Bechterews sygdom

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Der findes ingen diagnostiske kriterier
• Diagnosen er klinisk og stilles af en speciallæge i reumatologi. Diagnosen understøttes af klassifikationskriterier^1,2, som benyttes til at sandsynliggøre diagnosen
• Ved diagnosen Bechterews sygdom skal patienten udover at have tegn til rygsøjlegigt (spondylartritis) yderligere opfylde de modificerede New York klassifikationskriterier². Disse indebærer bl.a. bestemte forandringer ved røntgen af sacroiliacaleddene (SI-leddene)

Sygehistorie

Generelt

• I forhold til andre artritter er sygdommen mere præget af stivhed end af smerter og hævelse
• Der ses oftere affektion af store led frem for små led
• Når sygdommen er udbredt, kan den ledsages af almensymptomer såsom vægttab, nedsat appetit, generel sygdomsfølelse, træthed, feber og nattesved
• Søvnproblemer og dagtræthed er også almindelige forekomster
• Sygdommen udvikler sig typisk langsomt over flere år

Lave rygsmerter

• Er oftest hovedsymptomet
• Sakroilitis kan præsentere sig som svage ensidige eller bilaterale glutealsmerter, som ofte stråler ud i øvre del af baglåret
• Smerter og stivhed om morgenen er karakteristisk, idet der er aftagende gener hen ad dagen og bedring ved fysisk aktivitet, i modsætning til belastningsrelaterede rygsmerter
• Natlige smerter gør, at patienten skal op af sengen for at bevæge sig (inflammatorisk rygsmerter)
• Smerteperioderne varer ofte længere end ved belastningssmerter, som regel mere end tre måneder
• Smerterne kan sprede sig til thorakalcolumna og brystkassen, hvilket medfører stivhed og åndedrætsbesvær

Andre ledmanifestationer

• Hos ca. 1/3 udvikles artritis i hofteleddene, og ofte er også skuldrene afficeret
• Mange har hyppige tilfælde med entesitis, særlig hyppigt omkring akillessenen og svarende til fascia plantarissenens tilhæftning på calcaneus. Entesitis kan forekomme svarende til praktisk alle senetilhæftninger
  • Plantar fasciitis
  • Akillestendinose

Kliniske fund

• Tidlig i sygdomsforløbet er der ofte intet at finde ved klinisk undersøgelse

Generel klinisk undersøgelse

• Almentilstand
• Øjenstatus - anterior uveitis forekommer efterhånden hos 25-30 %
• Blodtryk og puls
• Thoraxomkredsen måles ved inspiration og eksspiration, og forskellen skal normalt ikke være under 2,5 cm
• Hjerte- og lungeundersøgelse - rytmeforstyrrelser, aortainsufficiens, lungefibrose
• Perifere led undersøges med henblik på evt. ledhævelse (synovitis)

Ledstatus

• Hofte, skuldre og mindre led kan være involveret. Led med symptomer bør undersøges
• Ved affektion af hofter kan ses ømhed og indskrænket rotation af hofterne

Undersøgelse af columna

• Inspektion
  • Der kan ses udrettet lændelordose og øget thorakal kyfose
• Mobilitet
  • Der kan ses nedsat bevægelighed ved fleksion i frontal- og sagitalplan samt reduceret rotation cervicalt
• Palpationsømhed
  • Typisk kan der være ømhed ved palpation af SI-led

Entesitis

• Er hyppigt forekommende
• Særligt hyppig er akillessenebetændelse og plantar fasciitis
• Smerterne forværres typisk af hvile og mindskes ved aktivitet

Ekstra-artikulære manifestationer

• Akut anterior uveitis
  • Optræder hos 25-30 %, er almindeligvis ensidig og forårsager rødt øje med smerte, fotofobi og tåreflod
  • Kan recidivere, men bliver sjælden kronisk ved adækvat behandling
• Hjertesygdom
  • Rytmeforstyrrelser, aortainsufficiens
  • Husk opmærksom på komplikationerne
• Lungeaffektion
  • Kan forekomme i form af lungefibrose, men nedsat lungefunktion kan også skyldes stivheden i thorax
• Tarmaffektion
  • Inflammatoriske tarmforandringer forekommer associeret til sygdommen

Supplerende undersøgelser i almen praksis

Blodprøver

• CRP
• Hæmoglobin
• Trombocytter
• Leukocytter og differentialtælling
• P-albumin
• ALAT
• Basiske fosfatase
• HLA-B27
  • Der er en øget hyppighed af vævstypen HLA-B27 hos patienter med Mb Bechterew, men vævstypen forekommer generelt hos 8-9 % af befolkningen i Danmark og er således ikke diagnostisk for Bechterews sygdom

Andre

• EKG - se efter tegn til lednings- og rytmeforstyrrelser

Andre undersøgelser hos specialist

Røntgen

• Røntgen af columna og SI-led kan være normale tidligt i sygdomsforløbet
• Ved røntgen af SI-leddene benyttes de modificerede New York kriterier til at vurdere evt. sakroiliitisforandringer. Vurderingen af røntgenbillederne er en specialistopgave og kun svære erosioner og udtalt ankylose bør tillægges diagnostisk værdi
• Thorakal- og lumbalcolumna
  • Kan have forandringer af selve ryghvirvlerne med udvikling af knoglenydannelse (syndesmofytter) mellem hvirvlerne, som kan vokse sammen, så columna får udseende af en bambusstang
  • Kalcifikation af spinale ligamenter kan forekomme

Andre

• MR
  • MR af columna og SI-led benyttes til vurdering af aktiv inflammation og strukturelle forandringer som kan ses ved Bechterew
  • MR kan påvise forandringer tidligere i forløbet end røntgen
  • MR kan også bruges til at monitorere behandling
• Scintigrafi har ingen plads i diagnostikken af Bechterew
• Ultralyd kan benyttes ved diagnostik af artritis

Differentialdiagnoser

• Degenerative tilstande i columna inklusiv diskusprolaps
• Skeletskader
• Myogent betingede rygsmerter
• Malignitet

Behandling

Behandlingsmål

• Reducere symptomer
• Hæmme inflammationen
• Standse progressionen i funktionstab
• Bedre bevægeligheden

Generelt om behandlingen

Behandlingen afhænger af symptomerne

• Primær behandling
  • NSAID
  • Ikke-farmakologisk behandling (træning, fysioterapi, rehabilitering, patientforeninger, undervisning)³
  • Patienter med Bechterews sygdom kan henvises til vederlagsfri fysioterapi (holdtræning)
  • Methotrexat, sulfasalazin, intraartikulære binyrebarkinjektioner ved behandling af evt. artritter. Methotrexat og sulfasalazin har ingen effekt på den aksiale inflammation
• Sekundær behandling
  • Biologiske lægemidler TNF (Tumor Necrosis Factor) alfa-hæmmere
• Supplerende behandling
  • Analgetika
  • Kirurgi

Håndtering i almen praksis

• Patienter med Bechterews sygdom har øget risiko for osteoporose og kardiovaskulær sygdom. Opfølgning af evt. hypertension, hyperkolesterolæmi, og osteopeni/osteoporose kan varetages i almen praksis

Råd til patienten

• Træning og anden fysisk aktivitet er første skridt i behandlingen for at mindske risikoen for stivhed i ryggen og kyfosering
• Anbefalede aktiviteter
  • Varmt bad om morgenen før rygøvelser
  • Daglige øvelser og træning for at øge bevægeligheden af columna
  • Svømmetræning i opvarmet bassin

Ergonomiske råd

• Instruktion vedrørende hensigtsmæssige arbejdsstillinger
• Patienterne bør tilskyndes til et fysisk aktivt erhverv med varierede arbejdsstillinger

Medicinsk behandling  

• NSAID er førstevalg i max. tolererede/rekommanderede doser 
• Kortisoninjektioner
  • Kan være aktuelt ved perifere artritter og entesitter
• DMARD
  •  Methotrexat eller sulfasalazin kan benyttes ved perifere artritter. Der er ingen effekt af methotrexat og sulfasalazin på de aksiale symptomer
• TNF alfa-hæmmer
  • Er aktuelt hos patienter med aksial sygdom, som ikke responderer på NSAID og træning 
• Ved svigt af anti-TNF behandling kan secukinumab (en anti IL-17A hæmmer) komme på tale

Anden behandling

Fysioterapi

• Rygtræning er et væsentlig element af behandlingen
• Patienter med Bechterews sygdom kan henvises til vederlagsfrit fysioterapi (holdtræning)
• Mange patienter har stor glæde af varmtvandstræning
• Intensiveret træning kan ske ved et forløb på et gigthospital eller gigtsanatorium

Kirurgi

• Kan en sjælden gang være aktuelt ved kraftig deformering i rygsøjlen med kyfosering, men indgrebet er risikabelt
• En stor andel af patienterne udvikler hofteledsartrose og indsættelse af hofteprotese kan blive aktuelt
• Patienter med alvorlig ankyloserende spondylartritis kan medføre anæstesiologiske vanskeligheder. Risici og fordele ved kirurgi skal vurderes nøje

Forebyggende behandling

• Har øget risiko for osteoporose og kardiovaskulær sygdom. Opfølgning af evt. hypertension hyperkolesterolæmi og osteopeni/osteoporose kan varetages i almen praksis

Henvisning

• Inflammatoriske ryg- og /eller ballesmerter af > 3 måneders varighed
• Ofte debuterer symptomer på spondylartritis//Bechterews sygdom før patienter fylder 45 år. Ved ældre alder overvej om symptomerne kan skyldes degenerative forandringer i ryggen
• Mistanke om spondylartritis//Bechterews sygdom

Opfølgning

Plan

• De fleste kan håndteres i almen praksis, men gerne med periodiske vurderinger og kontroller hos speciallæger i reumatologi

Hvad bør man kontrollere

• Den praktiserende læge bør være specielt opmærksom på udvikling af hjertekomplikationer, og ved øjensymptomer bør patienten henvises til vurdering hos øjenlæge

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Forløbet af sygdommen varierer fra milde forløb til mere alvorlige forløb
• Ved alvorlige tilfælde kan sygdommen medføre betydelig morbiditet, reduceret funktion og nedsat arbejdskapacitet
• I det typiske alvorlige forløb vil patienten udvikle tiltagende stivhed af columna med en accentueret thorakal-kyfose og udrettet lumbal-lordose
• Kontrakturer kan opstå og bevægelighed i thorax kan reduceres
• Der kan udvikles varierende grad af ledaffektion og organmanifestationer

Komplikationer

• Osteoporose og brud
  • Ses ofte ved Bechterew
  • Fraktur af columna er hyppigst ved den thorakolumbale og cervikothorakale overgang og kan opstå ved små traumer
  • Ved mistanke om fraktur af columna skal der foretages akut røntgen, og ved negativ røntgen skal der foretages CT-skanning. Ved neurologiske symptomer skal der suppleres med MR skanning af columna
• Kardiovaskulær risiko
  • På samme måde som andre inflammatoriske tilstande, er Bechterew forbundet med øget risiko for kardiovaskulær morbiditet og mortalitet
  • Det er vigtigt at identificere og behandle risikofaktorer som blodtryk, kolesterol, diabetes  samt have fokus på livsstil
  • Aortainsufficiens
  • Hjertesvigt - arytmier
• Lungefibrose
• Prostatitis
• Iridocyklitis

Prognose

• Variabel, men almindeligvis vil de fleste opretholde et normalt funktionsniveau med adækvat behandling

Baggrundsoplysninger^4,5

Definition

• Bechterews sygdom (Ankyloserende spondylitis) er en kronisk, inflammatorisk tilstand, som hovedsagelig afficerer det aksiale skelet (columna, SI-led), men også perifere led og ekstraartikulære strukturer kan være påvirkede
• Sakroiliitis (inflammation af sakroiliacaleddene), ledsaget af inflammation svarende til sener/ligamenter/ledkapsels-tilhæftning på knoglen (entesitis) og dannelse af syndesmofytter, som fører til spinal ankylose
• Bechterews sygdom tilhører gruppen af kroniske inflammatoriske rygsygdomme med fællesbetegnelsen spondylartritis

Forekomst

• Omtrent 0,1- 0,5 % af befolkningen i Danmark har sygdommen
• Debuterer almindeligvis mellem 18 og 40-årsalderen
• Hyppigere hos mænd end kvinder (2-3:1)

Ætiologi og patogenese

• Ætiologien er ukendt
• Smerterne og stivheden i ryggen ved Bechterews sygdom opstår på grund af inflammation i led og lednære dele af ryggen
• Sygdommen er først og fremmest rettet mod overgangen mellem knogler og sener, kaldet senetilhæftninger
• Inflammation af senetilhæftninger medfører en langsom ødelæggelse af det knoglevæv, som ligger nærmest leddene. Kroppen forsøger at modvirke ødelæggelsen ved at danne nyt knoglevæv, men ved Bechterews sygdom bliver denne nydannelse for kraftig, og det nye væv vokser sammen
• I slutstadiet af processen vokser knoglerne sammen, og leddet bliver stift og ubevægeligt

Genetik

• Årsagerne til inflammation i senetilhæftningerne ved Bechterews sygdom er ikke fuldstændig afklaret. Man ved, at genetiske faktorer har betydning. Vævstypen HLA-B27 findes hos cirka 90 % af de patienter med Bechterew, mens vævstypen forekommer generelt hos 8-9 % af befolkningen i Danmark
• Sammenhængen er kompleks, da der er flere undertyper af HLA-B27. Desuden spiller også andre non-HLA-B27 gener en rolle
• Sygdommen er multifaktoriel og formodes at opstå ved en kombination mellem arv og miljø
• De fleste individer som er HLA-B27-positive udvikler aldrig Bechterew, og man anbefaler derfor heller ikke at screene asymptomatiske familiemedlemmer

Disponerende faktorer

• Association med vævstypen HLA-B27
• Association med inflammatorisk tarmsygdom, både ulcerøs kolitis og Crohns sygdom

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Vigtigheden af fysisk træning

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Bechterews sygdom, oversigt
• Årsager til og symptomer ved Bechterews sygdom
• Hvordan påvises Bechterews sygdom?
• Hvordan behandles Bechterews sygdom?
• Rehabilitering ved reumatisk sygdom
• NSAID
• Fysisk aktivitet i forebyggelse, behandling og rehabilitering af reumatiske tilstande
• Støtte til ophold på optræningsinstitutioner
• Tilskud til medicin
• Hjælpemiddelbasen, Gigt

Animation

• Bechterews sygdom

Socialmedicin

• Tilskud til medicin

Patientorganisationer

• Gigtforeningen
• Foreningen for Rygsøjlegigt og Morbus Bechterew

Link til vejledninger

• National behandlingsvejledning fra specialeselskab: Dansk Reumatologisk Selskabs NBV Aksial spondylartritis
  Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Røntgenbilleder

• Røntgenbillede af lumbalcolumna med Bechterewforandringer

Tegninger

• Bækken, normalt
• Bækken med IS-artritis
• Rygsøjle med fremskreden Bechterew

Undervisning

• Hvad er Bechterews sygdom