Resumé
Diagnose
- Svælgsmerter, evt. med udstråling til det ene øre
- Patologiske lymfeknuder på halsen
- Skopi af pharynx og larynx
- Biopsi samt undersøgelse for HPV i tumor
Behandling
- Primært stråle- og kemobehandling
- Robotkirurgi anvendes, hvis både tumor og evt. metastaser kan fjernes ved samme indgreb
- HPV-positiv og HPV-negativ tonsil- og tungerodskræft behandles på samme måde
Henvisning
Seneste væsentlige ændringer
De nyeste behandlingsmuligheder for oropharynxcancer fokuserer på skræddersyede og mindre intensive tilgange, især for HPV-positive patienter, da disse typer af kræft ofte har en bedre prognose.
- For patienter med HPV-positive oropharynxcancere undersøges lavere doser af strålebehandling og kemoterapi. Kliniske studier har vist, at reducerede doser af stråling og kemoterapi kan have næsten lige så gode resultater som standardbehandlinger, men med færre bivirkninger som tør mund og træthed
- Immunterapi, især med checkpoint-hæmmere som nivolumab og pembrolizumab, anvendes mere og mere til behandling af avanceret eller recidiveret oropharynxcancer. Disse lægemidler hjælper immunsystemet med at genkende og angribe kræftceller. Immunterapi har vist sig at forbedre overlevelsen hos patienter med tilbagevendende eller metastatisk kræft
- Personlig medicin baseret på genetiske analyser. Dette muliggør tilpasning af behandlingen til den enkelte patients genetiske profil mhp. at optimere risikoen for bivirkninger og optimere behandlingsresultaterne
- Disse fremskridt giver håb for bedre behandling af oropharynxcancer med færre langsigtede bivirkninger, især for HPV-relaterede tilfælde
Diagnose
Diagnostiske kriterier
- Diagnosen bekræftes ved biopsi og histologi suppleret med undersøgelse for HPV i tumor
Sygehistorie
- Ofte beskedne symptomer. Forstørrede lymfeknuder på halsen kan føre patienten til læge
- Efterhånden tilkommer tiltagende svælgsmerter, ofte ensidige med udstråling til samsidige øre og smertebetinget synkebesvær
- Der kan opstå sår eller unormal vækst i den ene tonsil, dårlig ånde, blødning og/eller blodigt spyt
- HPV-positive karcinomer viser sig typisk hos lidt yngre mænd og kan debutere med en udfyldning på halsen
- Det er ikke muligt på baggrund af symptomerne at afgøre, om det drejer sig om en HPV-positiv eller -negativ tumor
Kliniske fund
- Mere end halvdelen af karcinomerne findes som en ulceration i tonsillerne, resten er omtrent ligeligt fordelt på tungebasis og den bløde gane
- Nødvendige undersøgelser er fiberskopi af pharynx og larynx samt palpation af tonsilregion, tungebasis og hals
- I nogle tilfælde debuterer HPV-positiv kræft som en udfyldning på halsen, udfyldningen kan være cystisk
- Metastasering sker særligt til lymfeknuder ved kæbevinklen, ofte bilateralt
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Ingen. Ved mistanke om oropharynxcancer henvises patienten akut til praktiserende øre-næse-halslæge som led i et kræftpakkeforløb
Andre undersøgelser hos specialist
- Endelig diagnose stilles på grundlag af biopsi i generel anæstesi og efterfølgende histologisk undersøgelse
- Til udredning og stadieindeling bruges CT, CT/PET, MR, ultralyd med biopsi og endoskopi
Differentialdiagnoser
Behandling
Behandlingsmål
- Helbrede eller bedre livsudsigten, kvalitativt og kvantitativt
Generelt om behandlingen
- HPV-positiv og HPV-negativ tonsil- og tungerodskræft behandles på samme måde
- Primært stråle- og kemobehandling
- Robotkirurgi anvendes, hvis både tumor og evt. metastaser kan fjernes ved samme indgreb
Håndtering i almen praksis
- Patienterne henvises til udredning hos speciallæge
Råd til patienten
- Patienterne håndteres primært i speciallægeregi
Medicinsk behandling
- Planocellulært karcinom i pharynx responderer mindre godt på kemoterapi som eneste behandling, anvendes dog i visse tilfælde ved recidiv
Anden behandling
- Hvis kræften er fremskreden, får patienten også kemoterapi en gang ugentligt samtidig med strålebehandlingen
- HPV-positive (p16) tonsilkarcinomer responderer betydeligt bedre på kemo- og stråleterapi samt kirurgi. De har bedre prognose end de HPV-negative
Palliativ behandling
Kirurgi
- Robotkirurgi anvendes, hvis både tumor og evt. metastaser kan fjernes ved samme indgreb
- Radikale indgreb vil ofte forudsætte store operationer med mandibelresektion, rekonstruktion samt halsdissektion, hvilket kan medføre alvorlige funktionsforstyrrelser (særligt synkning)
Forebyggende behandling
- HPV-vaccine tilbydes unge piger og fra 1. juli 2019 også til drenge, i børnevaccinationsprogrammet1, primært under hensyn til risikoen for cervixcancer og oropharynxcancer. Den forebyggende effekt på hoved-/halscancer er ikke endeligt fastlagt
Henvisning
- Straks ved mistanke om diagnosen
Opfølgning
Plan
- Opfølgning i speciallægeregi
Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger og prognose
Sygdomsforløb
- Klassisk tonsilcancer har på diagnosetidspunktet ofte bredt sig til tunge, svælgvæg eller bløde gane
- HPV-associeret tumor har ofte en lille primær tumor (T-site) ledsaget af spredning til lymfeknuder
- Tungebasiscancer kan vokse frem i den frie del af tungen samt ind i svælgvæggen, mandiblen eller larynx
- Svulster i den bløde gane kan vokse infiltrativt og kan brede sig til tonsillen, kindslimhinden og invadere mandibel og tyggemuskler samt give trismus
- I avancerede stadier opstår talebesvær på grund af tungefiksation. Patienten kan udvikle trismus, fortykkelse af halsen og gulvet i mundhulen og medføre vægttab
- Spredning til lokoregionale lymfeknuder ses hos ca. 1/2 af patienter med kræft i hoved-hals-området
- Indvækst i omliggende strukturer eller metastaser
- Åndedrætsbesvær
- Tale- og synkebesvær
Prognose
- Tonsilkræft har gennemsnitlig 5 års overlevelse på omkring 50 %. For kræft i tungebasis er den lavere2
- HPV-relateret kræft i oropharynx har en bedre prognose end ikke-HPV-relateret. Særligt blandt ikke-rygere. Karcinomer, som er relateret til både rygning og HPV, giver lige så dårlig prognose som ikke-HPV-relateret tumor
Basisoplysninger3,4
Nationale retningslinjer for udredning og behandling af hoved-halscancer udarbejdes af DAHANCA (Den Danske Hoved Hals Cancer Gruppe). Nedenstående artikel er udarbejdet på baggrund af disse retningslinjer.
Definition af oropharynx cancer
Malign sygdom i oropharynx.
Anatomi
Oropharynx består af slimhinden i mundsvælget fra bløde gane til overkanten af larynx. Inkluderer svælgvæggen, den bagerste del af tungen, tonsillerne, den bløde gane og uvula.
Stadieinddeling (TNM-klassifikation)
- T0 - ingen tegn til primærtumor
- T1 - længste diameter af tumor er 2 cm eller mindre
- T2 - længste diameter af tumor er mere end 2 cm men mindre end 4 cm
- T3 - længste diameter af tumor er mere end 4 cm
- T4 - tumor vokser ind i knogle, muskulatur, hud, kæbehule, halsens overflade etc.
- Der stadieinddeles yderligere på baggrund af forekomst af lymfeknudemetastaser (N) og fjernmetataser (M)
Forekomst
- I orofarynx er ca 90% planocellulære karcinomer; de øvrige er særligt non-Hodgkin lymfomer. Desuden ses Hodgkin lymfomer, adenokarcinomer og mucoepidermoidt karcinom
- Planocellulære karcinomer er 3-4 gange hyppigere hos mænd
- Incidensen af planocellulære karcinomer er steget betydeligt over de seneste 10 år i den vestlige verden. Dette sættes i forbindelse med stigningen i HPV-infektioner i svælget
- Human papilloma virus (HPV) har vist sig at spille en rolle i forbindelse med udviklingen af kræft i tonsiller og tungerod, idet over 60% af tilfældene er HPV-positive planocellulære karcinomer. Denne andel har været stærkt stigende de seneste 10 år
- HPV-positive planocellulære karcinomer i tonsiller og tungerod kan have mildere symptomatologi end HPV-negative
- Forekomst af oropharynxcancer i Danmark: 400 nye tilfælde pr. år. Ca 75 % mænd, 25 % kvinder (Kilde: NORDCAN)
Ætiologi og patogenese
- Stort tobaks- og alkoholforbrug er væsentlige ætiologiske faktorer
- Humant papillomavirus (HPV)
- Stigningen i antallet af planocellulær karcinom i orofarynx sættes i forbindelse med den stigning i påvist HPV i maligne tumores
- HPV-relateret oropharynxcancer synes at være en ny og distinkt sygdomsenhed uden relation til tobak og alkohol
- Den har en bedre prognose end ikke-HPV relateret cancer, særligt blandt ikke-rygere
- HPV-relationen er tydeligst i tonsiller og tungerod
- At HPV kan være medvirkende til udviklingen af cancer i tonsiller og tungerod kan muligvis skyldes, at disse områder har fenestreret basalmembran, hvor HPV kan penetrere
- Det er specielt HPV type p16, men også p18, der er patogen
- Seksuel overførsel af HPV, primært gennem oralsex, antages at være forklaring på denne stigning
Disponerende faktorer
- Jf. ætiologi
- Mange bliver eksponeret for patogene HPV-typer, men hvorfor nogle udvikler HPV positiv cancer og andre ikke gør, vides ikke
- Immunologiske aspekter spiller sandsynligvis en rolle. Personer med nedsat immunforsvar (f.eks. HIV-positive) har en øget risiko for udvikling af HPV-positive cancertyper
- Man formoder, at stigningen i forekomsten af HPV-positive hoved-halscancere skyldes ændrede seksualvaner, herunder tidlig sexuel debut, flere partnere og øget brug af oralsex
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad findes der af skriftlig patientinformation
Lindrende behandling ved fremskreden kræftsygdom
Patientorganisationer
Link til vejledninger
Illustrationer
Plancher eller tegninger
