Skæv penis

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Typisk klinisk billede inklusiv foto

Sygehistorie

• Skæv penis
• Smerter eller ubehag ved coitus, evt. erektil dysfunktion
• Induratio penis plastica/Peyronies sygdom
  • Tilstanden består af to faser. Initialt er tilstanden præget af smertefulde erektioner og tiltagende deformitet af penis. Anden fase er karakteriseret af aftagende smerter, dannelse af ueftergivelige palpable fibrøse plaques og stabiliseret deformitet
  • For nogle patienter opstår tilstanden ret pludseligt, mens andre har oplevet forudgående mindre penile traumer
  • Andre præsenterer sig med en smertefri deformitet uden forudgående smertefulde erektioner

Kliniske fund

• Skæv eller misformet evt. forkortet penis i såvel slap og erigeret tilstand
• Patienter bedes til konsultation medbringe et foto under erektion til demonstration af krumningen
• Ømme plaques i corpora cavernosa ved udgangspunktet for krumningen - findes ofte dorsalt

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ved det typiske kliniske billede skal der ikke foretages yderligere undersøgelser, med mindre at der mistænkes en underliggende disponerende tilstand

Andre undersøgelser hos specialist

• Ultralydsundersøgelse af penis/corpora kan fremstille evt. plaques, men giver for praktiske formål ingen brugbar information
• Doppler ultralyd af penis kan være aktuelt for at vurdere evt. vaskulær komponent af erektil dysfunktion

Differentialdiagnoser

• Det typiske kliniske billede vil ikke give anledning til differentialdiagnostiske overvejelser

Behandling

Behandlingsmål

• Korrektion af krumningen

Generelt om behandling

• Induratio penis plastica/Peyronies sygdom
  • Udover kirurgisk korrektion findes der en række behandlingstilbud i form af systemisk medicinsk behandling, lokal og intralæsional injektionsbehandling samt non-invasiv behandling
  • Mange af behandlingerne har ikke været genstand for kontrollerede forsøg, og den videnskabelige evidens er lav

Håndtering i almen praksis

• Patienten beroliges og orienteres om sygdommens faser, ligesom behandlingsovervejelserne vil afvente den stationære krumning og de relaterede gener

Råd til patienten

• Tålmodigt at afvente tilstanden brænder ud

Medicinsk behandling

 Ved induratio penis plastica/Peyronies sygdom 

• Flere behandlingsformer har uden succes været forsøgt under den inflammatoriske fase mhp. at reducere ubehag og omfang af specielt senfølger 
• Behandlingstilbuddene spænder fra f.eks. tocopherol (vitamin E) til potentielt bivirkningsfyldte præparater som f.eks. tamoxifen og colchicin      
  • Disse behandlinger er uden dokumenteret effekt
• Intralæsional injektionsbehandling
  • Der er ikke vist effekt af kortikosteroider 
  • Interferon-alfa-2a injiceret i plaquet hver anden uge over fire måneder har vist effekt i kontrollerede studier, men indebærer betydelige bivirkninger¹
  • Injektion af kollagenaser (Clostridium Collegenase) har i studier vist lovende resultater ^2,3, men adgang til præparatet har været udfordret
    • Collagenase Clostridium histolyticum gives i flere behandlingsomgange af 2 injektioner med efterfølgende manuel strækning
      
    • Bivirkninger til Collagenase Clostridium histolyticum injektioner er overvejende smerter svarende til injektionsstederne
  • Flere ukontrollerede studier har vist effekt af injektion verapamil 
• Anden ikke invasiv medikamentel behandling
  • Ingen medikamenter til udvortes brug betragtes som værende i stand til at give høje nok koncentrationer i det afficerede område til at have effekt
  • Dette gælder også evt. brug af iontoferese/EMDA

Anden behandling

Induratio penis plastica/Peyronies sygdom

• Chokbølgebehandling (ESWT)
  • Ny populær og mulig behandling mod visse typer af erektil dysfunktion, men har i studier endnu ikke vist effekt ved peyronies sygdom
• Traktions- og vakuumbehandling
  • Mekaniske behandlingsmetoder uden god dokumenteret effekt

Kirurgi

Medfødt deviatio penis

• Behandlingen er korrektiv plastik, oftest med en dorsal plikering af tunica albuginea
• Resultaterne er generelt gode. Hos nogle kan svagheden i tunica føre til ny kurvering, hvilket kan nødvendiggøre ny operation

Induratio penis plastica/Peyronies sygdom

• Ved induratio penis plastica/peyronies sygdom skal den inflammatoriske krumningsproces være afsluttet før operation
• Kirurgi kan være aktuelt i tilfælde af betydelig krumning, og hvor evt. medicinsk behandling er mislykket
• De kirurgiske metoder udgør penile plikeringsprocedurer, penile plaque in-/excisioner med transplantat, eller indsættelse af penisprotese
• Plikering på konveks side (f.eks. Nesbits procedure) kan ophæve krumningen, men ofte med en forkortelse af penis
• I nogle tilfælde af krumning >60 grader bør man overveje plastikoperation med f.eks. indsættelse af et autologt transplantat af venevæg eller mundslimhinde

Henvisning

• Efter den inflammatoriske krumningsproces vurderes afsluttet, kan patienten henvises til urinvejskirurg 

Opfølgning

• Der behøves ikke opfølgning efter en vellykket operation
• Patienten kan henvende sig i tilfælde af nyopstået krumning 

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Induratio penis plastica/Peyronies sygdom
  • Tilstand heles ikke spontant
  • Studier viser, at kun knapt 15 % oplever bedring, godt 40 % synes tilstanden er stabil, mens godt 40 % oplever forværring⁴

Komplikationer

• Den operative korrektion vil typisk afkorte penis længde 

Prognose

• Den kongenitte form opereres hos 3 ud af 4 med tilfredsstillende resultat
• Resultatet er noget lavere for den erhvervede form. Spontan regression opleves hos nogle efter 5-10 år

Baggrundsoplysninger

Definition

• Der skelnes mellem kongenit krumning af penis og induratio penis plastica - peyronies sygdom
• Betegnes også krummerik eller deviatio penis - i engelsksproget litteratur "penile curvature"
• Kongenit krumning af penis
  • Krummes under erektion
  • Tilstanden kan evt. ses samtidigt med andre medfødte penile deformiteter
  • Tilstanden bliver typisk først generende i puberteten
• Induratio penis plastica
  • En inflammatorisk tilstand som i sin aktive fase særligt under erektion medfører smerter og ømhed i penis
  • Den reaktive proces efterfølges af dannelse af ueftergivelige fibrotiske plaques, som tvinger den erigerede penis skæv 

Forekomst

• Medfødt krummerik
  • Krumning af penis ved erektion forekommer relativt sjældent, og der angives en incidens på <1 %
  • Det er imidlertid sjældent, at dette medfører gener eller en krumning, som vanskeliggør coitus
• Induratio penis plastica/Peyronies sygdom
  • Er en relativt hyppigt forekommende tilstand med en prævalens på op mod 10 %
  • Prævalensen øges med alderen. Den typiske behandlingskrævende patient er 55-60 år

Ætiologi og patogenese

Medfødt krumning af penis

• Hos patienter uden andre misdannelser antages krumningen at skyldes en dysproportionel udvikling af tunica albuginea, med en relativ svaghed i tunica albuginea på oversiden af corporae cavernosae
• Krumningen er typisk ventral, men penis kan også deviere lateralt eller sjældent dorsalt
• Ventral bøjning ses ofte i forbindelse med hypospadi, hvor chordae på undersiden af penis betinger bøjningen
• Krumningen kan være meget udtalt og op til 90°, hvilket umuliggør coitus

Induratio penis plastica/Peyronies sygdom

• Ætiologien er formentlig af autoimmun natur eventuelt udløst af mikrotraumer⁴
  Tilstanden består af to faser. Initialt er tilstanden associeret med smertefulde erektioner og tiltagende deformitet af penis. Det inflammatoriske stadie går i løbet af et år over i den anden sygdomsfase - karakteriseret af stabiliseret deformitet og aftagende smerter. Der dannes ueftergivelige fibrøse plaques i tunica albuginea. Plaques kan indeholde kalk
• Tilstanden kan resultere i erektiv dysfunktion, timeglasform eller oplevelse af hængselsdannelse ved fortykkelsen samt mere eller mindre udtalt krumning
• I en del tilfælde er coitus vanskeliggjort og smertefuldt for både patient og partner

Disponerende faktorer

• Sygdommen er associeret til erektil dysfunktion, iskæmisk hjertesygdom, hypertension, diabetes og rygning. En del patienter har samtidig Dupuytrens kontraktur⁴

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Skæv penis - krummerik, Peyronies sygdom

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

• EAU Guidelines 2023

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Mandlige kønsorganer, illustration
• Længdesnit gennem blære og penis
• Tværsnit penis, illustration
• Tegning af Peyronies sygdom
• Tegning af kirurgi ved Peyronies sygdom