Aortainsufficiens

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diastolisk mislyd er karakteristisk. Mislyden har karakteristisk højfrekvent decrescendo karakter, som høres bedst ved nedre venstre sternalrand 

• Ekkokardiografi med Doppler er nøgleundersøgelsen, der påviser diastolisk tilbageløb af blod med nær 100 % sensitivitet, og som også vil kunne vurdere graden af påvirkning af venstre ventrikel

Sygehistorie

Tidligere sygdomme

Patientens sygehistorie kortlægges med fokus på de disponerende faktorer:

• Hypertension

• Reumatisk feber

• Autoimmun lidelse

• Bindevævssygdom

• Reumatoid artrit

• Mb. Bechterew

• Endokardit

Symptomer

• I tidlig fase og længe er der få eller ingen symptomer

• Funktionsdyspnø

• Øget trætbarhed

• Angina pectoris

• Palpitationer

Fremskreden sygdom

• Symptomer på venstre ventrikel svigt som anstrengelsesdyspnø, palpitationer og natlig dyspnø

Kliniske fund

• Højfrekvent tidlig diastolisk decrescendo mislyd (blæsende) som høres bedst ved nedre venstre sternalrand¹. Af og til kan tredje og fjerde hjertelyd høres

• En lateral forskydning af iktus cordis med følbar spidsstød vil man kunne finde ved dilatation og hypertrofi

• Højt pulstryk på grund af stor forskel mellem systolisk og diastolisk tryk i sene stadier

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• EKG kan vise venstre ventrikel hypertrofi, men undersøgelsen har lav sensitivitet¹

Andre undersøgelser hos specialist

• Ekkokardiografi med Doppler er nøgleundersøgelse med nær 100 % sensitivitet. Transesophageal ekkokardiografi vil oftest blive foretaget for at give yderligere oplysninger om genese og sværhedsgrad af aortainsufficiens¹

• Hvis der er tvivl om sværhedsgraden af aortainsufficiensen, kan der med fordel suppleres med MR skanning af hjertet

• Rtg. thorax kan vise forstørret venstre ventrikel og stase som tegn til inkompensation, men indgår ellers ikke som væsentlig led i den diagnostiske udredning

• Før evt. operation skal der foretages

  • Lungefunktionsundersøgelse, CT eller MR skanning af aorta med henblik på at afklare, om der er dilatation

  • Koronarangiografi med henblik på, om der er indikation for revaskularisering

  • Kæbekirurgisk undersøgelse med henblik på, om der kan være indikation for infektionssanering

Differentialdiagnoser

• Andre klapfejl, f.eks. mitralstenose, der også giver en diastolisk mislyd. Aortainsufficiens kan ledsage f.eks. aortastenose eller aortadilatation

Behandling

Behandlingsmål

• Ved symptomer på venstre ventrikel svigt eller ved ekkokardiografiske tegn til progression med dilatation af venstre ventrikel og faldende EF (ejection fraction) er behandlingen kirurgisk med indsættelse af kunstig hjerteklap. Generelt er erfaringen med perkutan klapudskiftning til patienter med aortainsufficiens beskeden

• Såfremt kirurgi ikke er indiceret, kan medicinsk behandling reducere belastningen på venstre ventrikel og muligvis også udsætte eller forhindre dilatation og hypertrofi af venstre ventrikel. Dette gælder specielt for patienter, for hvem operation ikke er mulig

Generelt om behandlingen

• Kirurgisk klapsubstitution reducerer belastningen af hjertet ved at reducere klapinsufficiensen. Kirurgisk behandling er indiceret ved fremkomst af symptomer hos patienter med svær aortainsufficiens, samt til asymptomatiske patienter med nedsat LVEF (<= 50 %) og/eller dilateret venstre ventrikel ^1,2

• En reduktion af belastning på venstre ventrikel kan foretages ved at reducere hjertets perifere modstand (afterload) og ved at reducere diastolisk fyldning (preload) fra aorta

• Stillingtagen til operation foretages altid ved hjerteteam på højtspecialiseret sygehusenhed baseret på ekkokardiografiske fund, patientens komorbiditet og perioperative risiko i samråd med patienten

• Perkutan klapudskiftning (TAVI) ved aortainsufficiens kan være et mulighed til udvalgte patienter, hvor risikoen ved åben kirurgi vurderes at være meget høj

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke om kardiel forklaring til funktionsdyspnø og ved diastolisk mislyd bør patienten henvises til vurdering og undersøgelse med ekkokardiografi ved hjertespecialist

Råd til patienten

• Være opmærksom på symptomer på forværring, ofte som tab af funktionsniveau eller øget trætbarhed  

• Efter klapoperation vil patienten normalt følge et hjerterehabiliteringsforløb 

Medicinsk behandling

Vasodilatatorer

• Effekt

  • Vasodilaterende behandling med ACE-hæmmer kan gives til asymptomatiske patienter med svær aortainsufficiens og overbelastet venstre ventrikel, når andre forhold måtte kontraindicere klapsubstitution^1,2

  • Vasodilaterende behandling anbefales ikke til asymptomatiske patienter med let/moderat aortainsufficiens og normal EF i fravær af hypertension, idet denne patientkategori har en særdeles god prognose uden behandling

• Præparater, der anvendes i den medicinske behandling, følger vanlige retningslinjer for behandling af hjerteinsufficiens og/eller forhøjet blodtryk

• Ved inoperabel aortainsufficiens uden hjerteinsufficiens bør betablokkere undgås, da de nedsætter hjertefrekvensen og dermed øger diastolevarigheden og dermed belastningen af hjertet. Der kan anvendes:

  • Calciumkanalblokkere (perifert virkende)

  • ACE-hæmmere

  • Nitrater

  • Diuretika som behandling af inkompensationssymptomer

Hjerteinsufficiensbehandling

• Følger vanlige retningslinjer ³

• Se i øvrigt artiklen om kronisk hjertesvigt

Postoperativ antikoagulationsbehandling

• Ved klapsubstitution med mekanisk aortaprotese anbefales warfarin til INR i området 2,0-3,0. I få udvalgte tilfælde kan der være indikation for tillæg af acetylsalicylsyre 75 mg dgl. (f.eks. ved tromboemboli eller i en periode efter akut koronart syndrom). Ellers bør kombinationen undgås pga. øget blødningsrisiko^1,2

• Direkte oral AntiKoagulantia (DOAK) præparater kan ikke anvendes

Kirurgi

• Operation anbefales ved slutdiastolisk diameter af venstre ventrikel > 5,0 cm (2,5 cm/m2 legemsoverflade), LVEF < 50 % (på grund af aortainsufficiens)  og kan overvejes ved slutdiastolisk diameter > 2,2 cm/m2, Venstre ventrikel volumen > 45 ml/m2 eller nedsat LVEF < 55 %

• Ved kirurgisk behandling udskiftes aortaklappen med en kunstig hjerteklap. Der anvendes mekaniske eller biologiske klapper alt efter patientens ønsker vedrørende AK behandling og forventet holdbarhed. I nogle tilfælde kræves også udskiftning af aortaroden med en protese

• Perkutan klapudskiftning (TAVI) også ved aortainsufficiens vinder frem til udvalgte patienter med svær klapsygdom og høj risiko for komplikationer ved konventionel operation 

Forebyggende behandling

• Endokardit profylakse gives rutinemæssigt til patienter med aortaklapproteser, men er ikke indiceret ved aortainsufficiens før aortaklapsubstitution

Henvisning

• Ved konstateret mislyd, eller ved mistanke om tilstanden på baggrund af symptomer, bør patienten henvises til ekkokardiografi

• Selvom patienten tidligere er udredt på sygehus, kan ny henvisning være relevant ved mistanke om progression

Opfølgning

Plan

• Patienten bør følges med henblik på forværring af tilstanden. Patienter med moderat eller svær aortainsufficiens følges oftest årligt på kardiologisk afdeling og hyppigere, hvis der vurderes at være tæt på operationsindikation^1,2

• Mild aortainsufficiens kontrolleres med længere intervaller og afsluttes ofte til praktiserende læge, hvis ikke der er tegn til progression af tilstanden

• Hvis patienten (præoperativt) har fået påvist en bicuspid aortaklap som årsag til aortainsufficiens, skal patienten også følges med regelmæssige ekkokardiografisk kontroller ved hjertespecialist efter klapsubstitution, fordi der ved bicuspid aortaklap også er risiko for progredierende dilatation af aorta

Hvad bør man kontrollere

• Stetoskopere hjerte og lunger med henblik på tegn på progression af tilstanden

• Palpere iktus cordis med henblik på lateralforskydning og slagstyrke

• Blodtryk (hypertension, højt pulstryk)

• Ved mistanke om progression bør patienten henvises til ekkokardiografisk vurdering

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Patienter med aortainsufficiens kan i mange år have god fysisk præstationsevne og mindre symptomer selv ved udtalt insufficiens

• Tilstanden vil ved moderat eller svær aortainsufficiens oftest progrediere med symptomer som anstrengelsesdyspnø, palpitationer og natlig dyspnø

Komplikationer

• Hjertesvigt

• Endokardit

Prognose

• Mild grad insufficiens behøver ikke intervention og vil ikke have betydning for patientens prognose. Moderat og svær insufficiens følges, så der kan interveneres ved hjerteinsufficiens

• Ved symptomer vil venstre ventrikel som oftest dilateres relativt hurtigt

• Ved symptomatisk aortainsufficiens kan irreversibel venstre ventrikel skade (og dermed dårligere prognose) undgås ved kirurgisk intervention i tide

Baggrundsoplysninger

Definition

• Aortainsufficiens er en tilstand, hvor utætte aortaklapper tillader blod at strømme i retrograd retning fra aorta til venstre ventrikel

• I sin kroniske tilstand medfører dette øget belastning på venstre ventrikel og dermed tiltagende dilatation af ventriklen og til sidst svigtende venstre ventrikelfunktion^1,2. Se venligst under disponerende faktorer

• Akut aortainsufficiens kan opstå på baggrund af

  1. aortaklapendocarditis

  2. aortadissektion type A (dvs. med dissektion i aorta ascendens, som involverer aortaklappen eller hvor dissektionsmembranen hindrer klaplukning)

  3. ruptur af sinus Valsalvae aneurisme

  4. randlækage ved aortaklapprotese og

  5. traumatisk (meget sjælden)

Forekomst

• Sjælden tilstand i almen praksis

Ætiologi og patogenese

• Aortainsufficiens opstår på grund af sygdom i aortaklappen eller sekundært til aorta ascendens sygdom, oftest dilatation, der ødelægger klappens funktion. Svær, kronisk aortainsufficiens medfører belastning af venstre ventrikel, som dilaterer og på længere sigt svigter

Disponerende faktorer

• Bicuspide aortaklapper, dels som primær aortaklapsygdom, dels på grund af den medfølgende aortadilatation

• Forkalkning af aortaklapper (som ved aortastenose, som aortainsufficiens kan ledsage)

• Reumatisk feber (gigtfeber)

• Ophelet endokarditis med klapdestruktion

• Marfans syndrom

• Bechterews sygdom

• Hypertension, som kan føre til dilatation af aorta og aortainsufficiens sekundært til dette

• Reumatoid artrit

• Reiters syndrom

• Aortaaneurisme

• Aortadissektion, type A

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om aortainsufficiens

• Råd om endokardit profylakse

Animationer

• Hvordan virker hjerteklapperne

• Insufficiens af hjerteklapperne

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Tegninger

• Aortainsufficiens - tegning

Video

• Hjertekateterisering, for lægen

• Hjertekateterisering, for patienten

• Transøsofageal ekko