Trigeminusneuralgi

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Den Internationale Klassifikation for Hovedpine Sygdomme har defineret klassisk og symptomatisk trigeminusneuralgi som følger

Trigeminusneuralgi

• A. Tilbagevendende paroksysmer af unilateral ansigtssmerte i en eller flere af trigeminus-nervens grene uden udstråling udenfor trigeminusnervens territorium, som opfylder kriterie B og C
• B. Smerten har alle de følgende karakteristika:
  • 1. Varer fra en brøkdel af et sekund op til 2 minutter
  • 2. Svær intensitet
  • 3. Elektrisk, stød-lignende, jagende eller skarp kvalitet
• C. Udløses af normalt ikke-smertefulde sensoriske stimuli i det afficerede område     
• D. Kan ikke bedre forklares ved en anden diagnose i den Internationale Klassifikation for Hovedpine Sygdomme

Trigeminusneuralgi inddeles i klassisk, sekundær og idiopatisk trigeminusneuralgi. 

• Klassisk trigeminusneuralgi indebærer ipsilateral neurovaskulær kontakt med morfologiske forandringer såsom displacering eller atrofi af trigeminusnerven pga. et blodkar i nervens præpontine forløb.
  
  • Neurovaskulær kontakt uden – og sjældnere med – morfologiske forandringer ses hyppigt, både på den smertefri side hos patienter og hos raske, og bekræfter derfor ikke diagnosen
• Sekundær trigeminusneuralgi skyldes en strukturel læsion som multipel sklerose eller en tumor i den cerebellopontine vinkel
• Idiopatisk trigeminusneuralgi diagnosticeres, når ingen forklarende årsag findes

Sygehistorie 

• Udbredning
  • Smerten opleves typisk i trigeminusnervens anden (maxillaris) og tredje (mandibularis) gren, mens bilaterale smerter er sjældne (1,7–5 %)
• Beskrivelse af smerterne
  • Jagende, skarpe, elektrisk stød-lignende eller issyls-lignende. Hos 14–50% ledsages smertejag af en konstant, mildere, dump eller dunkende smerte 
  • Smerteanfaldene er stereotype
  • Smerteanfaldet varer fra ét sekund til to minutter og kan opstå mange gange i løbet af dagen
  • Smerteanfald udløses ofte af let berøring, f.eks. tale, tygning, tandbørstning eller ansigtsvask, med triggerzoner i nasolabialfolden, læber, hage, kind og gingiva. De fleste patienter har både spontane og udløste smerter
• Smertebyrden er typisk varierende med vekslende gode og dårlige perioder, men ser ikke ud til at progrediere med tiden

Kliniske fund

• Neurologisk undersøgelse er vanligvis uden neurologiske udfald, men hypæstesi og hypalgesi i det afficerede område af n. trigeminus er ikke usædvanligt
• Triggerpunkt kan ofte identificeres ved eksempelvis berøring af kind, eller ved observation af patient når denne taler 

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Tilstanden er sjælden, hvorfor patienter med mistanke om trigeminusneuralgi bør henvises til neurolog

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• En MR-skanning med tynde snit af den cerebellopontine cisterne og beskrivelse af, hvorvidt der er en neurovaskulær kontakt med morfologiske ændringer af trigeminusnerven, er obligatorisk for at identificere undertypen og for at udelukke anden symptomatisk årsag (oftest multipel sclerose eller tumor)
  • Underinddeling af sygdommen er afgørende for operationsvalg 

Differentialdiagnoser

• Odontogen årsag til smerterne
  • Patienten vurderes af en tandlæge, hvis der er mistanke om mulig odontogen årsag til smerterne
  • Hvis der har været et traume (f.eks. tandekstraktion) mod den afficerede nervegren umiddelbart før smertedebut, bør man overveje diagnosen smertefuld posttraumatisk trigeminusneuropati
• Persisterende idiopatiske ansigtssmerter (tidligere kaldet atypiske ansigtssmerter)
  
  • Er typisk ikke domineret af paroksystiske smerter som ved trigeminusneuralgi, men den primære klage er mere konstante, borende eller brændende smerter
• Trigeminal autonom hovedpine
  • Bør overvejes hvis smerterne – særligt i første gren (V1) – konsekvent ledsages af udtalte ipsilaterale autonome symptomer, som tåreflåd eller tilstoppet næse, primært 
  • SUNCT (Short-lasting unilateral neuralgiform headache attacks with conjunctival injection and tearing)
  • SUNA (Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Autonomic symptoms)

Differentialdiagnoser til ansigtssmerter

• Tandinfektion
• Kæbeledsdysfunktion
• Clusterhovedpine
• Cervikogen hovedpine
• Herpes zoster
• Sinuitis
• Arteritis temporalis
• Glossofaryngeusneuralgi
• Hjernetumor
• Multipel sklerose

Behandling¹

Behandlingsmål

• Smertelindring
• Forebygge anfald

Generelt om behandlingen

Forebyggende behandling

• Antiepileptika startes ved smerteaktivitet, og dosis justeres løbende efter effekt og bivirkninger
• Optrapning til smertefrihed bør tilstræbes, ofte med høje doser
• Spontan remission er hyppig – ved smertefrihed i 1 måned bør medicinen nedtrappes gradvist
• Ved smerterecidiv bør patienten genoptage optrapning af medicinen
• Patienter med medicinsk refraktær smerte (defineret som insufficient respons eller uacceptable bivirkninger på både første- og andenlinjebehandling) bør henvises til kirurgisk vurdering. Dette bør foregå via neurolog

Akut behandling

• Fosphenytoin iv. ved akut forværring med insufficient væske- og fødeindtag efter retningslinjer for status epilepticus, efterfulgt af kortvarig tillægsterapi af oral phenytoin
• Hurtig optrapning af første- eller andenlinjebehandling under indlæggelse
• Opioider har ingen plads i behandlingen, og respons på almindelige analgetika er dårligt

Generelt

• Sekundær trigeminusneuralgi behandles på samme måde som idiopatisk og klassisk trigeminusneuralgi, men mikrovaskulær dekompression bør generelt undgås
• Non-farmakologiske behandlinger, herunder akupunktur, har ingen dokumenteret effekt og anbefales ikke 

Håndtering i almen praksis

• Bør mistænkes i almen praksis og henvises til neurolog
• Medicinsk behandling kan startes op i almen praksis i ventetiden på neurolog. Ventetiden er generelt kort ved formodet mistanke om trigeminusneuralgi (få uger), men smerterne kan være så voldsomme, at start på medicinsk behandling kan være nødvendig
• Ved mistanke om tandfokus bør henvisning til tandlæge overvejes

Råd til patienten

• Tilrådes start på medicinsk behandling i ventetiden på neurolog

Medicinsk behandling

Langtidsbehandling

Oxcarbazepin

• Oxcarbazepin har ofte lidt færre bivirkninger end carbamazepin, men større tendens til hyponatriæmi
• Startdosis er 150 mg x 2 daglig, stigende med 150 mg/dag hver 3. dag til smertelindring eller uacceptable bivirkninger
• Typisk vedligeholdelsesdosis er 300-2700 mg/daglig fordelt på 2 doser, men undertiden kan der være behov for højere dosering

Carbamazepin

• Startdosis er 100 mg x 2 daglig, stigende med 100 mg/dag hver 3. dag til smertelindring eller uacceptable bivirkninger
• Typisk vedligeholdelsesdosis er 200-1200 mg/dag fordelt på 2 doser, men undertiden kan der være behov for højere dosering

Gabapentin

• Startdosis er 300 mg x 1 daglig, stigende med 300 mg/dag hver 3. dag til smertelindring eller uacceptable bivirkninger
• Typisk vedligeholdelsesdosis er 600-3600 mg/dag fordelt på 3 doser

• Startdosis er 75 mg x 2 daglig, stigende med 150 mg/dag hver 7. dag til smertelindring eller uacceptable bivirkninger
• Typisk vedligeholdelsesdosis er 150-600 mg/dag fordelt på 2 doser

Lamotrigin

• Startdosis 25 mg x 1 daglig, stigende med 25 mg/dag hver anden uge til smertelindring eller uacceptable bivirkninger
• Typisk vedligeholdelsesdosis er 100-400 mg fordelt på 2 doser, men undertiden kan der være behov for højere dosering

Kombinationsbehandling bør overvejes ved utilstrækkelig effekt af monoterapi.    

Kirurgi²

• Hvis medicinsk behandling er utilstrækkelig eller giver for mange bivirkninger
• Ved påvisning af svær neurovaskulær kontakt på symptomatiske side

Kirurgiske metoder 

• Mikrovaskulær dekompression er det foretrukne kirurgiske indgreb i Danmark, hvis der er påvist neurovaskulær kontakt
• Læsionsbehandling:
  • Tilbydes patienter, der ikke tåler mikrovaskulær dekompression eller ikke har neurovaskulær kontakt
• Cellelegemerne i ganglion Gasseri destrueres via glycerolinjektion, thermokoagulation eller ballonkompression

Forebyggende behandling

• Om muligt bør man forsøge at dæmpe udløsende faktorer, eksempelvis undgå direkte kuldepåvirkning, ved at dække ansigtet når det er koldt, bruge lunkent vand ved tandbørstning, fortrinsvis tygge med den uafficerede side etc. 

Henvisning

• Nyopdaget trigeminusneuralgi
• Velkendt trigeminusneuralgi som ikke responderer på vanlig medicinering

Indikationer for indlæggelse på sygehus:

• Intraktable smerter
• Større vægttab sekundært til trigeminusneuralgi, fordi det er vanskeligt at få tilstrækkeligt med væske og føde

Opfølgning

• Efter diagnose, og når patienten er medicinsk velbehandlet ved neurolog, kan patienten følges i almen praksis
• Hvis patienten har været smertefri i en måned, bør man overveje langsom nedtrapning af medicinsk behandling

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Forløbet er meget variabelt, fra perioder med talrige daglige anfald til lange perioder uden anfald
• Sygdommen veksler gennem årene med mere og mindre aktive perioder - og kan til slut brænde ud

Komplikationer

• Der er ofte mange bivirkninger til den medicinske behandling, da der ofte kræves høje doser medicin i perioder med mange smerter
• Ved kirurgisk behandling kan der ses bol.a. høretab, hjernestammeinfarkter, sensibilitetstab og udvikling af alvorlig dysæstesi

Prognose

• Trigeminusneuralgi bliver oftest bedre med tiden, når der er iværksat optimal behandling
• Levetiden er ikke påvirket

Baggrundsoplysninger

Definition

• Trigeminusneuralgi er svære stikkende, jagende og/eller skarpe smerter af få sekunder til 2 minutters varighed i en eller flere af n. trigeminus' grene - n. opthamicus, n. maxillaris eller n. mandibularis
• Smerterne kan komme flere gange om dagen
• Smerterne opstår ofte spontant, men kan i mange tilfælde udløses ved stimulering af innervationsområdet for den afficerede n. trigeminus gren, som eksempelvis berøring af kind, drikke koldt vand, koldt vejr, tandbørstning, tale eller tygning
• N. maxillaris og n. mandibularis er hyppigst afficeret
• Symptomatisk (sekundær) årsag må mistænkes, hvis n. trigeminus grene på begge sider af ansigtet er afficeret

Forekomst 

• Der er cirka 10.000 danskere med trigeminusneuralgi, og hvert år får omkring 300 danskere diagnosen. Incidensen stiger med alderen
• Den gennemsnitlige debutalder for trigeminusneuralgi er 55 år, men aldersspændet er bredt
• Sygdommen rammer kvinder tidligere end mænd, og der er en kvinde til mand ratio på 3:2

Anatomi

• Ganglion trigeminale (Gasseri) er et sensorisk ganglion, hvor n. opthalmicus, n. maxillaris og n. mandibularis samles og forsætter i radix sensoria 
• N. trigeminus består af tre grene - n. opthalmicus, n. maxillaris og n. mandibularis
• N. trigeminus sensoriske grene innerverer ansigtet, cornea, mundhulen og tænder

Ætiologi og patogenese^2,3

• Neurovaskulær kontakt er meget hyppig både på den symptomatiske (89 %) og asymptomatiske (78 %) side
• • Svær neurovaskulær kontakt, defineret som atrofi eller forskydning af n. trigeminus, forekommer hos omkring halvdelen på symptomatiske (53 %) og hos omkring 1 ud af 8 på den asymptomatiske side (13 %) 
  • Patogenesen er hos cirka 50 % demyelinisering af n. trigeminus sekundært til tryk
  • Trykket på n. trigeminus giver anledning til ektopisk impuls "kortslutning" af nervefibre og ephaptic spredning (elektriske spredning gennem cellemembranen til nærliggende nervefibre)
• Andre non-vaskulære årsager 
  • Multipel sclerose
  • Tumorer i fossa posterior

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Link til patientinformation

• Information om smerter i trigeminusnerven 
• Find yderligere information hos det Nationale Videnscenter for Hovedpine

Link til vejledninger

• DHOS - Diagnostik og behandling af hovedpinesygdomme og ansigtssmerter - Referenceprogram, 2020
• Dansk Selskab for Neurologi - national behandlingsvejledning: Trigeminusneuralgi
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Trigeminus' grene og innervationsområde