Ved diskoid lupus ses lyserøde til gråbrunlige, skællende og ardannende hudforandringer
En af de eneste hudsygdomme der spontant kan efterlade dybe ar
Variant af hudsygdommen lupus erythematosus (LE)
Øget følsomhed for lys er almindeligt ved LE og hudforandringerne forekommer oftest på lyseksponerede områder
Hudbiopsi er diagnostisk, men den kliniske form er karakteristisk
Behandling
Behandlingen omfatter oftest lokale og systemiske steroider, hydroxyklorokin og systemiske immunosuppressive lægemidler
Solbeskyttelse er en vigtig del af behandlingen
Henvisning
Alle patienter med diskoid LE henvises til lokal hudlæge pga den potentielle massive ardannelse
Ved mistanke om SLE henvises patienten til reumatolog eller en dermatologisk afdeling
Diagnose
Diagnostiske kriterier
Typisk klinisk billede skal være til stede
Hudbiopsi er diagnostisk
Sygehistorie
Øget følsomhed for lys er almindeligt ved lupus erythematosus (LE), og hudforandringerne forekommer oftest på lyseksponerede områder
Som regel ingen symptomer ud over udslæt og evt. let kløe i huden
Patienterne vil ofte rapportere om forværring af udslæt i sommerhalvåret
Diskoid LE er en af de eneste inflammatoriske hudsygdomme, der efterlader spontane, dybe ar
Skæmmende, dybe cikatricer ses hos en del patienter
Andre typer LE giver ikke ardannelse
Kliniske fund
Rødlilla, lyserøde eller gråbrunlige skællende plaques, hyppigst i ansigtet, ydre ører, i hårbunden og på håndrygge
De infiltrerede plaques har fastsiddende skæl og central atrofi. De spreder sig centrifugalt
Hos mørkhudede patienter er læsionerne mere gråligt brune og arrene markant hypopigmenterede
Skællene er meget fastsiddende
Ved forsøg på fjernelse får overfladen et kridtagtigt udseende
På undersiden af skællene ses små horntapper, som har fikseret skællet i follikelåbninger (plugging)
Heling af læsioner sker centralt fra
Heling giver ardannelse og kan medføre perma unent hårtab, hvis hårbunden er afficeret
Forandringerne kan ligne psoriasis, men har meget mere faste skæl, og ofte er ardannelsen og det at læsionen graver sig ned i huden tydelig
Lupus pannikulit overlap
I sjældne tilfælde er diskoid LE læsioner så dybe, at subcutis også er involveret, og der ses et overlap til lupus pannikulit
Denne type læsion er i høj grad ardannende
Kaldes også lupus profundus
Lupus enantem kan forekomme
Læsionerne på mundslimhinden består af ulcerationer eller erytematøse plaque med hvidlige striae, som radierer fra periferien
Kindslimhinden, gingiva og læber er oftest afficeret
Foto af diskoid LE i venstre øjenbryn. Der ses rødlilla, infiltreret, skællende, ret velafgrænset forandring, der vil give anledning til permanent hårtab i øjenbrynet.
Ung mand med diskoid lupus på issen. De talrige ar efter tidligere læsioner er tydelige
Mørk diskoid lupus erythematosus læsion inde i øret. Foto venligst udlånt af DermNet
I svære tilfælde startes ofte prednisolon tablet behandling
Hydroxychloroquin (tablet Plaquenil eller Mepacrine)
Tilfælde, som ikke responderer på lokalbehandling, bør suppleres med tablet hydroxychloroquin
Hydroxychloroquin, kan i DK udskrives som tabl. Plaquenil 200-400 mg dagligt i minimum 3 måneder
Øjenlægekontrol ca. hvert 5. år, evt hyppigere på grund af risiko for øjenkomplikationer som retinaskader (sjælden) og corneapræcipitater (oftere), de sidste er reversible
Creme pimecrolimus og creme tacrolimus x 2 dagligt har effekt hos en del diskoid LE patienter
Mere sjældent anvendes perorale retinoider, thalidomider og andre lægemidler
Andre medicinske behandlinger
Der er i øjeblikket en lovende udvikling indenfor nye lægemidler målrettet behandling af SLE og kutan LE, dog er ingen af disse endnu godkendt til LE udelukkende i huden
Ved skæmmende hyperpigmentering af DLE ar kan behandles med blegecremer med hydroquinon
Ved dybe cikatricer kan lipografting i visse tilfælde være relevant
Kirurgi
Ablativ laserkirurgi kan være relevant ved svære diskoide LE cikatricer, såkaldt re-surfacing
Forebyggende behandling
Solprofylakse med solcreme med høj beskyttelse
Tildækning af huden med tøj og hat
NB: DLE kan opstå på ikke-soludsatte steder, som følge af af lyspåvirkning af den øvrige del af kroppen
Rygestop
Henvisning
Til lokal hudlæge ved mistanke om diagnosen
Opfølgning
Diskoid LE er en kronisk hudsygdom, og i det første år efter diagnosen skal man være opmærksom på, at det kan være en del af SLE symptombilledet, se systemisk lupus erytematosus (SLE)
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
Langvarigt, kronisk forløb
Veksler mellem remission og nye udbrud
Svær, skæmmende ardannelse ses hyppigt i ansigtet og i hårbunden
Komplikationer
Let øget risiko for spinocellulære karcinomer, især hos mørkhudede personer. Andre risikofaktorer for hudkræft hos DLE patienter er hankøn, tidlig debut, involvering af læben og rygning
Stor risiko for skæmmende arvævsdannelse ved manglende behandling
Prognose
Prognosen er god ved diskoid LE, især hvis ardannelse forebygges/minimeres
Kutan lupus erythematosus (LE) er en relativt sjældent forekommende autoimmun sygdom, som er lokaliseret til huden
Der findes mange undertyper af kutan LE: akut LE (bl.a sommerfugleexanthemet), subakut LE og kronisk kutan LE. Diskoid lupus erythematosus er den hyppigst forekommende kroniske kutane LE variant
Diskoid LE er en godartet hudlidelse, der viser sig som rødlilla (spænder fra lyserød til gråbrun), skarpt afgrænsede, skællende plaques
Hyppigst lokaliseret til ansigtet med tendens til at hele med central atrofi, ardannelse og pigmentforandringer
Kun et fåtal af patienter med DLE, opfylder kriterierne for systemisk lupus erytematosus (SLE). Omkring 10 % af patienter med diskoid LE får diagnosen SLE over 3 år
Forekomst
Diskoid LE er årsag til 50-85% af alle typer kutan LE
Forekommer 2-3 x hyppigere hos kvinder end hos mænd
Er hyppigst forekommende i alderen 20-40 år, men ses også hos børn over 10-års alderen
Lupus erythematosus er mere almindelig hos asiater, afroamerikanere, afrocaribiere og latinamerikanske amerikanere end hos amerikanere af europæisk oprindelse, hudsygdommen er også hyppigere hos patienter af asiatisk oprindelse i Storbritannien.
Ætiologi og patogenese
LE er en polygenetisk autoimmun sygdom forbundet til forskellige HLA subtyper, immunsignalering og miljømæssige faktorer, der ultimativt medfører dannelse af visse typer autoanstistoffer og T-celle dysfunktion, der giver anledning til en kraftig inflammation i huden i form af en interfase dermatit.
Den eksakte ætiologi er ikke velbeskrevet
Muligvis bliver heat-shock proteiner induceret i keratinocytter af UV-bestråling, og disse proteiner er så målgruppe for T-celle–medieret cytotoksicitet
Histologi
Sygdommen karakteriseres af hyperkeratose med follikulær plugging, atrofi af stratum spinosum, degeneration af basalceller, ødem og lymfocytinfiltration i øvre del af dermis
Histologisk kan der hos 85% ses granulær aflejring af IgG, IgM og IgA, samt komplement på overgangen mellem dermis og epidermis i den afficerede hud, men ikke i normal hud
Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.
