Mitralinsufficiens

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen mistænkes oftest ved hjertestetoskopi med holosystolisk mislyd grad 1-4, punctum maximum ved apex med udstråling til venstre aksil
• Ekkokardiografi giver diagnosen

Sygehistorie

Akut indsættende mitralinsufficiens

• Akut dyspnø og eventuelt lungeødem

Ved kronisk forløb

• Funktionsdyspnø som progredierer til hviledyspnø og ortopnø
• Reduceret minutvolumen og hjertesvigt kan føre til generel træthed og muskelsvækkelse

Kliniske fund

• Holosystolisk blæsende mislyd med punctum maximum over apex med udstråling til venstre aksil¹
• Apex og ictus cordis er ved dilatation forskudt lateralt
• Atrieflimren er hyppig

Supplerende undersøgelser i almen praksis

EKG

• EKG har lav sensitivitet
• Atrieflimmer kan ses i forløbet som følge af dilatation af venstre atrium
• Langvarig permanent atrieflimren kan medføre betydelig dilatation af venstre atrium og i nogle tilfælde sekundær mitralinsufficiens

Andre undersøgelser hos specialist

Ekkokardiografi

• Ekkokardiografi kan stille diagnosen og kvantificere graden af insufficiens ved angivelse af ERO (Effective regurgitant Orifice)^1,2
• Ekkokardiografi kan kortlægge ætiologi og identificere, hvilke patienter som har højest risiko for komplikationer^1,2
• Påvisning af evt. volumenbelastet venstre ventrikel med kraftig systolisk aktivitet og tegn til dilatation af ventrikel og atrium. Vurdering af uddrivningsfraktion af venstre ventrikel 
• Påvisning af evt. pulmonal hypertension

Rtg. thorax

• Påviser ikke mitralinsufficiens, men bør foreligge til afklaring af differentialdiagnoser, lungestase og hjertestørrelse

Differentialdiagnoser

Systoliske mislyde

• Aortastenose
• Ventrikel septum defekt
• Tricuspidal insufficiens
• Hypertrofisk kardiomyopati

Behandling

Behandlingsmål

• At reducere en eventuel venstre ventrikeldilatation
• At monitorere sygdom frem til eventuel kirurgisk behandling er indiceret
• Symptomatisk behandling

Generelt om behandlingen^1,2

• Symptomer kan lindres medikamentelt, men patienter i NYHA funktionsgruppe II eller mere, uden anden forklaring, skal vurderes mhp. evt. kirurgi
• Hvis klapplastik er aktuelt, vil kirurgisk behandling være indiceret på et tidligere stadium end ved klapudskiftning. Mellem 50 og 90 % vil kunne behandles med rekonstruktion af klappen frem for udskiftning. Udvalgte patienter kan ved høj operativ risiko i enkelte tilfælde behandles med kateterbaseret sammenklipsning af de to mitralflige
  

Håndtering i almen praksis

• Patienter med mitralinsuffiens kan oftest bedres og stabiliseres med medicinsk behandling, typisk vanddrivende og blodtrykssænkende medicin. Dette startes typisk i forbindelse med diagnosen 
• Det er vigtigt, at patienter med mitralinsufficiens og hjerteinsufficiens er optimalt medicinsk behandlede, da det kan forbedre symptomer og undgå eller udsætte kirurgisk intervention
• Ved forværring af dyspnø bør patienten dog ofte genhenvises, da forværring ofte medfører operationsindikation

Råd til patienten

• Personer med moderat til alvorlig mitralinsufficiens bør begrænse deres aktivitet og undgå spidsbelastninger, mens almindelig fysisk aktivitet forsat tilrådes

Medicinsk behandling

• Hjertesvigt kan behandles med ACE hæmmer, diuretika, spironolacton, ß-blokker, SGLT2 inhibitorer og i sjældne tilfælde biventrikulær pacemaker behandling (se hjertesvigt)³
• Atrieflimmer behandles med frekvensregulerende medicin (digoxin, beta-blokker eller calcium antagonister - calcium antagonister må dog ikke anvendes, hvis der også er hjertesvigt) samt med antikoagulation pga. faren for emboli (se atrieflimmer)
• Medicinsk behandling med ACE hæmmer er ikke vist at kunne forebygge progression af mitralinsufficiens

Anden behandling

• Patienterne opfordres til at røre sig som andre patienter, typisk med belastning så patienten forsat kan tale

Kirurgi

Der tilstræbes altid mitralplastik fremfor klapudskiftning^1,2

• Symptomatiske patienter:
  • Operativ behandling i form af mitralplastik eller klapprotese vil være indiceret. Indikationen kan styrkes ved ekkokardiografisk påvisning af effektiv regurgitations orificium (ERO) over 0,4 cm², dilateret venstre ventrikel og faldende EF. Atrieflimren og påvisning af pulmonal hypertension kan ligeledes styrke indikationen
• Asymptomatiske patienter: Operation overvejes ved ERO mindst 0,4 cm2, ved let nedsat venstre ventrikel uddrivningsfraktion, tiltagende venstre ventrikel dilatation, specielt i tilfælde hvor klappen vurderes velegnet for plastik² 

Forebyggende behandling

• Der er findes ingen dokumenteret effekt forebyggende behandling for udvikling af primær mitralinsufficens. Blodtrykket bør dog holdes normalt
• Ved sekundær mitralinsufficens vil behandling af den tilgrundliggende hjertesygdom ofte kunne bedre mitralinsufficiensen og dermed mindske symptomer

Henvisning

• Ved påvisning af ny og uforklaret mislyd hos voksne bør patienten henvises til ekkokardiografi
• Ved uafklaret eller progredierende dyspnø bør patienten henvises til ekkokardiografi 
• Anbefalinger for tværsektorielle forløb for mennesker med hjertesygdom, Sundhedsstyrelsen, 2018

Opfølgning

Plan

• Patienten bør jævnligt kontrolleres for at vurdere den kliniske tilstand, den medicinske behandling og evt operationsindikation
• INR-kontroller efter indsættelse af mekanisk mitralprotese eller ved atrieflimmer (se ovenfor)
• Hos patienter med kunstig hjerteklap anbefales endokarditis profylakse ved tilstande med risiko for bakterier i blodet (f.eks. blodig tandbehandling).

Hvad bør man kontrollere

• Spørg om evt. nye eller forværrede symptomer
• Kontrollere evt. AK-behandling behandling (se ovenfor)
• Gennemføre hjerte- og lungeorienteret klinisk undersøgelse med henblik på nye fund

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Volumenbelastningen af venstre ventrikel som følge af mitralinsufficiensen kan medføre tiltagende dilatation af ventriklen og af venstre atrium med risiko for atrieflimren og hjertesvigt
• Det øgede tryk i atriet kan fremkalde lungestase og sekundær pulmonal hypertension og med tiden højresidigt hjertesvigt

Komplikationer

Ved langsomt progredierende mitralinsufficiens

• Venstresidigt hjertesvigt med lungestase og pulmonal hypertension
• Atrieflimmer som kan medføre embolier i det systemiske kredsløb
• Højresidigt hjertesvigt

Ved akut mitralinsufficiens

• Lungeødem
• Kredsløbsshock

Prognose

• Prognosen afhænger af ætiologi, sværhedsgrad og progression. Høj alder, nedsat venstre ventrikel uddrivningsfraktion, dilateret venstre ventrikel, atrieflimren og pulmonal hypertension forværrer prognosen
• Akut ruptur af chordae tendinae, papillærmuskelruptur eller endokarditis har dårlig prognose ubehandlet
• Mitralprolaps
  • Prognosen er generelt god. Nogle få udvikler de alvorlige komplikationer som chordaruptur med forværret mitralinsufficiens, infektiøs endokarditis og pludselig hjertedød

Baggrundsoplysninger

Definition

• Retrograd blodstrøm fra venstre ventrikel gennem en insufficient mitralklap til venstre atrium
• Primær (=strukturel) mitralinsufficiens skyldes hos over 90 % floppy (slatten) mitralklap, dvs. myxømatøst degenereret mitralprolaps. Sekundær (=funktionel) mitralinsufficiens skyldes dels apikal displacering af papillærmusklerne som følge af ventrikeldilatation og dels annulusdilatation. Ved iskæmisk hjertesygdom kan iskæmi af papilmuskel eller det tilknyttede myocardium føre til mitralinsufficiens²
• Endelig kan aldersbetinget forkalkning i mitralringen afficere klappernes funktion

Forekomst

• Mitralinsufficiens er, efter aortastenose, den hyppigst forekommende behandlingskrævende klapfejl
• Primær mitralinsufficiens på baggrund af mitralprolaps er den næsthyppigste strukturelle klapsygdom og forekommer hos 1 % af befolkningen. Sekundær mitralinsufficiens er et hyppigt fund hos pt. med nedsat EF ²
• I almen praksis optræder mitralinsufficiens først og fremmest som et ledsagefænomen til venstre ventrikeldilatation ved hjertesvigt

Ætiologi og patogenese

• Mitralinsufficiens har mange årsager:
  • Mitralprolaps
  • Funktionel mitralinsufficiens som følge af dilatation af venstre ventrikel
  • Ruptur af chordae tendinae
  • Papillærmuskeldysfunktion - skyldes næsten altid iskæmisk hjertesygdom
  • Medfødt insufficiens
  • Forkalkning i mitralringen med affektion af fligenes funktion
  • Reumatisk feber (gigtfeber)
  • Endokarditis
  • Abnormt kollagen (Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom)
  • Bindevævssygdomme (f.eks. SLE)
• Myxomatøs degeneration af mitralklappen er den hyppigste operationskrævende årsag til mitralinsufficiens² 

• Særligt for mitralprolaps gælder det, at der er tale om en heterogen tilstand med variation i både patologiske, kliniske og ekkokardiografiske manifestationer. Mitralprolaps ses ved en række tilstande som Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, osteogenesis imperfecta og pseudoxanthoma elasticum². Ikke alle patienter med mitralprolaps udvikler mitralinsufficiens

Disponerende faktorer

• Venstresidig hjertesvigt og derved dilateret venstre ventrikel
• Mitralprolaps
• Tidligere myokardieinfarkt
• Tidligere reumatisk feber

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om mitralinsufficiens
• Om endokarditprofylakse
• Om antikoagulationsbehandling

Animationer

• Hvordan virker hjerteklapperne
• Insufficiens af hjerteklapperne
• Mitralklapoperation

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb
   

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hjerte, indvendig- tegning
• Mitralinsufficiens - tegning
• Mitralinsufficiens, systole og diastole - tegning

Video

• Hjertekateterisering
• Transøsofageal ekko