Lymfødem

Diagnose

• Diagnosen stilles på baggrund af en klinisk undersøgelse, kombineret med målinger af omfang på standardiserede punkter på den påvirkede ekstremitet

• Yderligere kan anvendes bioimpedans spectroskopi, DXA-scanning samt perometri

• Indirekte lymfescintigrafi er en bredt anvendt metode, der visualiserer både det overfladiske og dybe lymfesystem og giver et dynamisk billede af dets funktion

• Et mere avanceret supplement til denne er indocyanin-grønt lymfangiografi med nær-infrarød scanning, som også giver et dynamisk billede af lymfesystemet 

Sygehistorie

• Sygehistorien skal bidrage til at afdække kendte årsager til sekundært lymfødem 

  • F.eks. behandling for cancer (obs. recidiv, hvor lymfødemet sædvanligvis starter proximalt og kan give smerter)

  • Kan også opstå efter traume eller infektion

  • Som led i behandlingen for cancer vil der typisk være foretaget operation og/eller givet strålebehandling 

Kliniske fund

• Ekstremiteten vil være synligt hævet, universelt eller lokaliseret

• Patienten angiver, at den føles tung

• Forskellige stadier

  • I starten er lymfødemet ikke synligt

  • I det næste stadium kan der konstateres pitting, men ødemet svinder ved elevation

  • I de senere stadier svinder ødemet ikke ved elevation, og der er begyndende fortykkelse af det subcutane væv, pitting ikke tilstede

  • Slutteligt vil ødemet være betydeligt med hudforandringer, og patienten kan fortælle om gentagne infektioner

Kliniske undersøgelser

• Omfanget af ekstremiteterne skal måles på begge ekstremiteter på standardiserede steder på ekstremiteterne. Sædvanligvis skal differencen være > 2 cm for at man kan sige, at der er tale om lymfødem

• Undersøg også om der skulle være tegn på malignitet (GU, rektalexploration), desuden bør de relevante lymfeknudestationer undersøges

Differentialdiagnoser

• Lymfødem skal overvejes ved enhver form for ensidigt ekstremitetsødem

• Bilateralt ekstremitetsødem kan ses ved

  • Nyresygdom

  • Hypoalbuminæmi

  • Hjertesygdom

  • Leversygdom

  • Endokrine sygdomme

  • Bivirkninger til medicinsk behandling

  • Graviditet

  • Overvægt

• Ødem kan også opstå unilateralt ved venøs insufficiens, dyb venetrombose og ved posttrombotisk syndrom

• Lipødem er en smertefuld tilstand med excessive aflejringer af fedtvæv

Behandling

Behandlingsmål

• Lymfødem kan ikke helbredes, kun lindres¹

• Behandlingen kan:

  • Afhjælpe hævelse

  • Lindre tyngdefornemmelse

  • og dermed hjælpe patientens mobilitet og livskvalitet

Generelt om behandlingen

• Det er vigtigt, at patienten instrueres i hygiejne og pleje af den afficerede ekstremitet og instrueres i at elevere ekstremiteten så meget som muligt

• Moderat motion og træning med armen/benet er at største vigtighed

• Behandlingen har som mål at afhjælpe hævelsen, mindste tyngdefornemmelsen og dermed forhåbentlig bedre bevægelighed og livskvalitet

• Umiddelbart efter at diagnosen er stillet, bør den ikke-kirurgiske behandling institueres og består af dekongestiv terapi ²

Behandlingen kan inddeles i 

• Ikke-kirurgisk behandling

• Kirurgisk behandling

Ikke-kirurgisk behandling

• Fysioterapi i form af kompleks dekongestiv terapi

• Manuel lymfedrænage og bandagering

• Kompressionsærme/strømpe og evt. fortsat lymfedrænage

• Vedligeholdelsesbehandling med kompressionsærme/strømpe

• Intermitterende pneumatisk kompression

• I regi af Danske Multidisciplinære Cancergrupper, herunder Dansk Brystkræft Gruppe er der udfærdiget nye retningslinjer for rehabilitering efter operation for brystkræft, herunder lymfødem³

Kirurgisk behandling 

• Kirurgisk behandling har de senere år vist sig mere og mere effektiv

• Kirurgien bør altid forudgås af dekongestiv terapi, således at væskeindholdet i ekstremiteten mindskes mest muligt

• Den kirurgiske behandling udføres ved hjælp af lymfeknudetransplantationer og eller anastomoser/bypasses udført under operationsmikroskop (mikrokirurgi og supermikrokirurgi)

Kirurgien kan bestå af 

• Indgreb på lymfebanerne

  • Derivative metoder i form af anastomoser/bypasses mellem relevante lymfebaner og venesystemet (lymfovenøse anastomoser, som også kan foretages primært)

  • Rekonstruktive metoder i form af autolog transplantation af lymfebanerne

• Lymfeknudetransplantation til armhule eller lyske, hvorfra lymfeknuderne er fjernet

  • Blodforsyningen til lymfeknudetransplantatet reetableres ved hjælp af anastomoser udført med mikrokirurgiske teknikker

  • Lymfeknudetransplantatet udvælges nøje, således at donorstedet ikke bliver sæde for lymfødem

  • Lymfeknudetransplantationen forudgås af fjernelse af arvævet i den pågældende armhule/lyske

• Liposuction består af fjernelse af de excessive subcutane væv med anvendelse af fedtsugning

  • Denne procedure fordrer livslang kompression-behandling postoperativt

  • Fjernelse af hud og underhud (Charles´s procedure) af det afficerede område på ekstremiteten anvendes uhyre sjældent og kun i særlige tilfælde

De to førstnævnte teknikker er primært anvendelige til de lavere stadier af lymfødem, mens ISL-stadium 3 har gavn af liposuction.

• I Danmark tilbydes pt. lymfovenøse anastomoser/bypasses og evt. lymfeknudetransplantation og/eller liposuction (på hhv. Herlev Hospital og Odense Universitetshospital) efter meget strikse kriterier og efter nøje udvælgelse
  

  • Flere studier tyder på, at teknikkerne kan kombineres for at optimere resultaterne⁴

  • Alle procedurerne kræver nøje opfølgning

Håndtering i almen praksis

• Skal sikre at differentialdiagnoserne udelukkes

• Understøtte patienten i den fysiske træning

• Hjælpe med at søge kommunalt tilskud til kompressionsbandage og evt. udstyr til intermitterende pneumatisk kompression

Håndtering/undersøgelse hos specialist

• Vil have til formål at udelukke recidiv hos patienten, som tidligere har haft kræft. Undersøge for venøs insufficiens

• Dette foretages sædvanligvis ved hjælp af ultralydsscanning, MR/CT-scanning, eventuelt suppleret med lymfescintigrafi og lymfangiografi med indocyaningrønt

Råd til patienten

• Øge lymfedrænagen

• Læg ekstremiteten højt, når det er muligt, særligt om natten. Løft evt. fodenden på sengen eller læg armen på en pude

• Motion er et vigtigt element i at reducere lymfødem

• Konstant brug af kompressionsstrømper/ærme/handske - som jævnligt skal tilpasses i starten, i takt med at ødemerne falder

• Massage i retning mod kroppen for at "malke" ødemet ud af ekstremiteten - kun meget forsigtig uden tryk og efter oplæring

• Forebygge cellulit og erysipelas

• God hygiejne

• Vedligehold negle og neglebånd og få behandling af evt. svampeinfektion på tæerne

Medicinsk behandling

• Der er ingen farmaka, herunder diuretika, som overbevisende kan hjælpe i behandlingen

• Medicinsk behandling er sædvanligvis ikke indiceret, medmindre der er tale om filariasis

Skulle der opstå infektion (cellulitis/erysipelas) er det vigtigt, at

• Aflaste og elevere armen/benet 

• Opsøge læge og modtage behandling med antibiotika, særlig mod streptokokker og stafylokokker (erysipelas)

Forebyggende behandling

• Hos patienter med risiko for at udvikle brystkræftrelateret armlymfødem efter operation for brystkræft bør man overveje at tilbyde superviseret styrketræning

• Intermitterende forebyggende behandling med antibiotika kan blive påkrævet ved recidiverende cellulitter (> 3 infektioner pr. år), og i så tilfælde drejer det sig om penicillin

• Hudinfektion på armen på den side, hvor der er udført brystkræft kirurgi, øger risikoen for lymfødem af armen

• Hverken flyrejser, blodtryksmåling eller hudpunktur på armen på samme side, hvor der er udført fjernelse af brystkræft, har betydning for udvikling af lymfødem⁵

Henvisning

• Umiddelbart efter subjektive symptomer opstår henvises til udredning og hvis indiceret kompressionsbehandling

• Ved tvivl om diagnose samt svigt af behandling og begyndende nedsat funktion og/eller sår henvises til sårcenter eller relevant udredende afdeling (onkologi, intern medicin)

• Evt kirurgi er kun i meget sjældne tilfælde og skal i givet fald vurderes af plastikkirurgisk speciallæge

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb og prognose

• Lymfødem er med den nuværende viden en varig tilstand, som ikke kan helbredes, men blot lindres. I nogle tilfælde vil kirurgi dog kunne rekonstruere lymfekredsløbet, således at konstant brug af kompression ikke længere er nødvendig

• Såfremt patienten ikke er i stand til/ikke følger den givne behandling, vil lymfødemet sædvanligvis progrediere

Komplikationer

• Såfremt behandling ikke institueres/følges, vil der kunne opstå gentagne infektioner i huden/det subcutane væv (erysipelas med cellulitis og lymfangitis)

• Sår optræder sjældent, men kompressionsbehandlingen kan i nogle tilfælde give sårdannelse/gnavesår, og i så tilfælde skal patientens kompressionsbandage tilpasses hurtigst muligt

Baggrundsoplysninger

Generelt

• Lymfødem er en ekstern eller intern manifestation af lymfekredsløbsinsufficiens og nedsat transport af lymfen
  

  • Insufficiencen er forårsaget af manglende udvikling af eller nedsat funktion af lymfekredsløbet (lymfebaner, deres klapper eller af lymfeknuderne (aplasi eller efter fjernelse af lymfeknuderne)

• Lymfødem er en tilstand med ophobning af proteinrigt interstitielvæske, filtrerede/diffunderede plasmaproteiner, extra-vasculære celler fra blodet og/eller stromale/parenchymale celleprodukter

  • Dette ophobes især i det subkutane væv

• Tilstanden er forårsaget af defekt i lymfesystemet pga. manglende udvikling eller funktion af lymfesystemet

• Lymfødem kan være 

  • primært eller sekundært

  • akut, forbigående eller kronisk

• Lymfødem og den efterfølgende induration af ændrer den involverede extremitets udseende og hæmmer dens funktion

• Der er sparsom evidens på højt niveau, især for de mere avancerede former for behandling af lymfødem

• Samtidig er sygdommen kompleks og optræder med en relativt lav incidens

• Herværende beskrivelse er derfor en syntese af 
  

  • Det nyeste konsensus-dokument, udfærdiget af The International Society of Lymphology¹  

  • En multidisciplinær beskrivelse af tilgangen til lymfødem i bogen Lymphedema. Complete Medical and Surgical Management⁴

  • 1 Konsensuskonference og 2 nyere reviews af kirurgisk behandling af lymfødem^6,7,8

Definition

Primær lymfødem

• Er en medfødt tilstand, som er karakteriseret af medfødt dys-eller aplasi af lymfebanerne, klapperne eller lymfeknuderne

• Forekommer ved meget sjældne genetiske defekter f.eks. Turner´s syndrom, Milroy´s disease, trisomi 21 m.fl

• Kan også være en del af andre kliniske syndromer f.eks. Noonan´s syndrom, Proteus eller CLOVES syndrom

• Kan debutere i alle aldersgrupper

Sekundær lymfødem

• Kan opstå efter fjernelse af få lymfeknuder (sentinel node dissektion) eller efter radikal glandelrømning – begge dele som led i behandling for cancer (f.eks. inguinale, axillære eller retroperitoneale)

• Kan debutere op til mange år efter ovenstående. Overvægt forværrer lymfødemet

• Kan også opstå efter infektion eller traume

• Den nok hyppigste tilstand er brystkræft-relateret lymfødem af den ipsilaterale arm efter operation og adjuverende terapi (kemoterapi og/eller strålebehandling)

  • Forekommer efter glandelrømning hos op til 30 %

• Kan også forekomme efter kræft i underlivet, i urinvejene samt efter operation for malignt melanom (fjernelse af få eller flere lymfeknuder)

• Recidiv af tidligere kræftsygdom, som lokalt obstruerer lymfebanerne 

• Globalt set er lymfadenit som følge af infektion med f.eks. filariasis den hyppigste årsag

  • Denne infektion kan ubehandlet medføre et meget svært lymfødem med resulterende elefantiasis

  • Efter lymfadenit, herunder (filariasis) som kan føre til elefantiasis

• Lymfangiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom) forekommer meget sjældent, men har en meget dårlig prognose

Klassifikation

• Lymfødemet bør klassificeres i henhold til the International Society for Lymphology´s inddeling

  • ISL 0: Intet synligt ødem på trods af nedsat transport af lymfen

  • ISL 1: Synligt ødem, som svinder ved elevation af ekstremiteten, og der er pitting

  • ISL 2: Synligt ødem med fibrotisk væv. Svinder ikke ved elevation, ingen pitting og på underekstremiteten kan påvises positivt Stemmer´s tegn, huden på dorsum af 2. tå kan ikke løftes

  • ISL 3: Betydende ødem med hudforandringer og gentagne infektioner, ingen pitting

Forekomst

• Infektion med rundorm (filariasis) er den hyppigste årsag til lymfødem globalt

• Næsten alle tilfælde af lymfødem i den vestlige del af verden er sekundært til behandling for kræftsygdomme (se ovenfor)

Patogenese og patofysiologi

• Lymfødemet opstår, når transportkapaciteten af lymfekredsløbet er nedsat

  • Som følge heraf ophobes interstitielvæsken i det subcutane væv, og der indtræder kronisk inflammation med øget aflejring af extracellulær matrix

    • Som følge heraf skleroserer lymfebanerne førende til klapinsufficiens og nedsat flow 

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om lymfødem

Link til vejledninger

• National klinisk retningslinje ”Behandling af sekundært lymfødem hos voksne patienter med kræft med fokus på den palliative fase”

• National behandlingsvejledning fra specialeselskab ”Postoperativ genoptræning og forebyggelse af senfølger i overkroppen”

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb