Aortadissektion

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• CT eller MR angiografi kan vise dobbeltlumen, breddeøget aorta, lækage eller anden patologi foruden udbredelsen og organ malperfusion kan kortlægges
• Transøsofageal ekkokardiografi i den akutte fase vil vise dobbelt lumen af aorta, ved type A dissektioner

Sygehistorie

• 85 % oplever pludseligt indsættende stærke smerter i bryst og/eller ryg mellem skulderbladene evt. med udstråling til hals, kæbe eller arme¹
• Hjerteinsufficiens
  • Dissektionen kan involvere aortaroden og forårsage aortainsufficiens eller ruptur til perikardiesækken som forårsager tamponade og pumpesvigt
• Koronariskæmi
  • Dissektionen kan blokere for blodstrømmen til koronararterierne og medføre myokardieiskæmi
• Iskæmi i andre organer
  • Iskæmiske symptomer, som kan være forbigående, optræder hos 10-20 % af patienterne og kan inkludere forskellige neurologiske manifestationer som apopleksi, TIA, paraparese pga. rygmarvsiskæmi - foruden kardial-, ekstremitets-, renal- eller tarmiskæmi
• Andre mindre hyppige komplikationer
  • Der kan foreligge vena cava superior syndrom (kompression af venacava superior), hæshed som følge af pres mod recurrensnerven, Horners syndrom og svælgproblemer

Differentialdiagnosen overfor akut koronar syndrom

• Symptomerne kan ikke adskilles
• Smerterne kommer i løbet af sekunder og kan være stærkere end ved hjerteinfarkt
• Mistænk tilstanden ved bryst- eller abdominalsmerter som flytter sig - og specielt hvis pulsforholdene i ekstremiteterne er ændret: pludselig ophævet puls i arm eller ben
• Smerterne stråler fra prækordiet og bagud mellem skulderbladene, jf. ligheden med angina pectoris
• Kraftige smerter, som responderer dårligt på antianginøs medicin og analgetika

Disponerende faktorer

• Bicupspid aorta klap
• Tidligere hjerte eller aorta kirurgi
• Kendt svær dysreguleret hypertension
• Arteriosklerose 
• Medfødt bindevævssygedom Marfan, Ehlers-Danlos, Turner, Loeys-Dietz
• Pågående inflammatorisk vasculit 

Kliniske fund

• Palper perifere pulse bilateralt: i a. carotis, a. radialis og a. femoralis:
  • Diskrepans i puls forekommer hos 31 %
  • Hvis der er forskel i blodtryk eller puls mellem de to arme, øger det sandsynligheden for aortadissektion
• Dissektionen kan blokere for a. subclavia, hvorved pulsen i a. radialis forsvinder eller svækkes, ligesom blodtrykket nedsættes
• Manglende lyskepuls tyder på, at dissektionen er gået ned mod aortabifurkaturen og blokerer a. iliaca
• Palper abdomen, breddeøget aorta som er øm kan forekomme
• Neurologiske manifestationer som apopleksi, TIA, paraparese 
• Lammelse af underekstremiteterne forekommer i sjældne tilfælde som følge af afklemning af lumbal og spinal arterier
• Tarmiskæmi eller påvirket nyrefunktion forekommer, hvis de viscerale arterier afklemmes enten konstant eller dynamisk

Blodtryk

• Er forhøjet hos 3/4

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ikke aktuelt, eventuelt EKG men dette skal ikke udsætte akut visitering ved mistanke

Andre undersøgelser hos specialist

• Det overordnede formål med de billeddiagnostiske undersøgelser (CT og transesofageal ultralyd er primære undersøgelser, MR og transthorakal ultralyd er sekundære) er at
  • Bekræfte eller afvise mistanken
  • A dissektion (behandles primært kirurgisk) og B dissektion (behandles primært medicinsk alternativt endovaskulært)
  • Påvise eller udelukke dissektionsmembran
  • Lokalisere entry
  • Ved A dissektioner: vurdere graden af aortainsufficiens, om der er perikardieeksudat, og om der er dissektion ud i halsarterierne

EKG

• Type A-dissektioner kan give EKG-forandringer pga. affektion af koronarkar, hvorved der ses iskæmi, ofte massiv idet enten venstre eller højre kranspulsåre er lukket centralt
• Fordi den bageste del af aortaroden ofte er involveret, kan afklemning af højre koronaarterie føre til hjerteiskæmi og fremtræde som et bagvægsinfarkt på ekg med ST-elevation

Blodprøver

• D-dimer er forhøjet - lige som ved lungeemboli og DVT. Er d-dimer negativ, kan aorta dissektion formentlig (97 % sikkerhed) udelukkes²

Transthorakal Ultralyd

• Ultralyd i form af transthorakal ekko-kardiografi kan anvendes som en hurtig screeningsundersøgelse. Sensitiviteten er dog kun ca. 70 %, og undersøgelsen kan ikke bruges til at udelukke dissektion. Dertil kommer, at specificiteten er dårlig

Røntgen af thorax

• Halvdelen har normalt thorax røntgen¹
• Omkring 1/3 har breddeforøget mediastinum
  • Sensitivitet er ca. 60 %, men specificiteten er lav
  • Fund af normal aorta og mediastinum gør diagnosen mindre sandsynlig

Transøsophagal Ekko-kardiografi

• Transesofageal ekko-kardiografi (TEE) kan give diagnosen med nær 100 % sensitivitet og specificitet ved thorakaledissektion. Man ser dobbeltlumen i aorta, hvilket er patognomisk. Kan udføres med patienten i sygesengen
• En metaanalyse konkluderede, at transesofageal ekko-kardiografi, spiral CT og MR var ligeværdige undersøgelser til thorakaledissektioner

CT

• Diagnosen stilles bedst med EKG triggeret spiral CT med brug af røntgenkontrast. Tæt på 100 % specificitet og sensitivitet og kan udføres hurtigt
• CT kan vise dobbeltlumen, breddeøget aorta, lækage eller anden patologi
• CT angiografi giver information om dissektionens udbredelse, entry og reentry samt relationen til aortas sidegrene og visceral kar. Endvidere kan ses om der er perfusion til hoved, ekstremiteter og visceral kar
• Hvis en tidlig CT undersøgelse er usikker, kan transøsofageal ekkokardiografi eller MR af aorta foretages for at bekræfte diagnosen

MR

• Kan bruges ved spørgsmål om ruptur og hæmatom dannelse, hvis CT ikke er konklusiv. MR er mindre velegnet i den akutte fase, da monitoreringsforholdene er vanskelige, og undersøgelsen tager noget tid at udføre og tolke. Kan endvidere benyttes til diagnostik af dynamisk okklusion af visceral kar

Differentialdiagnoser

• Angina pectoris
• Hjerteinfarkt
• Mesenteriel trombose
• Nyrestensanfald
• Aortaaneurisme
• Andre årsager til akut abdomen inklusiv rumperet aortaaneurisme

Behandling

Behandlingsmål

• Redde patientens liv
• Begrænse organkomplikationer
• Lindre smerter
• Sænke blodtrykket

Generelt om behandlingen

• Hurtig udelukkelse af hjerteinfarkt er nødvendig, fordi trombolytisk behandling, som kunne være relevant ved myokardieiskæmi, er absolut kontraindiceret ved aortadissektion ligesom koronar intervention blot forsinker definitiv behandling

Sygehusbehandling

• Den initiale behandling består i at få hjertefrekvensen og blodtrykket under kontrol, lindre patientens smerter samt give ilt og sikre intravenøs adgang³
• Næsten alle med type A dissektion tilbydes operation, idet mortaliteten er 1-2 % per time efter symptomdebut²

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke skal patienten henvises til akut indlæggelse med kørsel A. Er patienten cirkulatorisk ustabil da med lægeledsagelse

Råd til patienten

• Inden diagnosen er sat, er der ingen relevante råd til patient, da den er helt afhængig af, om der er tale om type A eller B dissektion
• Pårørende bør følge med i ambulancen, da der er 20 % perioperativ mortalitet ved operation for akut type A aorta dissektion, således at de kan tage afsked med patienten. 

Medicinsk behandling

Blodtrykssænkning

• Ved klinisk mistanke om dissektion indledes styrbar intravenøs blodtrykssænkning til BT niveau på 100-120 mm Hg³:
  • Kombineret alfa- og betablokkere som labetalol er førstevalg
  • Glyceryltrinitrat kan bruges, hvis der er angina pectoris eller hjertesvigt
  • Natriumnitroprussid kan også bruges i den initiale fase
• Når situationen er stabiliseret
  • Overgang til perorale antihypertensiva
    • Sædvanlig kombination af flere antihypertensiva

Smertestillende

• Der gives ved behov morphin mod smerter

Anden behandling

Aortadissektion type A

• Opereres akut på grund af den dårlige prognose ved konservativ behandling, men evt. kontraindikationer må afvejes individuelt
• Patienten skal snarest overføres til et kardiologisk/thoraxkirurgisk center, hvor operationen kan udføres under brug af hjerte-lungemaskine
• Ved diskret eller ingen aortainsufficiens indsættes karprotese i aortaascendens. Ved væsentlig aortainsufficiens udskiftes både aortaklapper og aorta ascendens med en såkaldt compositegraft
• Oftest er det ikke muligt at resecere hele dissektionen. Operationen ekskluder dissektionen, men hvis den fortsætter i arcus og distalt herfor, beskytter operationen mod hjertetamponade, og aortaklapperne/koronarkarrene er beskyttede

Aortadissektion type B

• Patienten skal ligge på observationsafsnit med mulighed for tæt monitorering og intravenøs behandling af blodtryk
• Den intravenøse blodtryksregulation erstattes gradvist af peroral behandling over dage til uger
• Blærekateter anlægges således, at timediureser kan monitoreres
• Smertebehandling er vigtig, og torakal epiduralanæstesi kan være nyttig
• Endovaskulær terapi med indsættelse af stentgraft over "entry tear" bruges i tiltagende omfang, ligesom den mindre invasive endovaskulære teknik erstatter kirurgisk behandling som skitseret herunder²
• Akut endovaskulær behandling/kirurgi er indiceret ved
  • Blødning som følge af ruptur
  • Visceral iskæmi, nyre iskæmi eller underekstremitets iskæmi som følge af kompression af det sande lumen (malperfusion)
  • Refraktære smerter
  • Initial udvidelse af aorta til diameter > 4 cm

Intramuralt hæmatom

• Behandles som A- eller B dissektioner afhængig af lokalisationen - dog anses hæmatom i aorta ascendens ikke som absolut operationskrævende³

Kirurgi

• Ved A-dissektioner er kirurgisk udskiftning af aorta ascendens første valg. Ved B-dissektion, hvor medicinsk behandling ikke er tilstrækkelig, er behandlingen endovaskulær stentning

Forebyggende behandling

• Jf. aterosklerose generelt, dvs. statin behandling og livsstilintervention
• Acetylsalicylsyre når dissektionen er stabil eller behandlet
• Behandle hypertension til <130/80 mmHg ved hjemmeblodtryk- eller døgnmåling
• Et randomiseret multicenter studie, der sammenlignede konservativ behandling med stentbehandling af B-dissektioner, kunne ikke vise nogen fordel ved stentbehandling på overlevelse.

Observation

• Akut stabilisering af kredsløbet
  • Sikre intravenøs adgang
  • Sørge for kardial monitorering, puls og blodtryk måles regelmæssigt
  • Bestemme blodtype og bestille blod
• Blodtryk
  • Kontrol af patientens blodtryk på mindst 2 ekstremiteter initialt er vigtig for at få nøjagtige blodtryksmål som vejledning for den vasoaktive behandling
  • Det højest målte blodtryk er den korrekte måling, og denne ekstremitet benyttes fremadrettet til monitorering
  • Et systolisk blodtryk på 100-120 mm Hg er ønskelig i den akutte fase. Efter overgang til peroral behandling sigtes mod blodtryk på <130/80 mmHg
• Smertekontrol
  • Analgetika gives, indtil der er opnået adækvat smertekontrol

Henvisning

• Altid ved mistanke om akut aortadissektion
• Varsle sygehuset om den tentative diagnose

Opfølgning

Plan

• På sygehuset
• En nøjagtig opfølgning er vigtig, fordi der kan opstå komplikationer over tid - blandt andet aneurismedannelse

Hvad bør man kontrollere

• Det vigtigste er stram BT kontrol, BT < 130/80 mmHg via egen læge evt. i samarbejde med lokal medicinsk afdeling
• Behandling af lipider. Behandlingsmål LDL<1.4 mmol/l
• Mange centre foretager rutinemæssigt billeddiagnostisk kontrol, f.eks. CT eller MR efter 1, 3 og 12 mdr. efter debut og herefter årligt, med henblik på evt. aneurisme-dannelse eller ny dissektion. Erfaringerne viser, at patienterne oftest ikke behandles, med mindre de udvikler symptomer²
• Patienter som vurderes egnet til at modtage rekonstruktiv behandling (stent eller åben operation) bør have et forløb ved lokal kardiologisk afdeling eller invasivt center
• Da behandling ofte er omfattende og med betydelige risici, bør henvisende læge have taget stilling til, om det giver mening at behandle (alder og komorbiditet)

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Starter med pludselige smerter i brystkassen, maven og eller ryggen. Smerterne kan hurtigt flytte sig og progrediere
• Tilstanden kan progrediere hurtigt til kredsløbsshock og død

Komplikationer

• Aortaruptur
  • Ind i brysthulen eller i bughulen giver hurtigt kredsløbssvigt og død
• Hjertetamponade
  • Ved type A dissektion kan dissektionen bryde igennem til perikardiet, hvorved der hurtigt opstår hjertetamponade, som kan føre til døden, med mindre diagnosen stilles hurtigt og håndteres umiddelbart
• Aortainsufficiens
  • Kan komplicere en dissektion
• Lokal arteriel insufficiens
  • Dissektionen, og deraf følgende trombedannelse, kan afbryde blodforsyningen til de organer, der forsynes via sidegrene fra aorta f.eks. hjernen, armene, tarm, nyre og ben
• Torakalt aortaaneurisme
  • En aortadissektion kan på sigt dilatere og føre til udvikling af et torakalt aortaaneurisme

Blokering af afgangsarterier fra aorta

• Apopleksi ved blokering af a. carotis
• Paraplegi ved blokering af interkostal- eller lumbalarterier
• Infarkt af tarm ved obstruktion af mesenterialarterierne
• Nyresvigt, hvis nyrearterierne blokeres
• Hjerteinfarkt kan opstå ved retrograd dissektion ud i koronararterierne
• Akut ekstremitetsiskæmi ved blokering af aorta, subclavia, iliaca eller femoral arterierne

Prognose

• Ubehandlet er prognosen dårlig - især for type-A dissektion
• Ruptur fører i de fleste tilfælde til død
• Type A 
  • Ubehandlet dør 1-2 % per time, halvdelen i løbet af de første 24 timer og 75 % indenfor 2 uger
  • Efter kirurgi er den perioperative (30 dage) mortalitet 20 %, og 5 års overlevelsen er 75 %
• Type B 
  • Efter medicinsk behandling dør 10-15 % indenfor 30 dage, og 5 års overlevelsen er 60-75 %
• Det er uklart, om intervention ved type B uden tegn på iskæmi bedrer prognosen

Baggrundsoplysninger

Definition

• Aortadissektion dækker over flere nært beslægtede patologiske enheder, som betegnes det akutte aorta syndrom¹
• Til sygdommen henregnes
  • Aortadissektion, hvor blod trænger ud i arterievæggen gennem en rift i intima. Derved dannes et nyt lumen, det falske lumen, adskilt fra det sande lumen af en dissektionsmembran. Dissektionen kan fortsætte proksimalt til hjertet eller distalt til benene eller viscera
  • Intramuralt hæmatom eller væghæmatom, der består af en lokaliseret blødning - som er tromboseret - i arterievæggen
  • Penetrerende aterosklerotisk ulcus, der som navnet antyder, opstår i et aterosklerotisk plaque. Kan føre til ruptur
  • Traumatisk aortaruptur, der typisk opstår i forbindelse med decelerationstraumer i trafikulykker, medregnes også til denne sygdomsenhed
• Sygdommen klassificeres som akut, hvis den er mindre end 2 uger gammel, og kronisk hvis den er ældre³
• Tilstanden kan udvikle sig hurtigt og kompliceres med lokal iskæmi, hjertetamponade og ruptur

Klassifikation

• Den mest benyttede - og den mest enkle - opdeling er Stanford klassifikationen^2,3
  
  • Type A: Alle dissektioner, der inddrager aorta ascendens, uanset om indgangsporten, riften i intima eller entry er i aorta ascendens eller descendens. Entry kan også være i aorta descendens, idet dissektionen breder sig retrogradt
  • Type B: Alle dissektioner der ikke involverer ascendens eller arcus. Entry findes oftest lige distalt for afgangen af venstre a. subclavia, hvorfra dissektionen i varierende grad breder sig distalt
• Et intramuralt hæmatom og et penetrerende ulcus opfattes som potentielle forstadier til klassisk aortadissektion og ruptur²
• I senere år er udvidelse af Stanford klassifikationen opstået, idet læsion i arcus uden påvirkning af ascendens har givet anledning til betegnelsen non-a non-b dissektion. Den adskiller sig ved, at behandling kræver en udskiftning inkluderende dele af aorta ascendens, arcus med forgreningerne og afslutning i descendents, typisk ved brug af hybrid graft, frozen elephant trunk. Dette er en risikabel procedure, hvorfor de ofte initialt behandles medicinsk. Stent graft (TEVAR) er ikke egnet pga. > 25% risiko for retrograd A dissektion, som vil kræve akut operation⁴

Forekomst

• Forekomsten er lidt usikker, men populationsbaserede undersøgelser peger på en incidens på 2-3 per 100.000 indbyggere, svarende til et sted mellem 300 og 500 nye tilfælde om året i Danmark^2,3
• 2/3 er mænd med en gennemsnitsalder på 65 år. Forekomsten er tiltagende

Ætiologi og patogenese

Degenerative forandringer

• Den hyppigste årsag til degenerationen er hypertension og arteriosklerose. 75 % af patienterne har hypertension

Andre ætiologiske faktorer

• Arvelige bindevævssygdomme, specielt Marfans og Ehlers-Danlos syndrom (udgør ca. 5 %) samt Loeys-Dietz og Turner
• Kongenitte kardiovaskulære abnormiteter - coarctatio aortae, åbentstående ductus arteriosus og bikuspide aortaklapper (udgør få procent),
• Cystisk media degeneration (udgør ca. 20 %)
• Tidligere hjerte- og aortakirurgi
• Traume inklusiv iatrogen dissektion efter endovaskulære procedurer
• Kokain misbrug

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om aortadissektion

Link til vejledninger

• National behandlingsvejledning fra Dansk Kardiologisk Selskab
• European society of cardiology 2014 Aortic Disease clinical practice guidelines
• 2022 ACC/AHA Guideline for the diagnosis and management of aortic disease: A report of the american heart association/american college of cardiology joint committee on clinical practice guidelines⁵
• Forløbsbeskrivelser og pakkeforløb

Illustrationer

Tegninger

• Hjerte tværsnit, normalt
• Aortadissektioner
• Trombotiske tilstande i hovedpulsåren

Video

• Transøsofageal ekko