Kardiomyopati, peripartum

Diagnose

Diagnostiske kriterier ^1,2 

• Diagnostiske fund
  • Ekkokardiografiske tegn på systolisk hjertesvigt  
  • Debut mellem sidste måned af svangerskabet og 5 måneder efter svangerskabet
  • Ingen andre identificerbare årsager til hjertesvigt
  • Ingen tidligere hjertesygdom før den aktuelle hændelse
• Eksklusionsdiagnose
  • Udover fund ved ekkokardiografi findes ingen specifikke kriterier, som gør det mulig at skille en peripartum patient med nylig opstået hjertesvigt og venstre ventrikel systolisk dysfunktion fra andre former for dilateret kardiomyopati
  • Andre årsager til dilateret kardiomyopati skal derfor udelukkes

Sygehistorie

• Tilstanden præsenterer sig som regel med symptomer og tegn på systolisk hjertesvigt ^2,3
• Almindelige symptomer og tegn er ødem, anstrengelsesdyspnø, ortopnø, anfaldsvis natlig dyspnø, vedvarende hoste, hjertebanken
• Tidlige symptomer og tegn kan camoufleres af graviditeten, idet de opfattes som normale for svangerskabet
• I nogle tilfælde opstår perifer embolisering med arterieokklusion i underekstremiteter, cerebrum, tarm (a. mesenterica), hjerte (koronararterie)
• Patienten kan præsentere sig med betydelig hjertesvigt (NYHA III og IV)

Risikofaktorer^4,1,2

• Hypertension
• Præeklampsi
• Flergangsfødende
• Tvillingegraviditet
• Høj (eller meget lav) maternel alder
• Diabetes
• Rygning

Kliniske fund

• Galoprytme hos ca. 90 %
• Evt. udrykket iktus, S3-hjertelyd, evt. mislyd
• Andre fund forenelig med hjertesvigt
• Risiko for perifer embolisering:
  • Forhøjet indløbstryk til venstre ventrikel som følge af alvorlig hjertesvigt kombineret med nylig gennemgået svangerskab, medfører en betydelig risiko for, at disse patienterne får kardial trombose og perifer embolisering
  • Patienten kan derfor præsentere sig med arteriel okklusion i underekstremiteterne, cerebrovaskulære hændelser, mesenterial iskæmi eller infarkt og lungeemboli
  • Klinikere skal mistænke underliggende peripartum kardiomyopati, når de støder på sådanne patienter med embolisk sygdom

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• EKG
  • Kan vise forskellige unormale fund som venstre ventrikelhypertrofi og ST-T ændringer
  • Sinustakykardi eller atrieflimmer med uspecifikke ST- og T-taks ændringer

Andre undersøgelser hos specialist

• Ekkokardiografi
  • som viser nedsat LVEF og ofte dilateret venstre ventrikel
• Evt. andre differentialdiagnostiske undersøgelser
  • Rtg. thorax
  • CT thorax
  • Hjertekateterisering
  • Myokardiebiopsi

Differentialdiagnoser

• Kardiomyopatier
• Astma
• KOL
• Lungebetændelse
• Pleural effusion
• Pneumothorax
• Lungeemboli
• Akut hjerteinfarkt
• Klapinsufficiens
• Endokardit
• Anafylaksi

Behandling

Behandlingsmål

• At reducere afterload og preload og øge kontraktiliteten samt at forhindre komplikationer f.eks.i form af tromboembolier og at lindre symptomer

Generelt om behandlingen^1,2,4

• Behandlingen rettes mod hjertesvigt og er i princippet den samme som ved andre årsager til hjertesvigt. ACE-hæmmere og angiotensin II-antagonister er dog kontraindiceret under gravitet, hvorfor afterload reduktion i stedet kan opnås med fx. hydralazin. Spironolacton anbefales heller ikke under graviditet
• I modsætning til andre kardiomyopatier har periparital kardiomyopati en højere forekomst af spontan genvinding af venstre ventrikels funktion (ses hos 30-50 % i løbet af måneder til år) ²
• Den medikamentelle behandling bør opretholdes i mindst 1 år, og oftest livslangt
• Optræder tilstanden i graviditeten vil man ofte vælge at forløse moderen
• Bromocriptin kan anvendes til at afbryde laktationen, da nogle studier tyder på, at dette kan bedre prognosen. Det forventes, at et igangværende klinisk randomiseret forsøg, REBIRTH, vil kunne afklare dette nærmere, når resultater foreligger, forventeligt i 2026

Håndtering i almen praksis?

• Mistanke om hjertesvigt i sidste del eller månederne efter fødsel bør medføre akut henvisning til hospital 

Råd til patienten

• Forsigtighed med salt og alkohol
• Fysisk aktivitet

Medicinsk behandling

Følger generelt Dansk Cardiologisk Selskabs behandlingsvejledning²

• Glycerylnitrat
  
  • Gives som infusion indtil blodtrykket er under kontrol
• Morphin
  • Er en potent venodilator og bidrager til at reducere preload og lindre respiratoriske problemer og kan anvendes i det akutte forløb
• ACE-hæmmere og  angiotensin II-antagonister
  • Reducerer afterload gennem vasodilatasion og bruges efter fødslen
  • Grundet potentielle toksiske effekter på fostret erstattes ACE-hæmmer og angiotensin II-antagonister med hydralazin i svangerskabet
• Betablokkere
  • Er gunstige i forhold til hurtig puls, arytmier og risiko for pludselig død
• Digoxin
  • Kan anvendes, men kræver nøje overvågning af serumniveau
• Væskerestriktion og Diuretika
  • Anvendes til at reducere preload og lindre symptomer
• Heparin (LMWH)
  • Er ofte nødvendig på grund af høj incidens af tromboemboli
  • Efterfølges med warfarin når venstre ventrikels uddrivningsfraktion er lavere end 35 %

Anden behandling^1,2,4

• Bromocriptin kan anvendes til at stoppe laktationen og stoppe påvirkningen af prolactin udskilt fra hypofysen, men anses fortsat at være en eksperimentel behandling, se ovenfor
• Mekanisk cirkulatonsstøtte
• Hjertetransplantation

Kirurgi

• Er ikke indiceret 

Forebyggende behandling

• Der findes ingen kendt effekt af forebyggende behandling. Patienter, der har haft peripartum kardiomyopati, tilrådes ikke at blive gravide igen på grund af risiko for recidiv

Henvisning

• Ved mistanke om tilstanden eller ved klare kliniske tegn på hjertesvigt

Opfølgning

• Monitoreringen af patienten afhænger af behandlingsrespons
• Ekkokardiografi efter nogle uger er vigtig for at se, om der indtræder bedring i venstre ventrikels systoliske funktion. Senere anbefales kontrol ca. hver 6. måned indtil bedring er indtrådt
• Ved evt. ny graviditet tilrådes tidlig vurdering mhp. afbrydelse af graviditet, rådgivning og planlægning af tæt kontrol mm.²

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• De fleste bedres efter den akutte fase, og bedring forekommer op til flere år efter akutfasen

Komplikationer

• Hjertesvigt
• Arytmier (supra-og ventrikulære)
• Embolisering
• Pludselig død

Prognose

• I modsætning til andre kardiomyopatier har periparital kardiomyopati en højere forekomst af spontan genvinding af venstre ventrikels funktion²
• Et nyt svangerskab hos en kvinde som har haft perinatal kardiomyopati, giver markant øget risiko for nyt hjertesvigt. Størst er risikoen for dem, som fortsat har en grad af hjertesvigt efter forrige svangerskab

Baggrundsoplysninger

Definition

• Peripartum kardiomyopati er en tilstand af ukendt årsag, hvor tegn på venstre ventrikel systolisk dysfunktion og symptomer på hjertesvigt optræder mellem sidste måned i svangerskabet og de første 5 måneder postpartum 
• Der foreligger rapporter om lignende sygdomsbilleder tidligere i svangerskabet, som kan tilhøre denne tilstand
• Ekkokardiografiske fund er afgørende for diagnosen
• Tilstanden er en eksklusionsdiagnose

Forekomst

• Der er stor forskel på, hvad incidensen er i forskellige lande og befolkningsgrupper
• I Danmark angives incidensen til at være 1:10.000 fødsler²
• I USA er incidensen 1: 3000 fødsler, men fire gange så høj hos afroamerikanske kvinder som hos kaukasiske kvinder.  
• Den højeste forekomst af peripartum kardiomyopati er i Nigeria, hvor den er 1:100 fødsler og Haiti med 1:300 fødsler⁴

Ætiologi og patogenese^1,4

• Årsagen og de patogenetiske mekanismer til peripartum kardiomyopati er ukendte, men ny viden tyder på, at det kan skyldes hormonsekretion fra placenta og hypofysen i samspil mellem særlige genetiske prædispositioner
• Der er et stort sammenfald mellem genetiske mutationer hos kvinder med peripartum kardiomyopati og genetiske mutationer fundet hos patienter med dialteret kardiomyopati. Derfor anbefales i nogle lande, at kvinder med peripartum kardiomyopati bliver genetisk testet for disse mutationer
• Ved progression af sygdommen opstår tiltagende dilatation af hjertet. I nogle tilfælde dannes tromber i venstre ventrikel - senere også i andre kamre. Perifer embolisering forekommer
• På verdensplan er peripartum kardiomyopati den største årsag til maternel død i peripartiet

Disponerende faktorer

• Det er nogen usikkerhed, men følgende er foreslået at være af betydning: høj maternel alder, multiparitet, afrikansk oprindelse, præeklampsi, hypertension, anæmi, brug af tokolytika og tvillinger^2,4
• Ca. 1/3 af tilfældene forekommer blandt unge førstegangsgravide

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Kardiomyopati under eller efter svangerskab

Link til vejledninger

• Dansk Cardiologisk Behandlingsvejledning. Graviditet og hjertesygdom
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb