Malignt lymfom hos børn

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen Hodgkins lymfom stilles ved histologisk undersøgelse af en lymfeknudebiopsi
• Diagnosen non-Hodgkins lymfom stilles ved patologisk og cytogenetisk undersøgelse af tumorvæv, perifert blod, knoglemarvsaspirat og -biopsi, spinalvæske, evt. ascites og pleuraeksudat

Sygehistorie

• Hyppigste præsentation af Hodgkins lymfom er en forstørret uøm lymfeknude, som oftest i nakke eller aksil
• Almentilstanden er som regel god, men 25 % har (B-)symptomer som feber, nattesved og/eller vægttab
• Non-Hodgkins lymfom debuterer med glandelsvulst og uspecifikke symptomer som træthed, gentagne infektioner, blødningstendens, smerter i ekstremiteter eller hovedpine som tegn på ekstraglandulær spredning til hud, knogle, CNS eller lunge
• Infektioner og anæmi er hyppige, forårsaget af pancytopeni sekundært til marvinfiltration
• Dyspnø, stridor, Stokes krave ved mediastinaltumor (T-cellelymfom)

Kliniske fund

• Uøm lymfeknudesvulst
• Fund svarende til ekstraglandulær spredning

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Ingen. Ved mistanke om tilstanden henvises hurtigst mulig til børneafdeling

Andre undersøgelser på sygehus

• Lymfeknudebiopsi eller fjernelse af lymfeknude 
• Blodudstrygning 
• Knoglemarvspunktur med henblik på  infiltration med lymfomceller 
• Cytogenetiske, immunologiske og molekylærgenetiske undersøgelser
• Ultralydsundersøgelse af lymfeknuder
• CT af thorax, abdomen og pelvis

Differentialdiagnoser

• Reaktiv lymfeknudesvulst ved inflammation/infektion
• Virale infektioner med organomegali og leukocytose
• Leukæmi og andre maligne sygdomme
• Juvenil reumatoid artritis og andre bindevævssygdomme med anæmi og smerter i ekstremiteter

Behandling ^1,2

• Behandlingen er individuel efter lymfomtype og stadium
• Ved Hodgkins lymfom gives kemoterapi, evt. suppleret med strålebehandling
• Ved non-Hodgkins lymfom gives kemoterapi samt CNS profylakse med kemoterapi intrathekalt som ved akut lymfatisk leukæmi
• Ved recidiv: Eventuelt stamcelletransplantation

Behandlingsmål

• At kurere patienten

Råd til patienten

• Overhold råd og kontroller ved børneonkologisk center

Medicinsk behandling

• Se ovenstående

Palliativ behandling

• Af smerte
• Af kvalme og opkast
• Af forstoppelse
• Af malign obstruktion
• Af mundtørhed
• Af kakeksi og dehydrering
• Af åndedrætsbesvær
• Af depression
• Af angst
• Af delirium

Kirurgi

• Ikke relevant

Forebyggende behandling

• Ikke mulig

Henvisning

• Alle lymfeknudesvulster, som persisterer over 6 uger, skal henvises til pædiater eller ØNH-læge

Opfølgning

Plan

• Vigtig at følge patienterne, da senfølger kan optræde mange år efter behandlingen. Opfølgning sker ved børneonkolog

Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger samt prognose ^3,4

Sygdomsforløb

• De fleste helbredes. 5 års overlevelse ved Hodgkins lymfom er 95 %. For non Hodgkins lymfom er den 90 %. Ved recidiv er overlevelsen betydelig dårligere. Desuden risiko for senfølger bl.a. sekundære maligniteter

Komplikationer og senfølger

• Senskader på grund af behandlingen
  • Lokal fibrose efter strålebehandling
  • Sekundær malignitet
  • Neurologiske - sensorimotoriske defekter, epilepsi
  • Kognitive funktioner - videnstilegnelse, hukommelse, opmærksomhed
  • Endokrine problemer - væksthormonsvigt, hypotyreose, sterilitet, panhypopituitarisme
  • Øget forekomst af hjertekarsygdom i voksenalder efter behandling med antracycliner
• Psykologiske - frygt for tilbagefald, sygdommen kan sætte begrænsninger for livsudfoldelse

Prognose

• Prognosen afhænger af sygdomsstadium og lymfomtype
• Hodgkins sygdom
  • Helbredelsesrate >95 %. Selv efter sygdomsrecidiv er prognosen god
• Non-Hodgkins lymfom
  • Helbredsrate 90 %, men i.ø  afhængig af leukocyttal, immunfænotype, cytogenetiske forandringer og spredning til CNS på diagnosetidspunktet. Ved recidiv betydelig dårligere

Baggrundsoplysninger

Definition

• Maligne lymfomer omfatter Hodgkins lymfom og non-Hodgkins lymfom 
• Hodgkins lymfom hos børn har 4 hovedtyper: lymfocytært, nodulær sklerose, blandet celletype og lymfocytfattig
• Non-Hodgkins lymfom er hos børn oftest B-celle lymfom ¹

Forekomst

• I Danmark får 10-15 børn årligt Hodgkins eller non-Hodgkins lymfom
• Forekomsten af lymfom stiger med alderen ¹

Ætiologi og patogenese

• Sikre årsager foreligger ikke
• Der er en stærk association mellem Epstein-Barr virus og maligne lymfomer, men patogenesen er ikke afklaret

Disponerende faktorer

• Immundefekter, både kongenitte og erhvervede, disponerer til lymfomudvikling ¹

ICPC-2

ICD-10/SKS-koder

Patientinformation

Hvad findes af skriftlig patientinformation

• Hvad du bør vide om malignt lymfom hos børn
• Cytostatika - en generel orientering
• Strålebehandling
• Smerter og smertebehandling
• Senfølger efter cancer
• Senfølger efter cancer - for sundhedsfaglige

Lindrende behandling ved fremskreden kræftsygdom

• Angst
• Smertebehandling
• Kvalme og opkast
• Forstoppelse
• Mundtørhed
• Vejrtrækningsbesvær
• Alvorlig afmagring
• Depression
• Delirium

Patientorganisationer

• Børnecancerfonden
• Foreningen Cancerramte Børn

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb