Diagnose
Diagnostiske kriterier
VASCOG-kriterierne (International Society for Vascular Behavioral and Cognitive Disorders)1
- I demensudredningsenhederne benyttes vanligvis VASCOG-kriterierne ved diagnosticering af vaskulær demens. Kriterierne, som er udviklet i 2009, tager i modsætning til ICD-10 kriterierne for demens højde for, at nedsat hukommelse ikke nødvendigvis er det primære symptom ved vaskulær demens og heller ikke nødvendigvis er tilstede
- I forhold til tidligere benyttede kriterier specifikke for vaskulær demens, f.eks. NINDS-AIREN (National Institute of Neurological Disorders and Stroke - Association Internationale pour la Recherche et l'Enseignement en Neurosciences), tager VAS-COG kriterierne desuden højde for, at der er tale om et kontinuum og inkluderer således begrebet Vascular Cognitive Impairment, svarende til Mild Cognitive Impairment (MCI) hvor den kognitive funktionsevne er påvirket uden, at demenskriterierne nødvendigvis er opfyldte
Overordnet set er der ved vaskulær demens/vaskulær MCI tale om
- Kognitiv svækkelse
- En primær vaskulær årsag
Kognitive domæner
- Opmærksomhed og psykomotorisk tempo (fastholdt, delt og selektiv opmærksomhed, bearbejdningstempo)
- Frontal-eksekutiv funktion (opmærksomhed, initiativ, planlægning)
- Indlæring og hukommelse (umiddelbar genkaldelse, genkendelse)
- Sprog (benævnelse, tale, forståelse)
- Visuokontruktive-perceptuelle færdigheder (tegning, visuel forståelse, rum-retning)
- Praksis-gnosis (udførelsen af handlinger, genkendelse af fx objekter og ansigter)
- Social kognition (genkende følelser, empati, passende social adfærd)
Mild cognitive impairment (MCI)
- Erhvervet tab af kognitive funktioner i ≥ 1 domæne (anamnese og lette til moderate tab ved testning)
- Påvirker ikke funktionen i dagligdagen
Demens
- Betydeligt erhvervet tab af kognitive funktioner i ≥ 1 domæne (anamnese og signifikante tab ved testning)
- Påvirker funktionen i dagligdagen
Evidens for primær vaskulær ætiologi
Både kliniske og billeddiagnostiske kriterier skal være opfyldte:
Kliniske kriterier: Ét af følgende kliniske træk:
- Debut af kognitive vanskeligheder tidsmæssigt efter ≥1 vaskulær episode
- Enten dokumenteret vaskulær episode
- Eller fund forenelige med stroke (f.eks. hemiparese, facialisparese, sensibilitetstab)
- Primært svigt af frontale-eksekutive funktioner, kompleks opmærksomhed, bearbejdningshastighed, dømmekraft, planlægning samt ≥1 af følgende:
- Gangbesvær
- Vandladningsbesvær
- Personligheds- eller humørændringer
Billeddiagnostiske kriterier: Tilstedeværelsen af ≥1 af følgende billedmæssige fund på CT eller MR:
- 1 storkarsinfarkt (tilstrækkeligt til at stille MCI diagnose) eller ≥2 storkarsinfarkter (generelt nødvendigt for at stille diagnosen vaskulær demens)
- 1 udbredt eller strategisk placeret infarkt (f.eks. thalamus eller basalganglier) tilstrækkeligt til at stille diagnosen vaskulær demens
- >2 lakunære infarkter uden for hjernestamme, 1-2 hvis strategisk placeret eller i kombination med udtalte WM-læsioner (White matter/hvid substans)
- Udtalte og konfluerende WM-læsioner (uden lakunære infarkter kun tilstrækkeligt til diagnosen MCI)
- Strategisk placeret intracerebral blødning eller ≥2 intracerebrale blødninger.
- Ovenstående i kombination
Eksklusionskriterier
Klinik:
- Tidlig nedsat hukommelse og gradvis forværring i hukommelse og f.eks. sprog, apraksi og agnosi uden tilsvarende fokal skade på MR/CT eller vaskulær episode i anamnesen (taler for Alzheimers demens)
- Tidlig og udtalt parkinsonisme, der kan indikere Lewy Body sygdom
- Anden neurologisk lidelse, der kan forklare de kognitive vanskeligheder (dissemineret sclerose, encephalit, hjernetumor)
- Anden tilstand, der kan forklare billedet (depression*, toksisk, metabolisk)
Billeddiagnostik:
- Ingen eller kun minimale cerebrovaskulære læsioner på MR/CT
*Obs depression ses ofte i forbindelse ved cerebrovaskulær sygdom og demens
Sygehistorie
- Gennemgang af vaskulære risikofaktorer (f.eks. tidligere stroke, TCI, iskæmisk hjertesygdom, hypertension, diabetes, AFLI, claudicatio)
- De klassiske kognitive klager ved vaskulær demens:
- Psykomotorisk svækkelse
- Opmærksomhedsproblemer
- Tab af eksekutiv funktioner (opmærksomhed, initiativ, planlægning)
- Personlighedsændringer
- Depression er forholdsvis hyppig2
- Søvnapnø forekommer relativt ofte ved cerebrovaskulær sygdom3
- Urininkontinens eller urge
- Medicin-, tobaks- og misbrugsanamnese
- Kortlægning af patientens tilstand og ressourcer, inklusive boligforhold, med inddragelse af familie eller andet netværk
Kliniske fund
- Tegn til cerebrovaskulær sygdom
- Tegn på tidl. vaskulær episode (f.eks. lammelser, refleksforskel, spasticitet)
- Tegn på cerebral småkarssygdom (påvirkning af gangfunktionen med magnetgang, ”lower body parkinsonisme”, urininkontinens, depression)
- Afdække evt. andre årsager til symptomerne og undersøge for vaskulære risikofaktorer
- Vurdér syn og hørelse
- Tegn til anden neurologisk sygdom? (Parkinsonistiske symptomer, ufrivillige bevægelser)
- Tegn til hjerte-karsygdom?
- Tegn til lungesygdom?
- Tegn til psykisk lidelse?
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Mini Mental State Examination, MoCA eller Basic
- Screeningsinstrumenter, som kan bruges ved mistanke om kognitivt svigt
- GDS (Geriatrisk Depressions Skala) ved mistanke om depression
- Blodtryk
Blodprøver
- kolesteroltal, Hb, erytrocytter, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, natrium, kalium, kreatinin, kalcium, albumin, ALAT, basisk fosfatase, glucose, HbA1c, thyreoidea screening, folat, B12-diagnostik, vitamin D
- Urinstix
- EKG
- Evt. henvisning til CT-c (afhængig af de regionale retningslinjer) mhp. påvisning af:
- Eventuelle vaskulære læsioner
- Eventuelle strukturelle forandringer (f.eks. tumor, subdural hæmatom, hydrocephalus) som årsag til demenssymptomerne
- Forandringer som tegn på anden specifik neurodegenerativ demenssygdom (fokal atrofi)
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus/demensudredningsenhed
- MR af cerebrum
- MR anbefales ved mistanke om vaskulær demens i let til moderat grad
- MR er mere nøjagtig til vurdering af strukturelle ændringer, atrofi og især cerebrovaskulær sygdom.
- Kan der ikke påvises cerebrovaskulær sygdom ved undersøgelsen, er diagnosen vaskulær demens usandsynlig
- Spinalvæske
- Ved mistanke om andre potentielt behandlelige årsager til kognitivt svigt.
- Abnorme alzheimers-markører (beta-amyloid, total tau, phospho-tau og phospo-tau/beta-amyloid ratio) kan understøtte mistanken om Alzheimers sygdom, evt. som co-patologi til vaskulær demens.
- 18F-FDG-PET (funktionel skanning af glucosemetabolismen)
- Kan bidrage differentialdiagnostisk til at undersøge for tegn til neurodegenerativ demenssygdom og differentiere mellem disse
- DAT-SPECT eller PET PE2I (funktionel skanning af dopaminoptagelsen)
- Kan bidrage differentialdiagnostisk til at undersøge for demenssygdomme inden for parkinsonspektret og ved tvivl om vaskulær demens kontra demens ved Parkinsons sygdom og Lewy Body demens
- Neuropsykologisk undersøgelse
- Kan være relevant i den tidlige fase af demens eller ved tvivl om demensdiagnosen
- EEG
- Kan være relevant ved mistanke om epilepsi og andre sjældnere årsager til demens (prionsygdomme)
Differentialdiagnoser
Andre former for demens
- Hvad angår differentiering mellem de forskellige demensformer - se symptomartiklen om demens
- Andre primære neurodegenerative demenssygdomme
- Sekundær demens grundet:
- Misbrug af alkohol
- Vitaminmangel (B og D vitamin)
- Encefalit (herpesvirus, syfilis, HIV, borrelia)
- Hjernesvulst
- Hovedtraumer
- Normaltrykshydrocephalus
- Subduralt hæmatom
- Stofskiftesygdomme (myksødem, calciumstofskifteforstyrrelser, hypoglykæmi m.fl.)
- Kroniske forgiftningstilstande (organisk opløsningsmiddelsyndrom, kronisk tungmetalforgiftning, kulilteforgiftning m.fl.)
Potentielt reversible tilstande
- Depression
- Differentialdiagnose, men også hyppig tillægsdiagnose ved cerebrovaskulær sygdom
- Delir
- Akut forvirring ved somatisk sygdom, psykisk belastning eller medicinbivirkning
- Syns- og hørenedsættelse
- Alkoholpåvirkning
- Medikamentelt induceret demenssymptomer er forholdsvis hyppige hos gamle. Vigtige lægemiddelgrupper er bl.a.
- Antikolinerge medikamenter
- Hypnotika
- Antipsykotika
- Opioider
- Betablokkere
- Antiepileptika
- Antihistaminer (inkluderet H2 antagonister)
- Kortikosteroider
- NSAID
- Dopaminerge antiparkinsonmidler
- Protonpumpehæmmere har været associeret med demens, men der er ikke påvist en direkte årsagssammehæng4
- Visse af de ovenfor nævnte årsager til sekundær demens kan også være potentielt reversible (f.eks. subduralt hæmatom, hjernesvulster og stofskiftesygdomme)
Behandling
Behandlingsmål
- Forebygge progression af vaskulære forandringer og tab af kognitive funktioner
- Skabe bedst mulig livskvalitet for patient og pårørende
- Reducere og forebygge forekomsten af adfærdsforstyrrelser og psykologiske problemer, som f.eks. vandring, aggression, angst, depression, psykose
Generelt om behandlingen
- Den primære indsats retter sig mod organisering af hjælp og omsorg
- Behandlingen retter sig mod de vaskulære risikofaktorer
- Hypertension, hyperkolesterolæmi, tobaksrygning, diabetes mellitus og atrieflimren
- Yderligere forebyggelse af nye iskæmiske hændelser kan være indiceret
- Behandling med trombocythæmmere eller antikoagulationsbehandling er som udgangspunkt indiceret ved klinisk iskæmisk stroke og TCI (se under forebyggende behandling og omtale af apopleksi og TCI), med mindre der er kontraindikationer
- Der findes ikke specifikke sygdomsmodificerende behandlinger
- Adfærdsforstyrrelser eller psykiatriske symptomer (demens-adfaerdsforstyrrelser-og-psykiske-symptomer-bpsd) bør primært behandles ikke-medikamentelt
- Ved depression anbefales behandling med et SSRI præparat
- Behandling med anxiolytika/hypnotika/antipsykotika bør så vidt mulig undgås
Håndtering i almen praksis
- Den primære demensudredning varetages i almen praksis
- Ved mistanke om demens henvises til videre udredning ved demensudredningsenhed på hospital
- I forbindelse med klinisk stroke bør der som udgangspunkt gå mindst 3 måneder, før patienten henvises til demensudredning, da andre følger efter stroke kan vanskeliggøre diagnosen (f.eks. træthed)
- Efterfølgende opfølgning, behandling og kontrol af vaskulære risikofaktorer varetages i almen praksis
Råd til patienten
Praktiske råd for patienter med demens og deres pårørende
- Søg viden om sygdommen via patient- og pårørendegrupper
- Deltag i kommunale tilbud inkl. kontakt til demenskonsulent
- Hold orden, fast plads mindsker forvirring
- Sørg for godt lys, eventuelt natlys
- Brug dagbog, daglig timeplan, let synlige kalendere og ure
- Brug enkle tjeklister og skriftlige beskeder om enkle sikkerhedsforanstaltninger
- Tilstræb regelmæssighed og faste rutiner
- Hvis man holder sig til kendte omgivelser, mindsker det forvirring
- Opbevar notatblok ved telefonen
Medicinsk behandling
Kolinesterasehæmmer
- Der er ikke påvist effekt af kolinesterasehæmmere ved ren vaskulær demens
- Behandlingen kan være indiceret ved samtidig forekommende Alzheimers sygdom
- Evt. behandling kan påbegyndes, når relevant demensdiagnose er stillet af specialist (neurolog/psykiater/geriater)
- For nærmere omtale af brug af kolinesterasehæmmere - se afsnit om medikamentel behandling i artiklen om Alzheimers sygdom
Memantin
Andre medicinske behandlinger
- Antipsykotika
- Anvend ikke antipsykotika i den rutinemæssige behandling af personer med demens, da der er risiko for alvorlige bivirkninger og ingen betydelige gavnlige effekter5
- Anvend ikke 1.generations antipsykotika i behandlingen af personer med demens
- Akut lindrende behandling med 2. generations antipsykotika kan i en afgrænset periode være indiceret ved BPSD, såfremt personen er til fare for sig selv eller andre eller er svært psykisk forpint
- Man bør behandle i maksimalt 4 uger og i så lav dosering som muligt, og "Vejledning om behandling med psykofarmaka af voksne med psykiske lidelser og adfærdsforstyrrelser" skal følges6
- Ved evt. start af behanding skal der foreligge en plan for opfølgning og seponering
- Opstart af behandling bør forudgås af en struktureret vurdering af symptomerne med f.eks. Neuropsykiatric Inventory (NPI)7
- Risperidon bør som udgangspunkt foretrækkes, da det aktuelt er det eneste 2. generations antipsykotikum godkendt til personer med demens. Der kan startes med 0,25 mg en til to gange dagligt
- Ved mistanke om underliggende samtidig delirium skal somatisk årsag identificeres og behandles
- Antidepressiva
- SSRI bør forsøges ved depression eller angst
- Tricykliske antidepressiva bør undgås
- Benzodiazepiner
- Det kan overvejes at anvende benzodiazepiner med kort halveringstid i enkeltstående situationer til behandling af symptomer som angst og uro, hos patienter med demens, hvor andre lægemidler har været forsøgt
Anden indsats
-
Information til patient og pårørende.
- Regelmæssig opfølgning
- Tilbud om henvisning til demenskoordinator
- Støtteforanstaltninger i hjemmet
- Hjemmesygepleje, hjemmehjælp, ergoterapi, fysioterapi, besøgsven etc.
- Fysisk aktivitet/fysisk træning
- Det anbefales, at personer med demens, såvel hjemmeboende som i plejebolig, tilbydes mulighed for fysisk aktivitet og fysisk træning, samt vedligeholdende træning af praktisk funktionsevne
- Træning i mindre grupper kan med fordel anvendes, idet det antages, at den sociale interaktion kan spille en rolle for den samlede effekt af træningen
- Det anbefales, at fald forsøges forebygget ved hensigtsmæssig indretning af omsorgsmiljøet og medicinsanering, individuelt tilpasset faldudredning og intervention, samt anvendelse af hoftebeskyttere til personer med demens og faldtendens i plejebolig
- Det anbefales, at personer med demens sikres en god ernæringstilstand, samt god tand- og mundhygiejne
- Det anbefales, at pårørende og personale oplæres og støttes i at yde adfærdsoptimerende indsatser over for personen med demens
- Ved adfærdsmæssige og psykiske symptomer bør der anvendes en personcentreret tilgang med brug af strukturerede og målrettede interventioner og udføres en grundig årsagsanalyse af adfærden
- Dagcenter, aflastningsophold på plejehjem, ferietilbud
- Plejebolig
Forebyggende behandling
Generelt
- Den forebyggende behandling retter sig mod de vaskulære risikofaktorer
- Behandling af hypertension, hyperkolesterolæmi, diabetes
- Rygestop
- Motion/fysisk aktivitet
- Ved iskæmisk stroke og TCI er der sædvanligvis indikation for blodfortyndende behandling
- Ved fund af kroniske iskæmiske forandringer eller subkliniske infarkter på skanning af hjernen afgøres indikationen for blodfortyndende behandling på individuel basis. Behandling er som udgangspunkt ikke rutinemæssigt indiceret.
Specifikke primærforebyggende tiltag
- Primær forebyggelse af vaskulær demens handler om at forebygge cerebrovaskulær sygdom
- Start eventuel medicinsk behandling i henhold til kliniske retningslinjer
- Opfordre til rygestop
- Opfordre til regelmæssig motion og fysisk aktivitet generelt
Sekundær forebyggelse
- Opfølgning, kontrol og justering i forhold til behandlingen af cerebrovaskulære risikofaktorer
- Blodfortyndende behandling, generelt
- Patienter med iskæmisk stroke eller TCI skal sædvanligvis have antitrombotisk behandling, primært clopidogrel eller acetylsalicylsyre, medmindre der er kontraindikationer
- Patienter med iskæmisk stroke eller TCI som følge af emboli fra hjertet bør antikoaguleres med DOAK (f.eks. ved AFLI) eller alternativt warfarin (f.eks. ved kunstig hjerteklap)
- Andre forhold
- Mange patienter med cerebrovaskulær sygdom har øget risiko for nedre luftvejsinfektioner. De bør som udgangspunkt tilbydes influenzavaccine og skal ved febrilia observeres tæt pga. risiko for udvikling af lungebetændelse
- Der er også øget risiko for UVI, og ved konfusion eller generel forværring i de kognitive funktioner bør urinen undersøges
Henvisning
- Den indledende udredning af demens, herunder vaskulær demens, hører først og fremmeste hjemme i almen praksis
- Henvisning til demensudredningsenhed skal ske ved begrundet mistanke om demenssygdom og i henhold til gældende regionale retningslinier
- Efter akut stroke bør der som udgangspunkt gå minimum 3 måneder, før patienten henvises til demensudredning, da følger efter stroke kan vanskeliggøre diagnosen (f.eks. træthed)
Opfølgning
Plan
- Opfølgning efter endt udredning og diagnose varetages som oftest i almen praksis og i samarbejde med demenskonsulenterne i kommunen efter gældende regionale retningslinjer
Hvad bør man kontrollere?
- Ved patienter med vaskulær demens er opfølgning af sygdomme som diabetes og hypertension vigtige
- Ved patienter med demens kan der være behov for særlig opmærksomhed på, at de nødvendige og planlagte kontroller følges
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Ved vaskulær demens vil der som regel ske en forværring over tid, men forløbet kan være meget individuelt
Komplikationer
- Øget risiko for
- Infektioner, særlig pneumoni og UVI
- Aspiration
- Epilepsi
- Depression
- Underernæring
- Fald og hoftebrud
- Delir
Prognose
- Demens generelt er forbundet med betydelig overdødelighed og er den fjerde hyppigste dødsårsag i Danmark
- Der er stor variation i varigheden af sygdomsforløbet ved vaskulær demens
Baggrundsoplysninger
Definition
- Demens er en syndromdiagnose og ikke en sygdom i sig selv
- Demens er fællesbetegnelse for en række kronisk progressive kortikale og subkortikale tilstande i hjernen, som er kendetegnet ved
- Erhvervet kognitivt svigt
- Svigt af emotionel kontrol
- Svigtende funktionsevne i forhold til dagliglivets funktioner
- Vaskulær demens
- Kognitiv dysfunktion ved objektiv testning
- Påvist cerebrovaskulær sygdom ved CT- eller MR-skanning
- Tidsmæssig sammenhæng mellem ovenstående to
- Diagnosen stilles i henhold til VASCOG-kriterierne ved opfyldelse af specifikke kliniske og billeddiagnostiske kriterier
Forekomst
- Vaskulær demens er den næsthyppigste årsag til demens efter Alzheimers demens og udgør blandt ældre ca. 15-20% af alle tilfælde. Medregnes blandingsformer er andelen formentlig over 25%
Ætiologi og patogenese
- Vaskulær demens kan skyldes:
- Multiple kortikale infarkter
- Strategisk placeret infarkt (nucleus caudatus, putamen, forreste del af capsula interna, thalamus, parietalt, mesialt frontalt, infero-mesialt temporalt)
- Subcortikal småkarssygdom, som skyldes små infarkter dybt i hjernen (lakunære infarkter) og white matter læsioner
- Hjerneblødning
- Demens som følge af hypoperfusion (f.eks. anoxi)
- Ætiologien bag de vaskulære forandringer i hjernen:
- Aterosklerose
- Kardioembolier
- Småkarssygdom
- Andre årsager som f.eks. kardissektioner, hyperkoagulabel tilstand ved malign sygdom, persisterende foramen ovale
- Hypertension er den hyppigste årsag til blødninger i basalganglierne
- CADASIL (Cerebral Autosomal Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and Leucoencephalopathy)
- En sjælden arvelig variant af vaskulær demens
- Symptomer i form af hyppig migræne, tegn på gentagne blodpropper i hjerne og demens
- Cerebral amyloid angiopati (CAA)
- Karakteriseret ved multiple microbleeds på MR-c
- Kan være årsagen bag hjerneblødninger, typisk ved blødning lokaliseret mere kortikalt
- Vaskulær demens kan være vanskelig af afgrænse over for Alzheimers sygdom, og der kan være tale om blandet demens med forekomst af både vaskulær årsag og Alzheimers patologi
Disponerende faktorer
- Hypertension
- Hyperkolesterolæmi
- AFLI
- Diabetes
- Inaktivitet
- Overvægt
- Tidligere stroke eller TCI
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad du bør informere patienten om
- For lægen vil information og støtte til både patienten og de pårørende være vigtige opgaver i opfølgningen
- Pårørende skal tages med på råd under planlægning af tiltag, og de skal forberedes på tilstandens naturlige forløb
- Patienten og de pårørende bør opfordres til medlemskab og kontakt til patientforeninger og interesseorganisationer samt tilbydes kontakt til demenskoordinator
- Bilkørsel og demens
- I vejledning om helbredskrav til kørekort fra Styrelsen for Patientsikkerhed fremgår det blandt andet at: Der er en øget trafiksikkerhedsmæssig risiko for personer med
- reduceret opmærksomhedsevne
- demens
- visuospatiel svigt (nedsat evne til at opfatte og handle tredimensionelt)
- agnosi (nedsat evne til at genkende genstande) og/eller neglekt (svækket opmærksomhed mod sin egen krop eller rummet på den ene side)
- Efter ophævelse af aldersscreening for bilister på 75 år og ældre er det et område, hvor læger har fået et større ansvar. Lægen er forpligtet til at udstede kørselsforbud, hvis det vurderes, at patienten ikke længere er i stand til at føre motorkøretøj på betryggende vis
- Ved moderat til svær demens bør man ophøre med at køre bil
Link til patientinformation
Hvor findes der nyttig patientinformation
Link til vejledninger og anbefalinger
Skemaer