

Kirurgi eller kateterbaseret aortaklapimplantation (TAVI)

• Aortaklapsubstitution er eneste behandling, som kan forbedre prognosen ved aortastenose
• Alle patienter med symptomer skal vurderes og evt. udredes med henblik på kirurgi
• Valg af interventionstype træffes af hjerteteam på højtspecialiseret sygehusenhed baseret på patientens komorbiditet, perioperative risiko, alder og patientens præference efter grundig orientering ved hjerteteamet
• Operativ udskiftning
  • Alvorlig symptomatisk aortastenose behandles normalt ved operativ udskiftning af hjerteklappen under fuld narkose og brug af hjertelungemaskine. Mekanisk eller biologisk klap anvendes. Alder over 80 år kontraindicerer ikke operation, men mange centre foretrækker TAVI ⁴
• Kateterbaseret implantation af aortaklapper (TAVI)
  • Er et ligeværdigt alternativ til åben hjertekirurgi hos i øvrigt raske patienter >= 80 år
  • Hos patienter med høj operativ risiko eller forventelig vanskelig genoptræning foretrækkes TAVI
  • Hos patienter med tidligere indsatte biologisk aortaklap kan TAVI udføres som 'klap-i-klap' ^2,4
• Perioperativ mortalitet ved konventionel klapkirurgi er omkring 2 %, men stiger til over 10 %, når der er tale om høj alder, komorbiditet samt når der samtidig skal foretages bypass operation ⁴
• Patienter, der ikke opfylder operationskriterier, bør løbende kontrolleres klinisk med ekkokardiografi og evt. belastningstestes, hvis der er tvivl om, om symptomer er til stede. Intervaller mellem opfølgninger afhænger af sværhedsgraden af aortastenosen ^2,4

Hjerterehabilitering 

• I de nationale kliniske retningslinjer fra Sundhedsstyrelsen anser man det som god praksis, at patienter efter hjerteklapoperation vurderes systematisk med henblik på deltagelse i hjerterehabilitering 
• Hjerterehabiliteringsprogrammet vil kunne indeholde elementer af fysisk træning, patientuddannelse, psykosocial indsats, opfordring til rygestop, afklaring om der er behov for kostintervention samt afdækning af tilknytning til arbejdsmarkedet

Forebyggende behandling

Primærforebyggende tiltag

• Reducere risikofaktorer som rygning, inaktivitet, højt indtag af mættet fedt og højt alkoholindtag
• Statin-behandling har ikke vist effekt til reduktion af progression af aortastenose
• Endokardit profylakse

Sekundærprofylakse mod hjertestop

• Undgå kraftige anstrengelser ved påvist svær aortastenose, specielt ved symptomer og i ventetid på kirurgi. Almindelig motion eller let fysisk aktivitet er ikke kontraindiceret

Henvisning

• Nyopdaget mislyd skal henvises til ekkokardiografi. Henvisning bør ske i henhold til Sundhedsstyrelsens anbefalinger af de tværsektorielle forløb
• Akut indlæggelse ved synkope eller hjertesvigt
• Kirurgi anbefales, når symptomer opstår, fordi mortaliteten da stiger hurtigt³

Opfølgning

Plan

• En patient med diagnosticeret moderat aortastenose bør tilbydes jævnlige kontroller hos kardiolog for at se, om tilstanden progredierer ⁴
• De, som ikke opfylder kriterierne for operation, bør kontrolleres løbende klinisk med ekkokardiografi og evt. belastningstest afhængig af sværhedsgraden af tilstanden
• Patienter, som er afsluttet fra ekkokardiografiske kontroller på kardiologiske ambulatorier, fordi der er fundet stabile forhold over en længere observationsperiode, behøver som udgangspunkt ikke at gå til planlagt klinisk kontrol hos praktiserende læge, men skal orienteres om at henvende sig, hvis de får symptomer. Ved mistanke om forværring af aortastenosen kan de genhenvises til ny ekkokardiografisk vurdering

Postoperativ antikoagulationsbehandling ^2,4

• Ved biologiske klapproteser anbefales normalt ingen AK behandling, men acetylsalicylsyre i 3 måneder
• Ved mekanisk aortaklapprotese anbefales livslang AK-behandling med warfarin til INR i området 2,0-3,0. Kombinationsbehandling med lavdosis ASA kan komme på tale hos patienter med samtidig arteriosklerotisk karsygdom
• Ved kateterbaseret klapimplantation (TAVI) anbefales ingen AK-behandling, men acetylsalicylsyre livslangt og clopidogrel i 3-12 måneder

Hvad bør man kontrollere

• Ekkokardiografi med jævne intervaller
• Andre kliniske tegn på at tilstanden har forværret sig?
  • Anstrengelsesrelaterede symptomer som svimmelhed, angina, dyspnø
• Hyppigheden og varigheden af postoperativ kontrol på sygehuset afhænger af klaptype og om der har været komplikationer med klapprotesen. Hvis der er mere end et år imellem kontrollerne på sygehuset anbefales en klinisk kontrol ved praktiserende læge en gang om året med fokus på symptomer og evt. EKG-forandringer
• Patienter med bikuspid aortaklap vil fortsat blive fulgt med ekkokardiografiske kontroller på grund af øget risiko for at udvikle aortaektasi/aortaaneurisme

Pakkeforløb for hjerteklapsygdom

• Anbefalinger for tværsektorielle forløb for mennesker med hjertesygdom, Sundhedsstyrelsen, 2018

Sygdomsorløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Tilstanden opdages ved tilfældigt fund af mislyd eller ved symptomdebut
• Tilstanden vil ubehandlet kunne progrediere til hjertesvigt i løbet af nogle år
  • Hjertesvigt kan udvikles pludselig eller gradvist
• Mange udvikler angina pectoris eller atrieflimren. Nogle får også blødningsproblemer (Heyde's syndrom), og der kan være risiko for endokarditis

Komplikationer

• Synkope, angina pectoris, hjertesvigt er almindelige og alvorlige komplikationer til denne tilstand. Hjertestop ses

Prognose

• Uden operation
  • Gennemsnitlig overlevelse er sædvanligvis 2-3 år efter symptomdebut, men varierer
  • Patienten vil have høj risiko for hjertesvigt og pludselig hjertedød
  • Uopereret afhænger overlevelsen af debutsymptom. Median overlevelse var i et studie 4,5 år ved angina, 2,6 år ved svimmelhed udløst af anstrengelser og 1 år ved hjertesvigt ³
• Efter operation
  • Udskiftning af aortaklap forbedrer symptomerne hos de fleste, og tilbageværende levetid er omtrent som for jævnaldrende³

Baggrundsoplysninger

Definition

• En tilstand som obstruerer blodstrømmen mellem venstre ventrikel og aorta. Tilstanden kan inddeles i:
  • Aortaklapstenose
  • Subvalvulær stenose
  • Supravalvulær stenose
• Diagnosen bliver let overset, halvdelen af diagnoserne stilles postmortem³
• Aortastenose er også en markør for koronarsygdom og koronare hændelser³

Forekomst

• Tilstanden er den hyppigste klinisk betydningsfulde erhvervede klapsygdom
• Aortastenose er mest almindelig efter 70 år, 3-4 gange hyppigere hos mænd end kvinder
• 25-35 % over 65-70 år har ekkokardiografiske tegn på aortasklerose, men kun 2-7 % har hæmodynamiske tegn på signifikant stenose 

Ætiologi og patogenese

• En aortaklapstenose før det fyldte 70. år vil som oftest være forkalkning af bicuspidklap (2 % af befolkningen har medfødt bicuspid klap). Efter det fyldte 70. år kan man også finde forkalkning af tricuspide klapper. Efter det fyldte 80 år er forekomsten af aortastenose knap 10 %
• Reumatisk feber og følger efter stråling er en sjælden årsag til aortastenose i Danmark ^2,4
• I et studie fandt man, at 16 % af patienterne med aortasklerose progredierede til stenose i løbet af syv år⁶

Aterosklerose

• De tidlige læsioner ved forkalket degenerativ sygdom ligner arteriosklerosen ved koronarsygdom
• En del af risikofaktorerne for aortastenose er fælles med andre arteriosklerotiske processer
• Dog har man set, at lipidsænkende behandling ikke bremsede sygdomsprocessen^5,5

Disponerende faktorer

• Bicuspide klapper
• Hypertension 
• Hypercholesterolæmi 
• Diabetes
• Tobak
• Tidligere reumatisk feber
• Strålebehandling

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Undgå moderat til hård fysisk anstrengelse ved symptomgivende aortastenose

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om aortastenose
• Råd om endokardit profylakse

Animation

• Hvordan virker hjerteklapperne

Link til vejledninger

• National klinisk retningslinje for hjerterehabilitering. Sundhedsstyrelsen 2013
• Hjerteklapsygdom, Dansk Cardiologisk Selskab
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hjerte, indvendig, tegning
• Aortastenose, tegning

Video

• Hjertekateterisering, for lægen
• Hjertekateterisering, for patienten
• Transøsofageal ekko