Stress kardiomyopati

Diagnose

Diagnostiske kriterier^1,2,3

• Akut opstået hjertesvigt med nedsat EF, oftest patologisk EKG som giver mistanke om AKS og stigning i iskæmimarkører. Ved invasiv undersøgelse findes ingen trombe eller plaque ruptur (ingen culprit læsion) og som regel helt normale koronarkar
• Der er ikke konsensus om én definition af kriterier for stress kardiomyopati, men de forskellige kriterier er dog nogenlunde ensartede. Ifølge Europæisk Cardiologisk Selskab (ESC) anvendes InterTAK kriterierne:
  • Forbigående dysfunktion af midterste og apikale segmenter i hjertet, der som regel ikke passer med forsyningsområdet for en enkelt epikardiel koronararterie
  • En emotionel trigger kan være til stede, men er ikke obligat
  • Neurologisk lidelse (subaracnoidal blødning, cerebralt iskæmisk infarkt, transient cerebral iskæmi eller kramper) kan være udløsende faktor
  • KAG uden koronarokklusion eller tegn til rumperet plaque
  • EKG tegn på iskæmi i form af ST-segment elevation eller T-tak inversion, samt forbigående let stigning i troponiner og betydelig forhøjelse af pro-BNP
  • Fravær af myocarditis
  • Signifikant øget forekomst bland postmenopausale kvinder
• Diagnosen bekræftes ved kardial MR eller ekkokardiografi med påvisning af unormalt kontraktionsmønster (ballonering)
• Udløsende stressfaktorer identificeres hos >70 %

Sygehistorie

• Debut af sygdommen ofte som AKS med retrosternale brystsmerter (> 75 %)³    
• Knap halvdelen har åndenød, og under 10 % har synkope eller begyndende kardiogent shock ved indlæggelse³
       

Kliniske fund

• Åndenød og klinik forenelig med hjertesvigt: Evt. cyanose, lungestase
• Bleg, smertepræget og medtaget
• Rytmeforstyrrelser er ikke usædvanligt i akut fase
• Kan udvikles til kardiogent shock

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Almindeligvis ikke aktuelt, indlægges akut på mistanke om AKS. Evt. EKG, men indlæggelsen skal ikke forsinkes af dette

Andre undersøgelser (på hospital)

• EKG
  • Hyppigst ST-elevation og T-taks inversion
• Blodprøver
  
  • Moderat stigning af troponiner findes hos >80 % samt betydelig forhøjet pro-BNP
• Koronar angiografi
  • Ingen tegn til plakruptur/trombe og som regel normale koronarkar og ingen tegn til plakruptur/trombe/emboli
  • Eventuelt diskrete forandringer som ikke kan forklare symptomer og ekg-fund
• Ekkokardiografi
  • Dyskinesi eller akinesi i dele af myokardiet (ballonering) i venstre ventrikel, sjældnere også i højre ventrikel
  • Reduceret EF - i området 20-50 %
• Cardial MR
  • Viser det abnorme kontraktionsmønster i myokardiet
  • Ofte ødem i områder med abnorm bevægelighed

Differentialdiagnoser

• AKS (STEMI, NSTEMI eller ustabil angina)
• Akut hjertesvigt af anden årsag

Behandling^3,4

Behandlingsmål

• Initialt er behandlingsmål at undgå komplikationer i den akutte fase og forsøge at normalisere tilstanden så hurtigt som muligt
• Om muligt eliminere de udløsende årsager
• Forebygge tilbagefald og langtidskomplikationer

Medicinsk behandling 

• Da viden om mekanismerne for stress-kardiomyopati fortsat er uafklarede findes ingen specifik behandling
• I den akutte fase bør patienterne behandles for AKS med ASA og clopidogrel eller lignende, og denne behandling fortsættes som regel i mindst 3 måneder
• Den initiale behandling er også fokuseret mod behandling af hjertesvigt med diuretikum,  ACE-hæmmer, og beta-blokker og understøttende behandling for at forebygge komplikationer, herunder arytmier, kardiogent shock, tromboembolier og kardiovaskulær død 
• Da sygdommen formentlig er forårsaget af højt niveau af adrenerge hormoner, skal brug af adrenerge inotropika som led i behandling for evt. kardiogent formentlig forsøges undgået. (Nogle studier tyder på øget dødelighed ved brug af adrenerge stoffer)
• Om muligt eliminere de udløsende årsager (stress eller neurologisk eller psykisk lidelse)
• Behandling med ACE hæmmer eller angiotensin antagonist kan muligvis forebygge tilbagefald, men betablokker har ikke vist at have effekt mod recidiv af stress kardiomyopati
• Fortsat hjertesvigtbehandling efter akutfasen, indtil normalisering af pumpefunktion og udløsende stress

Håndtering i almen praksis

• Symptomerne i almen praksis kan ikke skelnes fra AMI, hvorfor patienter altid indlægges akut
• Kan visteres telefonisk

Råd til patienten

• Identificere og bearbejde udløsende stressforhold hvis muligt

Medicinsk behandling

Førstehjælp

• Højt leje med overkroppen, halvt siddende stilling
• Ved lav saturation gives ilt på næsekateter/ansigtsmaske, 5-10 l/min
• Glycerylnitrat
  • 1 spray eller 1 tablet 0,5 mg sublingualt
  • Kan gentages efter få minutter indtil effekt hvis systolisk BT > 90 mm Hg
• Acetylsalisylsyre (300 mg) ved mistanke om AKS
• Anlæg i.v. adgang
• Morphin i doser 2,5-10 mg i.v., kan evt. gentages efter 15 minutter
• Furosemid 20-40 mg i.v.
• Evt. metoclopramid 10 mg i.v. ved kvalme

Efter akut fase

• Fortsat hjertesvigtbehandling efter akutfasen, indtil normalisering af pumpefunktion og udløsende stress
• Behandling med ACE-hæmmer/angiotensin antagonist og  beta-blokker
• Diuretikum dosis justeres efter klinik
• Behandlingstid: indtil venstre ventrikelfunktion er normaliseret - for de fleste vil det betyde behandling fra 2-8 uger
• Behandling med ACE-hæmmer/angiotensin antagonist kan muligvis forebygge tilbagefald, men beta-blokker har ikke vist at have effekt mod recidiv af stress kardiomyopati

Kirurgi

• Kirurgisk behandling er ikke relevant for denne sygdom

Forebyggende behandling

• Evt. fortsat ACE hæmmer eller angiotensin antagonist som sekundær-profylaktisk for at forebygge recidiv³

Henvisning

• Indlægges akut obs. AKS/AMI

Opfølgning

Plan

• Følge patienten indtil hjertefunktionen er normaliseret. Patienterne bør blive fulgt på hospitalet, til hjertepumpefunktionen er normaliseret
• Vurdere behovet for sekundær forebyggende medicinsk behandling

Hvad bør man kontrollere?

• Ekkokardiografi indtil normalisering af pumpefunktion
• Klinisk opfølgning ved egen læge efter afsluttet fra hospital

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Sygdommen starter akut, oftest med præsentation som AKS med hjertesvigt
• Perioden med hjertesvigt er i reglen kortvarig, og de fleste har fået normal funktion 4 uger efter den akutte episode
• Nyere studier de sidste 10 år har vist komplikationsrater på 7 % for større kardiologisk og cerebrovaskulær event indenfor de første måneder og mortalitet på ca. 5 %, hvor mænd havde større risiko end kvinder^3,4,5
• Cirka 15-20 % har persisterende kardielle klager med nedsat livskvalitet, dyspnø og arytmier^3,4 

Komplikationer

• Kardiogent shock
• Pludselig død (ca. 2 %)
• Arytmier
• Intraventrikulær trombedannelse og emboli

Prognose

• Prognosen har tidligere været anset generelt at være god, men de sidste 10 år har dog vist, at en del af patienterne har et mere kompliceret forløb (se ovenfor)
• Stress kardiomyopati har en dødelighed på ca. 5 % i den akutte fase og optil 20 % efter 10 år, som er på niveau med STEMI og flere har som tidligere nævnt kardio-vaskulære komplikationer³
• I store opgørelser er fundet, at  4-20 % har haft recidiv efter 10 år
• Venstre ventrikel ejektionsfraktion er hos de fleste normaliseret indenfor 4 uger⁵ 

Baggrundsoplysninger

Definition

• Akut, stressudløst kardiomyopati med forbigående hjertesvigt
• Karakteriseret ved abnormt kontraktionsmønster, reduceret ejektionsfraktion (EF), ofte EKG-forandringer og moderat forhøjede iskæmi markører og betydelig forhøjet pro-BNP
• Typisk udløst af fysisk eller psykisk stress, og med normalisering af hjertefunktion efter akut episode
• Kaldes også takotsubo kardiomyopati, apical ballooning syndrome eller broken heart syndrome

Forekomst

• Udgør ca. 2 % af patienter mistænkt for akut koronart syndrom (AKS), og op til 10% blandt kvinder efter menopause
• >80 % er kvinder efter menopause, men kan også findes hos yngre kvinder og hos mænd
• Alder hyppigst mellem 60-75 år

Ætiologi og patogenese^1,2,3,4

• Nøjagtig årsag og sygdomsudvikling er ikke kendt
• Det antages, at stress og adrenerg overstimulering fører til funktionssvigt i myokardiet
  • En forklaring kan være, at overskud af katekolaminer fører til koronare spasmer og forstyrret mikrovaskulær funktion
  • Faldende østrogenniveau hos postmenopausale kvinder menes også at have betydning
• Funktionssvigtet arter sig ved uhensigtsmæssigt kontraktionsmønster, hvor man ved ekkokardiografi eller MR-undersøgelse ser ballonering af dele af myokardiet, typisk den apikale del 
  • Dele af myokardiet er akinetisk, og ballonerer når de øvrige dele kontraheres i systolen
• Der kan samtidig ses ødem som muligt udtryk for myokarditis (ved MR)

Disponerende faktorer

• Sygdommen er oftest (>80 %) udløst af akut somatisk sygdom eller intenst fysisk eller emotionelt stress
• Fysiske stressorer som er identificeret:
  • I sammenhæng med eller efter store operationer
  • Akut respirationssvigt ved kronisk lungesygdom
  • Ved anden alvorlig sygdom: kræft, apoplexi
  • Administration af eksogene katekolaminer
  • Brug af serotonin/noradrenalin inhibitor (venlafaxin)⁶ 
• Psykiske stressfaktorer:
  • Dødsfald eller alvorlig sygdom i nær omgangskreds
  • Interpersonlig konflikt
  • Angsttilfælde
• Neurologiske lidelser:
  • Subarachnoidal blødning
  • Iskæmisk stroke
  • Krampetilfælde

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Stressudløst funktionssvigt af hjertet som ofte normaliseres helt efter behandling og reduktion af akut stress, men hos nogle patienter kan opstå alvorlige komplikationer
• Risiko for nye episoder, også ved fornyet eksponering for stress

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb