Lemierres syndrom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Foreslåede diagnostiske kriterier, hvor alle tre skal være opfyldt¹:
  1. Sygehistorie eller kliniske fund forenelig med tonsilitis/pharyngitis
  2. Fund af tromboflebitis i vena jugularis - eller - vækst af Fusobacterium necrophorum i bloddyrkning eller andre sterile væsker
  3. Fund af septiske lungelæsioner eller læsioner i andre organer

Lemierres kan også været forudgået af otitis media, mastoiditis sinuitis acuta, tandinfektion eller mononucleosis infectiosa

Sygehistorie

• Tidligere rask person i alderen 10-35 år med forudgående pharyngitis/tonsillitis
• Præsenterer sig med vedvarende høj feber, smerter og ømhed på hals og evt. lungesymptomer som åndenød og hoste
• Evt. tegn på septiske embolier og septisk præget

Kliniske fund

• Akut tonsilitis/pharyngitis eller sjældnere mononuklose, otitis media, mastodiditis, sinuitis eller tandfokus
• Udvikling af tromboflebitis i vena jugularis interna med hævelse og ømhed over denne sides m. sternocleidomasteoideus
• Efter en periode (dage) med lokale symptomer får patienten høj feber, bliver medtaget og hoster
  • I denne periode ses også hævelse på den side af halsen
  • Mavesmerter er almindelige
• Lungeabscesser eller pleuraempyem (85 %)
• Septisk artritis og abscesser i bløddelsvæv, lever, milt, nyrer og hjerne
• Pyomyositis

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ved klinisk mistanke om Lemierres syndrom er det ikke aktuelt med udredning eller undersøgelse i almen praksis
• I tidlig stadium før klinisk mistanke kan undersøgelser være aktuelle:
  • Test for gruppe A streptokokker og mononukleosetest 
  • CRP
  • Eventuelt halspodning med anmodning om anaerob dyrkning ved recidiverende tonsilitis og manglende fund af streptokokker

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Bloddyrkning og dyrkning af pus fra evt. abscesser
• CT af hals med fremstilling af vena jugularis interna
• CT - thorax, abdomen og bækken mhp. infektionsfoci

Differentialdiagnoser

• Streptokoktonsilitis
• Mononukleose
• Sepsis af anden årsag
• Lungetuberkulose
• Peritonsillær absces, retrofaryngeal absces
• Parotitis suppurativa acuta

Behandling

Behandlingsmål

• Sanere infektionen og forebygge septiske komplikationer

Generelt om behandlingen

• Antibiorisk behandling med en behandlingsvarighed på 3-6 uger, heraf mindst 2 ugers intravenøs behandling
• Intensivbehandling kan blive nødvendig ved sepsis og multiorganaffektion
• Kirurgisk drænage af abscesser kan være nødvendig

Håndtering i almen praksis

• Ved klinisk mistanke om Lemierre´s syndrom henvises akut til infektionsmedicinsk afdeling eller øre-næse-halskirurgisk afdeling

Råd til patienten

• Ingen

Medicinsk behandling

• Antibiotisk behandling med en kombination af betalaktamantibiotika og metronidazol
  • Benzylpenicillin + metronidazol eller alternativt ceftriaxon + metronidazol
  • Ved penicillin allergi kan anvendes clindamycin
• Penicillin og metronidazol er førstevalg, når bakterien er identificeret
• Bakterien er også følsom for clindamycin, men resistent overfor makrolider, flourquinoloner, tetracycliner og aminoglykosider

Andre medicinske behandlinger

• Der er ikke overbevisende evidens for effekt af antikoagulansbehandling, men det kan overvejes i særlige tilfælde

Anden behandling

• Eventuelt kirurgisk drænage af absces

Kirurgi

• Kirurgisk sanering af infektionsfoci

Forebyggende behandling

• Ingen

Henvisning

• Akut indlæggelse ved mistanke om tilstanden

Opfølgning

• Ingen

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Ubehandlet er dette en livstruende sygdom
  • I det oprindelige materiale fra Lemierre fra 1936 døde 18 af 20 patienter
  • I nyere studier er mortaliteten trods antibiotisk behandling 5-18 % afhængig af komplikationer.
• Sygdomsudviklingen er hurtig, og tilstanden kræver tværfaglig behandling under indlæggelse
• Med god behandling kan sygdomsudviklingen standses, og de fleste bliver raske efter nogle ugers behandling
• Det kliniske respons på antibiotisk behandling er langsomt, og det kan tage 8-12 dage, før patienten er feberfri

Komplikationer

• Abscesser i pharynx eller på halsen
• Lungeabscesser eller pleuraempyem (85 %)
• Septisk artritis
• Osteomyelitis
• Pyomyositis
• Abscesser i lever, milt og nyrer.
• Meningitis og hjerneabscesser
• Sepsis og organsvigt
• Ofte behov for langvarigt hospitalsindlæggelse
• Op til 9 % får varige mèn på grund af nedsat lungefunktion eller cerebrale skader

Prognose

• Prognosen afhænger af lokalisation og omfang af metastatisk infektion. Prognosen bedres ved tidlig diagnose og behandling
• Mortalitet angives i området fra 2 % til 18 %

Baggrundsoplysninger

Definition

• Lemierre’s syndrom er betegnelse for septisk thromboflebitis, sv. t. vena jugularis, og bakteriæmi med metastatiske, septiske embolier, oftest sekundær til orofaryngeal infektion

Forekomst

• Tilstanden er sjælden og ses overvejende hos raske unge i alderen 10-35 år, men kan forekomme i alle aldersgrupper
• Dobbelt så hyppig hos mænd som hos kvinder
• Incidensen af Lemierre´s syndrom i Danmark i perioden 1998-2001 var 14,4 per million hos unge i alderen 14-24 år
• Incidensen af Fusobacterium necrophorum bakteriæmi i Danmark i perioden 2010-2014 var 2,8 tilfælde pr million indbyggere/år, versus 9,4 i aldersgruppen 15-24 år² 

Ætiologi og patogenese

• De fleste tilfælde af Lemierre´s syndrom er en komplikation til tonsillitis/pharyngitis, inkl. EBV-infektion, men kan også ses efter mastoiditis, sinuitis, otitis media og tandinfektion
• Primær infektion kompliceres med invasiv infektion med mundhulebakterier i bløddelsvævet omkring V. jugularis interna medførende en septisk thromboflebitis
• De hyppigste patogener er Fusobacterium necrophorum og mundhule streptokokker (Strepotococcus anginosus og Streptococcus pyogenes). Sjældne tilfælde med infektion med Staphylococcus aureus ses    
• Infektionen spredes hæmatogent; primært til lunger, men også til led, knogler, muskler og organer med abscesser i lever, milt, nyrer og hjerne
• En del af sygdomsbilledet er trombose i vena jugularis
• Fusobacterium necrophorum forårsager også ukomplicerede og selvbegrænsende pharyngitis; i Danmark er det beregnet, at ca. 10 % af tonsilitis i aldersgruppen 18-32 år er forårsaget af denne bakterie. Op til 21 % af raske personer er bærere af Fusobacterium necrophorum
• Ved halsbetændelser med langvarigt forløb kan det være aktuelt at pode for denne bakterie
• Fusobacterium necrophorum er følsom overfor beta-laktam antibiotika og metronidazol,
  • Bakterien er ikke følsom for makrolider, flourquinoloner og tetracykliner. Beta-laktamase producerende Fusobacterium necrophorum og svigt på penicillin behandling er beskrevet

Disponerende faktorer

• Virusinfektion i hals eller tonsiller; syndromet er flere gange observeret efter Epstein-Barr-virus infektion (mononukleose)
• Streptokoktonsilitis ses også forudgående

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Link til patientinformation

• Lemierres syndrom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb