Rhinopharynxcancer

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Biopsi med histologisk undersøgelse er nødvendig for diagnose
• Uspecifik symptomatologi medfører ofte sen diagnostik i avanceret stadie

Sygehistorie

Rhinopharynx

• Almindelige symptomer: knude på halsen, ensidig hørenedsættelse (sekretorisk otitis media), tinnitus eller nasalstenose
• Mellemøresymptomer (CSOM): relateret til tubaokklusion - særligt ensidighed øger mistanke om malignitet (hos 60 % på diagnosetidspunkt)
• Nasalstenose: skyldes tillukning af choanae og fører til nasalt stemmeleje, evt. epistaxis
• Kranienerveudfald (V og VI): som følge af indvækst i basis kranii, hvilket fører til hovedpine, diplopi, ansigtssmerter og følelsesløshed (hypæstesi)

Kliniske fund

• Debuterer hyppigt med metastaser i lymfeknuder på halsen (75 %). Disse lymfeknudemetastaser er ofte bilaterale
• På grund af tumores indvækst i basis cranii kan der ses hjernenervelæssioner, særligt øjenmuskelpareser (nn. III, IV og VI) og ansigtssmerter (n. V)
• Foramen jugulare syndrom; kan omfatte hjernenerverne IX-XII samt truncus sympaticus (Horners syndrom) som en følge af, at tumor involverer foramen jugulare

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ikke relevant - udredning varetages i speciallægeregi

Undersøgelser hos speciallæge

• Endoskopi anvendes til visuel vurdering og biopsitagning
• Billeddiagnostik: CT, PET/CT, MR, UL

Differentialdiagnoser

• Næsepolypper
• Adenoide vegetationer
• Benigne tumores i rhinophaynx

Behandling

Behandlingsmål

• Helbredelse eller forbedret livskvalitet og overlevelse

Generelt om behandlingen

• Primært stråleterapi, ofte i kombination med kemoterapi
  • Risiko for bivirkninger grundet nærhed til strålefølsomt væv (især CNS)
• Kirurgi ved recidiv (maxillary swing approach). Ved denne metode opnås bred adgang til rhinopharynx med bevarelse af den bløde gane. Udføres i Danmark på Rigshospitalet
• Radikal halsdissektion (NECK): ofte indikation herfor ved recidiv af metastaser til lymfeknuder på halsen

Håndtering i almen praksis

• Varetages i speciallægeregi 

Medicinsk behandling

• Kemoterapi ved lymfomer
• Adjuverende kemoterapi sammen med strålebehandling ved planocellulært carcinom

Palliativ behandling

Symptomatisk behandling af nedenstående:

• Af smerte
• Af kvalme og opkast
• Af forstoppelse
• Af malign obstruktion
• Af mundtørhed
• Af kakeksi og dehydrering
• Af åndedrætsbesvær
• Af depression
• Af angst
• Af delirium

Anden behandling

Rhinopharynx

• De fleste maligne svulster i rhinopharynx er strålefølsomme, og stråleterapi er derfor primærbehandling, evt. kombineret med kemoterapi

Kirurgi

• Sjældent relevant for primærtumor pga. lav succesrate 

Forebyggede behandling

• Ingen kendt

Henvisning

• Ved mistanke om diagnosen, f.eks. ensidig sekretorisk otitis media og nasalstenose

Opfølgning

Plan

• Foregår i speciallægeregi

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Ofte fremskreden sygdom ved diagnose
• 5 års overlevelsen op til 60%

Komplikationer

• Indvækst i omkringliggende strukturer eller metastaser

Prognose

• TNM stadieinddelingen er den bedste prognostiske indikator
• Har en gennemsnitlig 5 års overlevelse op til 60 %, ved tidligt stadie op til 80 %
• Overlevere kan have nedsat livskvalitet, særligt som følge af strålebehandlingen

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4,5

Nationale retningslinjer for udredning og behandling af hoved-halscancer udarbejdes af DAHANCA (Den Danske Hoved Hals Cancer Gruppe). Nedenstående artikel er udarbejdet på baggrund af disse retningslinjer.

Definition

• Malign sygdom lokaliseret til rhinopharynx

Rhinopharynx, anatomi

• Øverste del af svælget, bag næsen
• Strækker sig fra overgangen mellem den hårde og den bløde gane og til kraniebasis

Stadieinddeling af kræft i rhinopharynx (TNM-klassifikation)

• T0 - ingen tegn til primærtumor
• T1 - tumor er begrænset til ét sted
• T2 - tumor involverer to steder
• T3 - tumor vokser uden for rhinopharynx eller oropharynx, men uden indvækst i knogle
• T4 - tumor vokser ind i kraniebasis og/eller hjernenerver
• Der stadieinddeles yderligere på baggrund af forekomst af lymfeknudemetastaser (N) og fjernmetataser (M)

Forekomst

• Incidens af rhinopharynxcancer
• Ca. 40 nye tilfælde pr år i Danmark
• Flere mænd end kvinder
  
  • Lavt differentierede planocellulære carcinomer (80 %) 
  • Lymfomer (10 %)
  • Carcinomer er sjældne i Skandinavien, men hyppige blandt andet i Grønland (pga. Epstein-Barr virus)
  • Grønlændere i Danmark bidrager med en relativt stor andel af nye tilfælde af rhinopharynxcancer

Ætiologi og patogenese

• Epstein-Barr virus har betydning for udviklingen af rhinopharynxcancer

Disponerende faktorer

• Infektion med Epstein-Barr virus har betydning for udviklingen af rhinopharynxcancer. Specielt i Grønland og i Sydøst-Kina
• Den keratiniserende rhinopharynxcancer er associeret til rygning og alkohol

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Kræft i hoved-hals området
• Cytostatika - en generel orientering
• Strålebehandling
• Smerter og smertebehandling

Lindrende behandling ved fremskreden kræftsygdom

• Angst
• Kvalme og opkast
• Forstoppelse
• Mundtørhed
• Åndedrætsbesvær
• Alvorlig afmagring og afkræftelse
• Depression
• Delirium

Patientinformation

• Se hjemmesider fra Kræftens Bekæmpelse og DAHANCA Hoved-halskræft - Kræftens Bekæmpelse/Dahanca

Link til vejledninger

• National klinisk retningslinje: C rhino SOM KKR.pdf 
• Hoved-halskræft - Kræftens Bekæmpelse
• Kræftpakkeforløb
  • Pakkeforløb for hoved- og halskræft, Sundhedsstyrelsen
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

• DSAM klinisk vejledning - Kræftopfølgning i almen praksis

Illustrationer

Billeder

• Ethmoidal- og sphenoidalsinus, axial, CT

Plancher eller tegninger

• Næse, længdesnit, tegning