Diagnose
- Diagnosen stilles på baggrund af en klinisk undersøgelse, kombineret med målinger af omfang på standardiserede punkter på den påvirkede ekstremitet
- Yderligere kan anvendes bioimpedans spectroskopi, DXA-scanning samt perometri
- Indirekte lymfescintigrafi er en bredt anvendt metode, der visualiserer både det overfladiske og dybe lymfesystem og giver et dynamisk billede af dets funktion
- Et mere avanceret supplement til denne er indocyanin-grønt lymfangiografi med nær-infrarød scanning, som også giver et dynamisk billede af lymfesystemet
Sygehistorie
- Sygehistorien skal bidrage til at afdække kendte årsager til sekundært lymfødem
- F.eks. behandling for cancer (obs. recidiv, hvor lymfødemet sædvanligvis starter proximalt og kan give smerter)
- Kan også opstå efter traume eller infektion
- Som led i behandlingen for cancer vil der typisk være foretaget operation og/eller givet strålebehandling
Kliniske fund
- Ekstremiteten vil være synligt hævet, universelt eller lokaliseret
- Patienten angiver, at den føles tung
- Forskellige stadier
- I starten er lymfødemet ikke synligt
- I det næste stadium kan der konstateres pitting, men ødemet svinder ved elevation
- I de senere stadier svinder ødemet ikke ved elevation, og der er begyndende fortykkelse af det subcutane væv, pitting ikke tilstede
- Slutteligt vil ødemet være betydeligt med hudforandringer, og patienten kan fortælle om gentagne infektioner
Kliniske undersøgelser
- Omfanget af ekstremiteterne skal måles på begge ekstremiteter på standardiserede steder på ekstremiteterne. Sædvanligvis skal differencen være > 2 cm for at man kan sige, at der er tale om lymfødem
- Undersøg også om der skulle være tegn på malignitet (GU, rektalexploration), desuden bør de relevante lymfeknudestationer undersøges
Differentialdiagnoser
- Lymfødem skal overvejes ved enhver form for ensidigt ekstremitetsødem
- Bilateralt ekstremitetsødem kan ses ved
- Nyresygdom
- Hypoalbuminæmi
- Hjertesygdom
- Leversygdom
- Endokrine sygdomme
- Bivirkninger til medicinsk behandling
- Graviditet
- Overvægt
- Ødem kan også opstå unilateralt ved venøs insufficiens, dyb venetrombose og ved posttrombotisk syndrom
- Lipødem er en smertefuld tilstand med excessive aflejringer af fedtvæv
Behandling
Behandlingsmål
- Lymfødem kan ikke helbredes, kun lindres1
- Behandlingen kan:
- Afhjælpe hævelse
- Lindre tyngdefornemmelse
- og dermed hjælpe patientens mobilitet og livskvalitet
Generelt om behandlingen
- Det er vigtigt, at patienten instrueres i hygiejne og pleje af den afficerede ekstremitet og instrueres i at elevere ekstremiteten så meget som muligt
- Moderat motion og træning med armen/benet er at største vigtighed
- Behandlingen har som mål at afhjælpe hævelsen, mindste tyngdefornemmelsen og dermed forhåbentlig bedre bevægelighed og livskvalitet
- Umiddelbart efter at diagnosen er stillet, bør den ikke-kirurgiske behandling institueres og består af dekongestiv terapi 2
Behandlingen kan inddeles i
- Ikke-kirurgisk behandling
- Kirurgisk behandling
Ikke-kirurgisk behandling
Kirurgisk behandling
- Kirurgisk behandling har de senere år vist sig mere og mere effektiv
- Kirurgien bør altid forudgås af dekongestiv terapi, således at væskeindholdet i ekstremiteten mindskes mest muligt
- Den kirurgiske behandling udføres ved hjælp af lymfeknudetransplantationer og eller anastomoser/bypasses udført under operationsmikroskop (mikrokirurgi og supermikrokirurgi)
Kirurgien kan bestå af
- Indgreb på lymfebanerne
- Derivative metoder i form af anastomoser/bypasses mellem relevante lymfebaner og venesystemet (lymfovenøse anastomoser, som også kan foretages primært)
- Rekonstruktive metoder i form af autolog transplantation af lymfebanerne
- Lymfeknudetransplantation til armhule eller lyske, hvorfra lymfeknuderne er fjernet
- Blodforsyningen til lymfeknudetransplantatet reetableres ved hjælp af anastomoser udført med mikrokirurgiske teknikker
- Lymfeknudetransplantatet udvælges nøje, således at donorstedet ikke bliver sæde for lymfødem
- Lymfeknudetransplantationen forudgås af fjernelse af arvævet i den pågældende armhule/lyske
- Liposuction består af fjernelse af de excessive subcutane væv med anvendelse af fedtsugning
- Denne procedure fordrer livslang kompression-behandling postoperativt
- Fjernelse af hud og underhud (Charles´s procedure) af det afficerede område på ekstremiteten anvendes uhyre sjældent og kun i særlige tilfælde
De to førstnævnte teknikker er primært anvendelige til de lavere stadier af lymfødem, mens ISL-stadium 3 har gavn af liposuction.
- I Danmark tilbydes pt. lymfovenøse anastomoser/bypasses og evt. lymfeknudetransplantation og/eller liposuction (på hhv. Herlev Hospital og Odense Universitetshospital) efter meget strikse kriterier og efter nøje udvælgelse
- Flere studier tyder på, at teknikkerne kan kombineres for at optimere resultaterne4
- Alle procedurerne kræver nøje opfølgning
Håndtering i almen praksis
- Skal sikre at differentialdiagnoserne udelukkes
- Understøtte patienten i den fysiske træning
- Hjælpe med at søge kommunalt tilskud til kompressionsbandage og evt. udstyr til intermitterende pneumatisk kompression
Håndtering/undersøgelse hos specialist
- Vil have til formål at udelukke recidiv hos patienten, som tidligere har haft kræft. Undersøge for venøs insufficiens
- Dette foretages sædvanligvis ved hjælp af ultralydsscanning, MR/CT-scanning, eventuelt suppleret med lymfescintigrafi og lymfangiografi med indocyaningrønt
Råd til patienten
- Øge lymfedrænagen
- Læg ekstremiteten højt, når det er muligt, særligt om natten. Løft evt. fodenden på sengen eller læg armen på en pude
- Motion er et vigtigt element i at reducere lymfødem
- Konstant brug af kompressionsstrømper/ærme/handske - som jævnligt skal tilpasses i starten, i takt med at ødemerne falder
- Massage i retning mod kroppen for at "malke" ødemet ud af ekstremiteten - kun meget forsigtig uden tryk og efter oplæring
- Forebygge cellulit og erysipelas
- God hygiejne
- Vedligehold negle og neglebånd og få behandling af evt. svampeinfektion på tæerne
Medicinsk behandling
- Der er ingen farmaka, herunder diuretika, som overbevisende kan hjælpe i behandlingen
- Medicinsk behandling er sædvanligvis ikke indiceret, medmindre der er tale om filariasis
Skulle der opstå infektion (cellulitis/erysipelas) er det vigtigt, at
- Aflaste og elevere armen/benet
- Opsøge læge og modtage behandling med antibiotika, særlig mod streptokokker og stafylokokker (erysipelas)
Forebyggende behandling
- Hos patienter med risiko for at udvikle brystkræftrelateret armlymfødem efter operation for brystkræft bør man overveje at tilbyde superviseret styrketræning
- Intermitterende forebyggende behandling med antibiotika kan blive påkrævet ved recidiverende cellulitter (> 3 infektioner pr. år), og i så tilfælde drejer det sig om penicillin
- Hudinfektion på armen på den side, hvor der er udført brystkræft kirurgi, øger risikoen for lymfødem af armen
- Hverken flyrejser, blodtryksmåling eller hudpunktur på armen på samme side, hvor der er udført fjernelse af brystkræft, har betydning for udvikling af lymfødem5
Henvisning
- Umiddelbart efter subjektive symptomer opstår henvises til udredning og hvis indiceret kompressionsbehandling
- Ved tvivl om diagnose samt svigt af behandling og begyndende nedsat funktion og/eller sår henvises til sårcenter eller relevant udredende afdeling (onkologi, intern medicin)
- Evt kirurgi er kun i meget sjældne tilfælde og skal i givet fald vurderes af plastikkirurgisk speciallæge
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb og prognose
- Lymfødem er med den nuværende viden en varig tilstand, som ikke kan helbredes, men blot lindres. I nogle tilfælde vil kirurgi dog kunne rekonstruere lymfekredsløbet, således at konstant brug af kompression ikke længere er nødvendig
- Såfremt patienten ikke er i stand til/ikke følger den givne behandling, vil lymfødemet sædvanligvis progrediere
Komplikationer
- Såfremt behandling ikke institueres/følges, vil der kunne opstå gentagne infektioner i huden/det subcutane væv (erysipelas med cellulitis og lymfangitis)
- Sår optræder sjældent, men kompressionsbehandlingen kan i nogle tilfælde give sårdannelse/gnavesår, og i så tilfælde skal patientens kompressionsbandage tilpasses hurtigst muligt
Baggrundsoplysninger
Generelt
- Lymfødem er en ekstern eller intern manifestation af lymfekredsløbsinsufficiens og nedsat transport af lymfen
- Insufficiencen er forårsaget af manglende udvikling af eller nedsat funktion af lymfekredsløbet (lymfebaner, deres klapper eller af lymfeknuderne (aplasi eller efter fjernelse af lymfeknuderne)
- Lymfødem er en tilstand med ophobning af proteinrigt interstitielvæske, filtrerede/diffunderede plasmaproteiner, extra-vasculære celler fra blodet og/eller stromale/parenchymale celleprodukter
- Dette ophobes især i det subkutane væv
- Tilstanden er forårsaget af defekt i lymfesystemet pga. manglende udvikling eller funktion af lymfesystemet
- Lymfødem kan være
- primært eller sekundært
- akut, forbigående eller kronisk
- Lymfødem og den efterfølgende induration af ændrer den involverede extremitets udseende og hæmmer dens funktion
- Der er sparsom evidens på højt niveau, især for de mere avancerede former for behandling af lymfødem
- Samtidig er sygdommen kompleks og optræder med en relativt lav incidens
- Herværende beskrivelse er derfor en syntese af
- Det nyeste konsensus-dokument, udfærdiget af The International Society of Lymphology1
- En multidisciplinær beskrivelse af tilgangen til lymfødem i bogen Lymphedema. Complete Medical and Surgical Management4
- 1 Konsensuskonference og 2 nyere reviews af kirurgisk behandling af lymfødem6,7,8
Definition
Primær lymfødem
Sekundær lymfødem
- Kan opstå efter fjernelse af få lymfeknuder (sentinel node dissektion) eller efter radikal glandelrømning – begge dele som led i behandling for cancer (f.eks. inguinale, axillære eller retroperitoneale)
- Kan debutere op til mange år efter ovenstående. Overvægt forværrer lymfødemet
- Kan også opstå efter infektion eller traume
- Den nok hyppigste tilstand er brystkræft-relateret lymfødem af den ipsilaterale arm efter operation og adjuverende terapi (kemoterapi og/eller strålebehandling)
- Forekommer efter glandelrømning hos op til 30 %
- Kan også forekomme efter kræft i underlivet, i urinvejene samt efter operation for malignt melanom (fjernelse af få eller flere lymfeknuder)
- Recidiv af tidligere kræftsygdom, som lokalt obstruerer lymfebanerne
- Globalt set er lymfadenit som følge af infektion med f.eks. filariasis den hyppigste årsag
- Denne infektion kan ubehandlet medføre et meget svært lymfødem med resulterende elefantiasis
- Efter lymfadenit, herunder (filariasis) som kan føre til elefantiasis
- Lymfangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom) forekommer meget sjældent, men har en meget dårlig prognose
Klassifikation
- Lymfødemet bør klassificeres i henhold til the International Society for Lymphology´s inddeling
- ISL 0: Intet synligt ødem på trods af nedsat transport af lymfen
- ISL 1: Synligt ødem, som svinder ved elevation af ekstremiteten, og der er pitting
- ISL 2: Synligt ødem med fibrotisk væv. Svinder ikke ved elevation, ingen pitting og på underekstremiteten kan påvises positivt Stemmer´s tegn, huden på dorsum af 2. tå kan ikke løftes
- ISL 3: Betydende ødem med hudforandringer og gentagne infektioner, ingen pitting
Forekomst
- Infektion med rundorm (filariasis) er den hyppigste årsag til lymfødem globalt
- Næsten alle tilfælde af lymfødem i den vestlige del af verden er sekundært til behandling for kræftsygdomme (se ovenfor)
Patogenese og patofysiologi
- Lymfødemet opstår, når transportkapaciteten af lymfekredsløbet er nedsat
- Som følge heraf ophobes interstitielvæsken i det subcutane væv, og der indtræder kronisk inflammation med øget aflejring af extracellulær matrix
- Som følge heraf skleroserer lymfebanerne førende til klapinsufficiens og nedsat flow
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad findes af skriftlig patientinformation
Link til vejledninger
