Mitralinsufficiens

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen mistænkes oftest ved hjertestetoskopi med holosystolisk mislyd grad 1-4, punctum maximum ved apex med udstråling til venstre aksil

• Ekkokardiografi giver diagnosen

Sygehistorie

Akut indsættende mitralinsufficiens

• Akut dyspnø og eventuelt lungeødem

Ved kronisk forløb

• Funktionsdyspnø, som progredierer til hviledyspnø og ortopnø

• Reduceret minutvolumen og hjertesvigt kan føre til generel træthed og muskelsvækkelse

Kliniske fund

• Holosystolisk blæsende mislyd med punctum maximum over apex med udstråling til venstre aksil¹

• Apex og ictus cordis er ved dilatation forskudt lateralt

• Atrieflimren er hyppig

Supplerende undersøgelser i almen praksis

EKG

• EKG har lav sensitivitet

• Atrieflimmer kan ses i forløbet som følge af dilatation af venstre atrium

• Langvarig permanent atrieflimren kan medføre betydelig dilatation af venstre atrium og i nogle tilfælde sekundær mitralinsufficiens

Andre undersøgelser hos specialist

Ekkokardiografi

• Ekkokardiografi kan stille diagnosen og kvantificere graden af insufficiens ved angivelse af ERO (Effective regurgitant Orifice)^1,2

• Ekkokardiografi kan kortlægge ætiologi og identificere, hvilke patienter som har højest risiko for komplikationer^1,2

• Påvisning af evt. volumenbelastet venstre ventrikel med kraftig systolisk aktivitet og tegn til dilatation af ventrikel og atrium

• Vurdering af uddrivningsfraktion af venstre ventrikel 

• Påvisning af evt. pulmonal hypertension

Røntgen af thorax

• Påviser ikke mitralinsufficiens, men bør foreligge til afklaring af differentialdiagnoser, lungestase og hjertestørrelse

MR skanning af hjertet

• MR skanning af hjertet kan i tvivlstilfælde være et supplement til at vurdere hjertekamrenes dimensioner og kvantificere mitralinsufficiensen

• MR skanning kan også vurdere f.eks. venstre ventrikelfunktion, koronaranatomien og myokardiet¹

Differentialdiagnoser

Systoliske mislyde

• Aortastenose

• Ventrikel septum defekt

• Tricuspidal insufficiens

• Hypertrofisk kardiomyopati

Behandling

Behandlingsmål

• At reducere en eventuel venstre ventrikeldilatation

• At monitorere sygdom frem til eventuel kirurgisk behandling er indiceret

• Symptomatisk behandling

Generelt om behandlingen^1,2

• Symptomer kan lindres medikamentelt, men patienter i NYHA funktionsgruppe II eller mere, uden anden forklaring, skal vurderes mhp. evt. kirurgi

• Det er et multidisciplinært team bestående af thoraxkirurger, interventionelle kardiologer, non-invasionelle kardiologer og thorax-anæstesiologer på hjertecenter, der endelig vurderer, om der er indikation for interventionel behandling af mitralinsufficiens

• Hvis klapplastik er aktuelt, vil kirurgisk behandling være indiceret på et tidligere stadium end ved klapudskiftning. Mellem 50 og 90 % vil kunne behandles med rekonstruktion af klappen frem for udskiftning. Udvalgte patienter kan ved høj operativ risiko i enkelte tilfælde behandles med kateterbaseret sammenklipsning af de to mitralflige
  

Håndtering i almen praksis

• Patienter med mitralinsufficiens kan oftest bedres og stabiliseres med medicinsk behandling, typisk vanddrivende og blodtrykssænkende medicin. Dette startes typisk i forbindelse med diagnosen 

• Det er vigtigt, at patienter med mitralinsufficiens og hjerteinsufficiens er optimalt medicinsk behandlede, da det kan forbedre symptomer og undgå eller udsætte kirurgisk intervention

• Ved forværring af dyspnø bør patienten dog ofte genhenvises, da forværring ofte medfører operationsindikation

Råd til patienten

• Personer med moderat til alvorlig mitralinsufficiens bør begrænse deres aktivitet og undgå spidsbelastninger, mens almindelig fysisk aktivitet fortsat tilrådes

Medicinsk behandling

• Hjertesvigt kan behandles med ACE hæmmer, diuretika, spironolacton, ß-blokker, SGLT2 inhibitorer og i sjældne tilfælde biventrikulær pacemaker behandling (se hjertesvigt)³

• Atrieflimmer behandles med frekvensregulerende medicin (digoxin, beta-blokker eller calcium antagonister - calcium antagonister må dog ikke anvendes, hvis der også er hjertesvigt) eller evt. rytmestabiliserende behandling med flecainid eller amiodaron. Ved øget risiko for tromboembolier er det også vigtigt at behandle med antikoagulation  (se atrieflimmer)

• Medicinsk behandling med ACE hæmmer er ikke vist at kunne forebygge progression af mitralinsufficiens

Anden behandling

• Patienterne opfordres til at røre sig som andre patienter, typisk med belastning så patienten fortsat kan tale

Kirurgi

Der tilstræbes altid mitralplastik fremfor klapudskiftning^1,2

• Symptomatiske patienter:

  • Operativ behandling i form af mitralplastik eller klapprotese vil være indiceret. Indikationen kan styrkes ved ekkokardiografisk påvisning af effektiv regurgitations orificium (ERO) over 0,4 cm², dilateret venstre ventrikel og faldende EF. Atrieflimren og påvisning af pulmonal hypertension kan ligeledes styrke indikationen

• Asymptomatiske patienter:

  • Operation overvejes ved ERO mindst 0,4 cm2, ved let nedsat venstre ventrikel uddrivningsfraktion, tiltagende venstre ventrikel dilatation, specielt i tilfælde hvor klappen vurderes velegnet for plastik² 

Forebyggende behandling

• Der er findes ingen dokumenteret effekt forebyggende behandling for udvikling af primær mitralinsufficiens. Blodtrykket bør dog holdes normalt

• Ved sekundær mitralinsufficiens vil behandling af den tilgrundliggende hjertesygdom ofte kunne bedre mitralinsufficiensen og dermed mindske symptomer

Henvisning

• Ved påvisning af ny og uforklaret mislyd hos voksne bør patienten henvises til ekkokardiografi

• Ved uafklaret eller progredierende dyspnø bør patienten henvises til ekkokardiografi 

• Anbefalinger for tværsektorielle forløb for mennesker med hjertesygdom, Sundhedsstyrelsen, 2018

Opfølgning

Plan

• Patienten bør jævnligt kontrolleres for at vurdere den kliniske tilstand, den medicinske behandling og evt. operationsindikation

• INR-kontroller efter indsættelse af mekanisk mitralprotese eller ved atrieflimmer (se ovenfor)

• Hos patienter med kunstig hjerteklap anbefales endokarditis profylakse ved tilstande med risiko for bakterier i blodet (f.eks. blodig tandbehandling)

Hvad bør man kontrollere

• Spørg om evt. nye eller forværrede symptomer

• Kontrollere evt. AK-behandling behandling (se ovenfor)

• Gennemføre hjerte- og lungeorienteret klinisk undersøgelse med henblik på nye fund

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Volumenbelastningen af venstre ventrikel som følge af mitralinsufficiensen kan medføre tiltagende dilatation af ventriklen og af venstre atrium med risiko for atrieflimren og hjertesvigt

• Det øgede tryk i atriet kan fremkalde lungestase og sekundær pulmonal hypertension og med tiden højresidigt hjertesvigt

Komplikationer

Ved langsomt progredierende mitralinsufficiens

• Venstresidigt hjertesvigt med lungestase og pulmonal hypertension

• Atrieflimmer som kan medføre embolier i det systemiske kredsløb

• Højresidigt hjertesvigt

Ved akut mitralinsufficiens

• Lungeødem

• Kredsløbsshock

Prognose

• Prognosen afhænger af ætiologi, sværhedsgrad og progression. Høj alder, nedsat venstre ventrikel uddrivningsfraktion, dilateret venstre ventrikel, atrieflimren og pulmonal hypertension forværrer prognosen

• Akut ruptur af chordae tendinae, papillærmuskelruptur eller endokarditis har dårlig prognose ubehandlet

• Mitralprolaps

  • Prognosen er generelt god. Nogle få udvikler de alvorlige komplikationer som chordaruptur med forværret mitralinsufficiens, infektiøs endokarditis og pludselig hjertedød

Baggrundsoplysninger

Definition

• Retrograd blodstrøm fra venstre ventrikel gennem en insufficient mitralklap til venstre atrium

• Primær (=strukturel) mitralinsufficiens skyldes hos over 90 % floppy (slatten) mitralklap, dvs. myxømatøst degenereret mitralprolaps. Sekundær (=funktionel) mitralinsufficiens skyldes dels apikal displacering af papillærmusklerne som følge af ventrikeldilatation og dels annulusdilatation. Ved iskæmisk hjertesygdom kan iskæmi af papilmuskel eller det tilknyttede myokardium føre til mitralinsufficiens²

• Endelig kan aldersbetinget forkalkning i mitralringen afficere klappernes funktion

Forekomst

• Mitralinsufficiens er, efter aortastenose, den hyppigst forekommende behandlingskrævende klapfejl

• Primær mitralinsufficiens på baggrund af mitralprolaps er den næsthyppigste strukturelle klapsygdom og forekommer hos 1 % af befolkningen. Sekundær mitralinsufficiens er et hyppigt fund hos pt. med nedsat EF ²

• I almen praksis optræder mitralinsufficiens først og fremmest som et ledsagefænomen til venstre ventrikeldilatation ved hjertesvigt

Ætiologi og patogenese

• Mitralinsufficiens har mange årsager:

  • Mitralprolaps

  • Funktionel mitralinsufficiens som følge af dilatation af venstre ventrikel

  • Ruptur af chordae tendinae

  • Papillærmuskeldysfunktion - skyldes næsten altid iskæmisk hjertesygdom

  • Medfødt insufficiens

  • Forkalkning i mitralringen med affektion af fligenes funktion

  • Reumatisk feber (gigtfeber)

  • Endokarditis

  • Abnormt kollagen (Marfans syndrom eller Ehlers-Danlos syndrom)

  • Bindevævssygdomme (f.eks. SLE)

• Myxomatøs degeneration af mitralklappen er den hyppigste operationskrævende årsag til mitralinsufficiens² 

• Særligt for mitralprolaps gælder det, at der er tale om en heterogen tilstand med variation i både patologiske, kliniske og ekkokardiografiske manifestationer. Mitralprolaps ses ved en række tilstande som Marfans syndrom, Ehlers-Danlos syndrom, osteogenesis imperfecta og pseudoxanthoma elasticum². Ikke alle patienter med mitralprolaps udvikler mitralinsufficiens

Disponerende faktorer

• Venstresidig hjertesvigt og derved dilateret venstre ventrikel

• Mitralprolaps

• Tidligere myokardieinfarkt

• Tidligere reumatisk feber

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Information om mitralinsufficiens

• Om endokarditprofylakse

• Om antikoagulationsbehandling

Animationer

• Hvordan virker hjerteklapperne

• Insufficiens af hjerteklapperne

• Mitralklapoperation

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hjerte, indvendig- tegning

• Mitralinsufficiens - tegning

• Mitralinsufficiens, systole og diastole - tegning

Video

• Hjertekateterisering

• Transøsofageal ekko