Cookies

Sundhed.dk bruger cookies for at indsamle statistik og forbedre brugerens oplevelse - også ved Nemlogin. Du accepterer brugen af cookies, hvis du klikker ’OK’ eller hvis du klikker videre rundt på sundhed.dk.
Læs mere om cookies

Lægehåndbogen

Primær amenoré

Sidst fagligt opdateret: 15.01.2016

Basisoplysninger

Definition

  • Primær amenoré foreligger når
    • en 16-årig pige med normal pubertetsudvikling slet ikke har haft menstruation
    • en 13-årig pige hverken har pubertetsudvikling eller menstruation

Pubertet 1

  • Pubertetsændringer sker almindeligvis over en treårsperiode
  • Hos de fleste piger er det første pubertetstegn mammaudvikling, i gennemsnit i 10-årsalderen
  • Pubesbehåring begynder oftest noget senere, men kan også være det første tegn på pubertet
  • Begyndende vaginalt udflåd er et tegn på østrogenproduktion og en del af den normale pubertet
  • Menarchen sker gennemsnitlig i 13-årsalderen
  • Pubertetsudviklingen kan beskrives ved Tanner-stadier
  • Den normale menstruationscyklus indebærer et komplekst samspil mellem hypotalamus-hypofyse-ovarier og uterus/vagina
  • Enhver forstyrrelse af dette samspil kan forårsage amenorré

Tanners udviklingsstadier

  • Bryst: 
    • 1: Ingen brystudvikling
    • 2: En fast, ofte øm "knap" af kirtelvæv under areola
    • 3: Kirtelvæv kan palperes uden for areola i begge sider. Areolae er eleveret over det omgivende væv
    • 4: Tydelige bryster. Areolae bliver mørkere og er hævet over brystvævet
    • 5: Voksen: Færdigudviklede bryster
  • Kønsbehåring:
    • 1: Ingen behåring
    • 2: Enkelte lige hår på de store kønslæber
    • 3: Hårene breder sig over vulva, bliver mørkere, kraftige og krøllede
    • 4: Hele vulva dækket af hår
    • 5: Voksen: Det er normalt med hårvækst ud på lårene og op mod navlen

Forekomst

  • En relativ sjælden tilstand, der foreligger ingen sikre tal af hyppigheden

Diagnostisk tankegang

  • Årsagen kan være
    • anatomisk: Vagina/uterus ikke udviklet, vaginalt transverselt septum, hymen inperforatus
    • hormonal: Perifer, dvs. at ovarierne ikke reagerer på normal gonadotropinstimulation
    • hormonal: Central, dvs at ovarierne er normale, men ikke modtager normal gonadotropinstimulation

Diagnostiske faldgruber

  • Undersøg altid om patienten kan være gravid, når der findes sekundære kønskarakteristika!

ICPC-2

ICD-10

  • N910 Primær amenoré
  • N912 Amenoré UNS

Differentialdiagnoser

Sen pubertet

  • Ingen påfaldende symptomer eller kliniske fund
  • Ofte forældre med sen pubertet
  • Normal, men sen pubertet sammenlignet med jævnaldrende

Anatomiske årsager (ca. 20 %)

Hymen imperforata eller transverselt septum i vagina

  • Månedlige mavesmerter, men menstruationsblodet kan ikke løbe ud
  • Hematokolpos (blod i vagina), hematometra (blod i uterus) og efterhånden hæmatosalpinx (blod i tubae) og hematoperitoneum
  • Normal pubertetsudvikling og normal hormonprofil

Müller agenesi (Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser eller MRKH syndrom)

  • Ingen eller mangelfuld udvikling af müllerske strukturer (salpinges, uterus, cervix, proksimale 2/3 af vagina)
  • Oftest mangler uterus
  • Der kan samtidig være anomalier sv.t. nyrer og skelet
  • Normal pubertetsudvikling og normal hormonprofil

Androgen resistens (AIS, Morris' syndrom, testikulær femininisering)

  • Defekt androgenreceptor
  • Genetisk XY
  • Gonaderne ligger oftest intraabdominalt og danner testosteron og AMH, men ikke østrogen
  • Der er mammaudvikling pga. perifer omdannelse af testosteron til østrogen
  • Sparsom hårvækst i aksiller og på pubes
  • Vagina er oftest kort og uterus mangler, i øvrigt feminine genitalia eksterna
  • Bør overvejes hos en pige, der opereres for inguinalhernie som spæd
  • Normal mandlig hormonprofil
  • Der findes en indkomplet form med varierende grad af maskulinisering

Perifere hormonale årsager (primær hypogonadisme, ca. 50 %)

Gonadal dysgenesi

  • Turners syndrom (karyotype X0)
    • lav højdevækst, ingen eller sparsom pubertetsudvikling, normale genitalia eksterna, vagina og uterus
  • Swyers syndrom (karyotype XY)
    • normal højdevækst, ingen eller sparsom pubertetsudvikling, normale genitalia eksterna, vagina og uterus
    • intrabdominale streak-gonader, der skal fjernes pga risiko for malignitetsudvikling
  • Forskellige sjældne syndromer
  • Hos ovennævnte findes lav østrogen og høj FSH

PCOS

  • Giver oftest sekundær amenoré, men hos teenagere kan der ses primær amenoré
  • Overvejes hos en pige med normal eller tidlig pubertetsudvikling, acne og hirsutisme

Iatrogene og idiopatiske 

  • Efter kemoterapi og strålebehandling mod gonaderne i barnealderen
  • Ukendte

Centrale hormonale årsager (sekundær hypogonadisme, ca. 25 %)

Anoreksi

  • Lavt BMI
  • Fravalg af kalorierig mad, forstyrret kropsopfattelse, utilstrækkelighedsfølelse, overaktivitet bl.a. i form af fysisk træning
  • Humørsvingninger, tvangstanker eller -handlinger, angst
  • Lanugobehåring
  • Lav FSH, normal prolaktin, lave østrogener

Træning

  • "Female athlete triad" defineres som et syndrom omfattende lavt kalorieindtag, menstruationsforstyrrelser og osteoporose 2
  • Alle symptomer behøver ikke være til stede
  • Rammer oftest yngre inden for sportsgrene der kræver stor udholdenhed (langdistanceløb) eller lægger vægt på kroppens udseende (kunstskøjteløb, ballet)
  • Kan have livslange helbredsmæssige konsekvenser
  • Stor fysisk aktivitet kan ikke beskytte yngre kvinder mod osteoporose som følge af østrogenmangel 

Hyperprolaktinæmi

  • Højt prolaktin medfører lavt FSH og LH-niveau. Konsekvensen er, at ovarierne ikke stimuleres og der ikke d annes østrogen
  • Hos mange kvinder er amenorré eneste symptom, men galaktorré (30 %), svækket libido, tørhed i skeden og osteoporose (efter lang tid) forekommer
  • Hormonanalyser viser højt prolaktin, lav FSH, LH og østradiol
  • Der foretages MR af hypofysen med kontrast for at visualisere evt. adenom
  • Førstevalgsbehandling er medicinsk med cabergolin
  • Det er væsentligt at genoprette kvindens østrogenniveau

Hypotyreose

  • Prævalens alle aldersgrupper ca. 1 %, > 90 % er kvinder
  • Typiske symptomer er initiativløshed, kuldeintolerance, muskelsmerter, øget søvnbehov, vægtøgning (almindeligvis moderat), obstipation, svimmelhed, paræstesier, hårtab, uklar stemme
  • Kliniske fund er tør og kølig hud, tørt og spaltet hår, sprøde og tynde negler, periorbitale ødemer, bradykardi, langsomme senereflekser, psykomotorisk træghed
  • Blodprøver viser typisk høj TSH og lav FT4

Sygehistorie

Centrale elementer

Menarche og menstruationsanamnese

  • Foreligger primær eller sekundær amenorré?

Fysisk aktivitet og ernæring

  • Spørg til træning og spiseforstyrrelser, fx meget rigoristisk valg af mad
  • Psykiske symptomer, depressioner eller angst?

Kønsmodning

  • Har hendes pubertet været samtidig med klassekammeraternes?
  • Hvornår startede brystudviklingen?
  • Er der kommet pubes- og aksilbehåring?
  • Er der vaginalt udflod?

Mavesmerter?

  • Har hun haft mavesmerter?
  • Har de i så fald været månedlige?

Arv?

  • Hvornår har kvindelige 1. gradsslægtninge haft menarche?
  • Genetiske defekter i familien?

Tidligere sygdomme?

  • Strålebehandling eller kemoterapi som barn?

Andre ting

  • Manglende lugtesans - tænk Kallmann syndrom
  • Cykliske mavesmerter og brystforandringer - tænk obstruktion

Klinisk undersøgelse

Generelt

  • Gå ikke unødvendig langt i den kliniske undersøgelse af en ung pige ved første konsultation. Inspicer fx ikke genitalia eller bryster før pigen er fuldt ud motiveret og forstår meningen med undersøgelsen
    • Højde og vægt, vurder vækst ved hjælp af vækstkurver
    • Vurder mammae samt pubes- og aksilbehåring - foreligger kun en konstitutionel forsinket vækst og pubertet?
  • Dysmorfe træk?
    • Bred hals, lav højde, stor afstand mellem brystvorterne - tænk Turners syndrom

Specielt

  • Vaginal undersøgelse giver sjældent ny information og bør undgås
    • Hymen imperforata eller vaginal aplasi er sjældne tilstande og kan ses ved forsigtig inspektion af genitalia eksterna
    • Ved regelmæssige, månedlige mavesmerter bør vulva inspiceres
  • Brystudvikling
    • Vurder kirtelvævets omfang samt brystvorternes farve og størrelse

Supplerende undersøgelser

I almen praksis

  • Østradiol, FSH, LH, TSH, FT4, prolaktin
    • Højt FSH-niveau tyder på ovarialsvigt
    • Lavt FSH-niveau tyder på svigt i hypofysen eller hypothalamus
  • Evt. graviditetstest

Manglende sekundære kønskarakteristika

  • Manglende pubertet ved 13-årsalder er altid indikation for genetisk undersøgelse

Tiltag og råd

Henvisninger

  • Alle piger på 16 år, som ikke har fået menstruation, bør henvises til gynækolog
  • Henvisning, også ved mistanke om hymen imperforata eller vaginal aplasi

Råd

  • Behandling af primær amenoré er en specialistopgave
  • Kirurgi eller hormontilskud kan blive aktuelt

Illustrationer

Plancher eller tegninger

Kliniske vejledninger

Kilder

Referencer

  1. Mouritsen A, Aksglaede L, Soerensen K et al, The pubertal transition in 179 healthy Danish children: associations between pubarche, adrenarche, gonadarche, and body composition.. Eur J Endocrinol. 2012;168(2): 129-36PubMed
  2. De Souza MJ, Nattiv A, Joy E et al., 2014 Female Athlete Triad Coalition consensus statement on treatment and return to play of the female athlete triad. Clin J Sport Med. 2014 Mar;24(2):96-119 2014;24(2): 96-119PubMed

UpToDate 2015. Welt CK, Barbieri RL. Etiology, diagnosis, and treatment of primary amenorrhea.

Fagmedarbejdere

  • Ditte Trolle, læge, specialist i kvindesygdomme og fødsler,
  • Bjarne Lühr Hansen, ph.d., lektor, alm. prakt. læge, Syddansk Universitet, Odense
  • Henriette Svarre Nielsen, speciallæge i gynækologi/obstetrik, dr.med., afdelingslæge, Rigshospitalet, Fertilitetsklinikken, Juliane Marie Centret
Link til Patienthåndbogen

Kontakt redaktionen

Har du en kommentar til denne artikel?

Lægehåndbogen findes også som app, hent den gratis til iOS eller Android.

Hver uge fremhæver vi en nyredigeret artikel. Bliv fagligt opdateret på Facebook.