Malignt melanom i øjet

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Oftalmoskopiske fund suppleret med billeddiagnostik
• Endelig verificering ved histologi eller biopsi

Sygehistorie

• Ved perifere choroideamelanomer kan symptomerne opstå sent
• Hvis tumor ligger under maculaområdet, kan der komme tidlige synsforstyrrelser
• Sent i forløbet kan exsudativ amotio retinae føre til mere udtalt synstab
• Irismelanomer opdages ofte i spejlet af patienten selv

Kliniske fund

• Choroideamelanomer kan i de tidlige stadier findes tilfældigt ved oftalmoskopi
• Den røde refleks i pupillen kan være nedsat ved blik i en bestemt retning
• I mere fremskredet stadium kan tumor ses ved oftalmoskopi, der kan være nethindeløsning, tumoren kan ændre farven på iris, og pupillen kan blive deform
• Små nævi eller svulster skal følges af en øjenlæge for at vurdere, om svulsten vokser

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen. Ved mistanke skal henvises til hurtig tid hos øjenlæge, hvorfra pt., hvis mistanken kan bekræftes, henvises til kræftpakkeforløb

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Ultralyd af orbita ved mistanke om andre årsager 
• CT, MRI
  • CT giver bedre fremstilling af de anatomiske detaljer, særligt knoglestrukturerne
  • Ved brug af MRI undgås strålingsdoser, som kan skade linsen
• Metastaser til leveren?

Differentialdiagnoser

• Nævi
• Metastase, f.eks. cancer mammae

Behandling

Behandlingsmål

• Kurativ
• Pallitiv

Generelt om behandlingen

• De senere års positive erfaringer med behandling af hudmelanomer med biologiske lægemidler har ikke kunnet overføres til behandlingen af uveale melanomer. Dette skyldes formentlig en anderledes naturhistorie og et andet metastaseringsmønster for de uveale melanomer. 
• Ved choroidale melanomer med en højde på mindre end 5 mm behandles med stråling. Der lægges en radioaktiv skive over tumoren uden på øjet. Skiven fjernes, når den nødvendige stråledosis er opnået
• Ved store choroidale melanomer foretages der enucleation af øjet
• Irismelanomer i vækst kan i visse tilfælde behandles ved kirurgisk excision

Håndtering i almen praksis

• Ved mistanke om uvealt melanom henvises til hurtig tid hos øjenlæge

Råd til patienten

• Vær opmærksom om ændringer i synet eller i pupillens form og farve

Medicinsk behandling

• Kemoterapi har minimal effekt

Andre medicinske behandlinger

Palliativ behandling

• Af smerte
• Af kvalme og opkastninger
• Af forstoppelse
• Af mundtørhed
• Af kakeksi og dehydrering
• Af åndedrætsbesvær
• Af depression
• Af angst
• Af delirium

Anden behandling

• Lokaliseret stråleterapi (brachyterapi) ved små svulster, øjet og syn kan da bevares

Kirurgi

• Enukleation ved større svulster

Forebyggende behandling

• Der kendes ingen forebyggende behandling til uveale melanomer.

Henvisning

• Straks ved mistanke om diagnosen

Opfølgning

Plan

• Den højt specialiserede øjenafdeling har ansvaret for opfølgningen

Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger samt prognose

Sygdomsforløb

• Metastaserer hæmatogent, særligt til leveren
• Levermetastaser kan optræde efter flere års symptomfri periode

Komplikationer og senfølger

• Metastaser
• Nethindeløsning
• Glaukom

Prognose

• 5 års overlevelsen ved choroidale melanomer er ca. 65 %
• 10 års overlevelsen ved choroidale melanomer er ca. 50%
• Irismelanomer har en 5 års overlevelse på over 90 %
• Ved metastaser er den mediane overlevelsestid 1 år

Baggrundsoplysninger

Definition

• Malignt melanom i øjet udgår hyppigst fra choroidea
• Udgår sjældnere fra iris og corpus ciliare
• Kan i meget sjældne tilfælde også ses i conjunktiva

Forekomst

• Den hyppigste intraokulære maligne tumor

Forekomst

• I Danmark er der ca. 75 nye tilfælde med malignt melanom i øjet om året. Heraf udgår ca. 90 % fra choroidea

Ætiologi og patogenese

• Uvea er det midterste lag i øjets væg, og er beskyttet af sclera og cornea på ydersiden. På indersiden findes nethinden, som det uveale væv er med til at forsyne med blod
• Intraokulært malignt melanom kan brede sig under nethinden eller vokse ud gennem øjets væg. Kan også spredes hæmatogent

ICPC-2 

F74

ICD-10/SKS-koder

C43

Patientinformation

Hvad du bør informere patienten om

• Behandlingen af okulært melanom er i Danmark centraliseret til ét nationalt center beliggende på to matrikler ved øjenafdelingerne på Aarhus Universitetshospital og på Rigshospitalet

Link til patientinformation

• Information om malignt melanom i øjet
• Strålebehandling
• Smerter og smertebehandling
• For dig som spiser lidt - kostråd

Lindrende behandling ved fremskreden kræftsygdom

• Palliativ medicin
• Angst
• Smertebehandling
• Kvalme og opkastninger
• Forstoppelse
• Mundtørhed
• Åndedrætsbesvær
• Alvorlig afmagring og afkræftelse
• Depression
• Delirium

Patientorganisationer

• Kræftens Bekæmpelse
• Dansk Blindesamfund

Link til vejledninger

• National klinisk retningslinje

Illustrationer

Billeder

• Malignt irismelanom - pupillen er oval med ektropiering af pigmentlaget
• Conjunktivale nævi

Plancher eller tegninger

• Øjenillustration
• Øjenillustration, detaljeret