Klyngehovedpine og andre trigeminale autonome hovedpiner

Diagnose

Diagnostiske kriterier

Klyngehovedpine ifølge International Headache Society

A. Mindst fem anfald som opfylder punkterne B-D

B. Meget intens ensidig smerte som er lokaliseret orbitalt eller supraorbitalt og/eller i tindingen, og som varer mellem 15 og 180 minutter ubehandlet

C. Ledsages af mindst et af følgende:

• Samsidig konjunktival injektion/tåreflåd
• Samsidig tæthed i næsen/næseflåd
• Samsidig øjenlågsødem
• Samsidig sved i ansigt/pande
• Samsidig pande- og ansigtsrødmen
• Propfornemmelse i øret
• Samsidig miosis/ptose
• Oplevelse af rastløshed/agitation

D. Anfaldsfrekvens: Fra 1 hver 2. dag til 8 pr. dag

E. Hovedpinen kan ikke tilskrives anden bedre diagnose

Sygehistorie

• Anfald
  • Unilateral, intens hovedpine, skærende eller sprængende, ikke-pulserende, i orbita- og temporalregionen af 15-180 minutters varighed¹
  • Anfaldene optræder fra en til otte gange per døgn i en periode fra 2 uger til 3 måneder, efterfulgt af komplet remission
  • Anfaldsperioderne gentager sig typisk 1 til 2 gange årligt, ofte forår/efterår 
  • Smerteanfaldene kommer ofte om natten, 1-2 timer efter at man er faldet i søvn
  • 10-15 % af patienterne har kronisk klyngehovedpine
  • Patienten vandrer hvileløst omkring
  • Et eller flere symptomer på autonome forstyrrelser som tåreflåd, konjunktival injektion, næsetæthed/flåd, sved i pande og ansigt, miose, ptose eller øjenlågsødem på samme side som smerterne

Kliniske fund

• Mellem anfaldene er neurologisk status normal

Under anfald

• Urolig patient, der ofte ses at presse hånden mod øjet
• Evt. tåreflåd, konjunktival injektion, næsetæthed/-flåd, sved i pande og ansigt, miosis, ptose eller øjelågsødem på samme side som smerterne

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Blodprøver og EKG før start af profylaktisk behandling 

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Hovedpinedagbog
• Cerebral MR-skanning evt. med angio hvis nødvendigt for at udelukke intrakraniel patologi
• Evt. angiografi ved mistanke om dissektion af halskar (carotis)

Differentialdiagnoser

• Migræne
• Arteritis temporalis
• Kronisk paroksysmal hemikrani
• Trigeminus neuralgi
• Hovedpine af spændingstype
• Øget eller reduceret intrakranielt tryk
• Tolosa-Hunt syndrom
• Akut tandinfektion
• Glaukom
• Carotis dissektion (Hortons Syndrom).

Paroxysmal hemikrani

• Minder om klyngehovedpine, men kortere anfald af 2-20 minutters varighed
• Responderer altid på indometacin (150 mg) - (rekvireres på udleveringstilladelse fra Lægemiddelstyrelsen)

Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT)

• Ligner klyngehovedpine i smertetypen, men endnu kortere anfald 5-250 sekunder og eventuelt multiple daglige anfald

Behandling²,³

Behandlingsmål

• Symptomlindring under anfald
• Forebyggelse af anfald

Generelt om behandlingen

• Information om lidelsens godartede omend meget ubehagelige natur
• Anfaldsbehandling med oxygen eller triptaner  eller en kombination af de to
  • Oxygenbehandling giver lavere responsrate end sumatriptan. Er rimelig god og uden bivirkninger, men upraktisk
  • Fravær af effekt af ilt udelukker ikke klyngehovedpine
• Medicinsk forebyggelse 

Håndtering i almen praksis

• Behandling er generelt en specialistopgave, og ved mistanke om diagnosen bør der henvises subakut til praktiserende neurolog eller en neurologisk afdeling³

Råd til patienten

• Oxygenbehandling
  • Oxygen effektivt hos 60 %
  • Ved klyngehovedpine kan patienten udstyres med oxygen hjemme
  • Under anfald tilføres 100 % oxygen på ikke gen-åndbar maske siddende let foroverbøjet stilling, 12-15 l/min i 15-20 minutter
• Undgå alkohol i perioder med klyngehovedpine

Medicinsk behandling (specialistbehandling)

Akut anfald

• Oxygen 100 % med 12-15 l/min i op til 20 min. (kræver en maske uden genindånding), ubegrænset anvendelse, idet vanlige kontraindikationer for højdosis iltbehandling skal respekteres
• Sumatriptan 6 mg subkutant maksimalt 2 gange dagligt
  • Afbryder anfaldet hos ca. 75 % indenfor 10-15 minutter
  • Næsespray kan anvendes men har langsommere indsættende virkning
  • Bedøm risikoen for bivirkninger og kontraindikationer som koronar eller perifer karsygdom, hypertension og sygdomme i lever og nyre
  • Dosisøgning bedrer ikke effekten, men giver flere bivirkninger
• Opioider bør ikke anvendes, da der ikke er effekt af behandlingen, og da der er misbrugspotentiale³

Forebyggende behandling af episodisk klyngehovedpine

• Verapamil  er førstevalg til forebyggelse af klyngehovedpine. Der kan f.eks. startes med depottabletter 100 mg x 2 i 3 dage herefter 200 mg x 2. Døgndosis kan øges med 100 mg med minimum en uges interval. Terapeutisk dosis er typisk 400-600 mg i døgnet. Der skal kontrolleres EKG før behandlingsstart (ved hver ny klynge) og igen ved øgning over 400 mg i døgnet, og derefter hver gang døgndosis øges med 200 mg (risiko for AV-blokade)
• Prednisolon 75 mg dagligt i 5 dage, herefter udtrapning ved dosisreduktion på 12,5 mg dagligt 
• Blokade af greater occipital nerve (GON) med f.eks. betamethason injektion kan anvendes, men der skal gå minimum 3 måneder mellem hver behandling
• Forebyggende behandling påbegyndes, når patienten er kommet ind i en periode med anfald og fortsætter i hele den forventede periode

Kronisk klyngehovedpine

• Verapamil kan forsøges

Andre medicinske behandlinger

• Der kan overvejes behandling med lithium, topiramat (100-200 mg i døgnet) og melatonin til natten (6-9 mg)

Anden behandling

• Oxygen 100 % med 12-15 l/min i op til 20 min.

Forebyggende behandling

• Verapamil typisk 400-600 mg daglig

Henvisning

• Behandling af klyngehovedpine er en specialistbehandling

Opfølgning

• Patienterne følges ved neurologisk speciallæge

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Ofte samme symptomer fra gang til gang, men det første anfald i en periode kan være usædvanligt smertefuldt. Smerterne sidder ofte i samme side af hovedet
• Anfaldene kommer ofte på samme tidspunkt
• Mellem anfaldene er patienten helt velbefindende, dog kan ses en mildere baggrundssmerte i klyngeperioden
• Perioderne (klynger) med daglig hovedpine varer fra uger til måneder
• De anfaldsfrie perioder varer fra måneder til mange år

Komplikationer

• Kronificering
• Medicinoverforbrug

Prognose

• 10 % har daglige anfald sammenhængende i mere end et år
• Sygdommen er oftest livslang, men som regel vil klyngehovedpine bedres med alderen

Baggrundsoplysninger ⁴,³

Definition

• Trigeminale autonome hovedpiner (TAC) har alle samme type hovedpine samt udtalte kranielle parasympatiske manifestationer
• Omfatter klyngehovedpine (Cluster eller Hortons hovedpine), paroxysmal hemikrani og short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing (SUNCT)
• Det er hovedpine med gentagne korte kraftige anfald ofte indenfor en begrænset tidsperiode
• Beskrives at være et af de mest udtalte smertesyndromer, som mennesket kan udsættes for og kaldes også "selvmordshovedpine"

Forekomst

• Prævalens
  • Prævalens 0,01 % - 0,4 %
  • Tilstanden er formentlig underdiagnosticeret
• Køn
  • Mænd: kvinder er 4:1
• Alder
  • Debuterer normalt mellem 20 og 40 års alderen hos mænd, sandsynligvis senere hos kvinder
• Omtrent 10-15 % har en kronisk form uden anfaldsfrie perioder

Ætiologi og patogenese

• Årsagen er ukendt
• Mulig arvelig komponent
  • Klyngehovedpine: Sammenlignet med normalbefolkningen er der rapporteret 18 til 48 gange øget risiko hos 1-grads slægtninge og 2-8 gange øget risiko hos 2-grads slægtninge
  • Der er ikke fundet et specifikt gen, der kan forklare arveligheden

Patogenese

• Den udtalte periodicitet af sygdommen menes at skyldes involvering af pacemaker neuroner i posteriore hypothalamus
• Smerten i første trigeminusgren er formentlig udløst af en trigeminal autonom refleks
• Der foreslås en defekt i descenderende smertekontrol

Disponerende faktorer

• Anfaldene kan udløses af alkohol og nitroglycerin under periode med anfald
• Mange patienter er rygere

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Omfattende information til patienten er meget vigtig
• Selv om smerterne er meget intense, vil de ikke føre til skade eller have negative konsekvenser for den generelle sundhedstilstand

Link til patientinformation

• Information om klyngehovedpine
• Danmarks Patientforening for Hovedpineramte 
• Find yderligere information hos Nationalt Videnscenter for Hovedpine

Link til vejledninger

• Dansk Hovedpine Selskab: Referenceprogram – diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter 
• The International Classification of Headache Disorders
• National neurologisk behandlingsvejledning: Klyngehovedpine
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

• Hovedpine 1·2·3 – et enkelt diagnostisk værktøj udviklet med henblik på at gøre diagnosticering og behandling af hovedpine mere overskuelig og enkel. Udviklet af Nationalt Videnscenter for Hovedpine i samarbejde med Dansk Hovedpine Selskab

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Klyngehovedpine - udbredelse frontalt
• Klyngehovedpine - udbredelse fra siden