Diagnosen
- Syndromdiagnosen demens og den ætiologiske diagnose Lewy body demens stilles ud fra diagnostiske kriterier
- I demensudredningsklinikker bruges ofte mere detaljerede diagnostiske kriterier til at stille diagnoserne end ICD-10 kriterierne
- Generelt skal demenskriterierne være opfyldt (NIA-AA kriterierne for demens, se dokumentet ”Demens”)
- Der skelnens mellem syndromdiagnoserne demens og mild cognitive impairment (MCI; let kognitiv svækkelse) ud fra, om der er tale om en væsentlig forringelse af evnen til at fungere arbejdsmæssigt eller udføre vante dagligdagsaktiviteter
- Der foreligger særskilte diagnostiske kriterier for MCI på baggrund af Lewy body sygdom.
Diagnostiske kriterier
- Demensudredningsenheder benytter McKeith kriterier ved diagnosticering af Lewy body demens
McKeith diagnosekriterier for Lewy body demens
Sandsynlig (probable) DLB kan diagnosticeres hvis:
- to eller flere kliniske kernekriterier er opfyldt med eller uden tilstedeværelsen af indikative biomarkører, eller
- kun et enkelt klinisk kernekriterie er opfyldt – men sammen med en eller flere indikative biomarkører
Mulig (possible) DLB kan diagnosticeres hvis:
- kun et enkelt klinisk kernekriterie er opfyldt uden evidens fra indikative biomarkører, eller
- en eller flere indikative biomarkører er til stede, men ingen kliniske kernekriterier er opfyldt
Kliniske kernekriterier
- Fluktuerende kognition med udtalte variationer i opmærksomhed og vågenhed
- Recidiverende visuelle hallucinationer
- REM sleep behavior disorder
- Et eller flere spontane kardinale parkinsonistiske symptomer i form af bradykinesi, hviletremor eller rigiditet
Støttende kliniske kriterier
- Udtalt neuroleptika-sensitivitet
- Postural instabilitet
- Gentagne fald
- Synkoper eller andre forbigående episoder med manglende responsivitet
- Svær autonom dysfunktion; fx obstipation, ortostatisk hypotension, urininkontinens
- Hypersomni (behov for abnorm megen søvn)
- Hyposmi (nedsat lugtesans)
- Hallucinationer i andre sansemodaliteter
- Systematiserede vrangforestillinger
- Apati, angst og depression
Indikative biomarkører
- Lav dopamintransporter-optagelse i basalganglierne påvist ved SPECT eller PET
- Abnorm 123 iodine-MIBG myocardiescintigrafi
- Polysomnografisk bekræftelse af REM-søvn uden atoni
Støttende biomarkører
- Relativt velbevaret medial temporallap på CT- eller MR-skanning
- Generel lav optagelse på SPECT/PET perfusions-/metabolisme-skanning med nedsat aktivitet occipitalt (± the cingulate island sign)
- Prominent posterior lavfrekvent aktivitet på EEG med periodiske fluktuationer i præ-alpha/theta spektret
Sygehistorie
- Typisk debuterer Lewy body demens sent i livet, som regel efter 70-årsalderen
- Lewy body demens udvikles langsomt og begynder ofte med ændringer i opmærksomhed eller vågenhed med kortere eller længere episoder, hvor personen virker fjern, uklar eller forvirret
- Tilstanden kan fluktuere fra dag til dag og fra time til time
- Nogle personer med Lewy body sygdom kan have haft gentagne indlæggelser med delir forud for diagnosen
- Personer med Lewy body demens bliver langsommere og mere træge, både i tænkning og bevægelser
- Der er en gradvis forværring af hukommelse, overblik, problemløsning og andre mentale funktioner
- Sammenlignet med Alzheimers sygdom er de visuospatielle problemer ofte mere udtalte, mens hukommelsen kan være forholdsvis intakt i tidlige faser
- Parkinsonisme er til stede hos ca. 75 %
- Personer med Lewy body demens udvikler langsomme og stive bevægelser, påvirket gang, talen bliver hypofon, og der er mindre ansigtsmimik
- De motoriske symptomer forekommer nogenlunde samtidig med de kognitive symptomer
- Ofte optræder synshallucinationer, der som regel;
- Er et reelt synsindtryk, der fejltolkes som noget andet
- Er livlige, detaljerede og naturtro, f.eks. i form af mennesker eller dyr
- Ikke virker skræmmende, og ofte er personen med Lewy body demens klar over, at hallucinationerne ikke er virkelige
- Hyppigere er til stede i om aftenen og natten pga. dårlig belysning
- Hyppigt ses søvnforstyrrelser i form af livlige drømme og urolig natlig motorisk aktivitet med udlevelse af drømme (REM sleep behavior disorder)
- Søvnforstyrrelserne kan udvikle sig flere år før de øvrige symptomer, evt. sammen med nedsat lugtesans
- Personer med Lewy Body demens har ofte hypersensitivitet overfor psykofarmaka
- Forsøg på at dæmpe hallucinationerne med psykofarmaka kan medføre kraftig motorisk og kognitiv forværring af tilstanden
- Der kan forekomme autonom dysfunktion i form af fx obstipation, ortostatisk hypotension, urininkontinens m.v.
Kliniske fund
- Lewy body demens præsenterer sig typisk med en kombination af kognitive deficits, hallucinationer, parkinsonisme og autonome symptomer med varierende grad af tilstedeværelse
Kognition
- Ved kognitiv screening test (f.eks. MMSE, MoCA eller BASIC) ses typiske udfald ift. visuospatial dysfunktion, hukommelsesproblemer og eksekutive deficits
- Patienter med Lewy Body demens opnår ofte bedre score på MMSE end patienter med Alzheimers sygdom, men har større problemer med at udføre urskivetest og kopiere figurer. Grundet fluktuationer kan ses stor variation i testresultatet ved gentagelse af testning
- Ved mere fremskreden sygdom kan patienten fremstå hukommelsessvækket evt. med forvirring og gentagelse af samme oplysninger eller spørgsmål
- Manglende sygdomsindsigt (anosognosia)
- Der kan forekomme headturning sign og apraksi
- Evt. fremkaldelse af primitive reflekser som snout, palmomental, glabella tap og griberefleks (uspecifikt tegn for ”frontal release”)
Motorisk
- Der kan forekomme motoriske symptomer som f.eks. oligomimik, nedsat blinkerefleks, hypofon stemmeføring, bradykinesi, tandhjulsrigiditet og evt. tremor (mindre hyppigt ved Lewy body demens end Parkinsons sygdom)
- Nedsat amplitude, hastighed og uregelmæssig finger- og fodtapping
- Langsom og småtrippende gang med ludende holdning og manglende medsving af armene
Autonomt
- Nedsat lugtesans, tegn til ortostatisk hypotension, obstipation, øget savltendens, urinikontinens m.m.
Supplerende undersøgelser i almen praksis
-
Blodprøver
- Hæmoglobin, erytrocytter, leukocytter og differentialtælling, trombocytter, CRP, natrium, kalium, kreatinin, kalcium (albumin-korrigeret eller ioniseret), albumin, ALAT, basisk fosfatase, glucose, HbA1c, thyroidea screening, folat, vitamin B12, vitamin D
- Urinstix
- Blodtryk (evt. ortostatisk BT-screening) og st.c.
- EKG
- MMSE (Mini Mental State Examination), MoCA eller BASIC
- Screeningsinstrumenter, som kan bruges ved mistanke om kognitivt svigt
- Depressionsscreening ved mistanke om depression, f.eks. GDS (Geriatrisk Depressions Skala)
- Evt. henvisning til CT-skanning af hjernen (afhængig af de regionale retningslinjer) mhp. påvisning af:
- Eventuelle strukturelle forandringer (f.eks. tumor, infarkter, vaskulære forandringer, subdural hæmatom, hydrocephalus) som årsag til demenssymptomerne
- Forandringer som tegn på anden specifik neurodegenerativ demenssygdom (fokal atrofi)
- Udspørg om medicin- og alkoholforbrug, samt søvnmønster og -apnø
- I samarbejde med familie, andet netværk og/eller evt. personalet i den kommunale hjemmepleje danne sig et overblik over patientens funktionsevne i hverdagen/ADL-funktion (ADL: activities of daily living) og sociale ressourcer, inkl. boligforhold
Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus
CT- eller MR-skanning af cerebrum
- Den strukturelle skanning bruges til at
- Påvise eventuelle andre strukturelle forandringer, som kan forklare symptomerne (f.eks. tumor, subduralt hæmatom, hydrocephalus eller tegn på cerebrovaskulær sygdom i form af kortikale infarkter, lakunære infarkter og/eller periventrikulær leukoaraiose)
- Vurdere graden af global og regional atrofi, hvor der ved Lewy body demens kan ses generaliseret grå substans atrofi og evt. mere posterior atrofi og lettere atrofi af den mediale temporallap (relativt mindre end ved Alzheimers sygdom)
Neuropsykologisk undersøgelse
- Specielt relevant i den tidlige fase af demens, eller ved tvivl om diagnosen
Spinalvæskeanalyse
- Cerebrospinalvæske biomarkører (beta-amyloid, total-tau og fosforyleret-tau)
- Ved Alzheimers sygdom ses lavt beta-amyloid, mens total-tau og fosforyleret-tau ofte er forhøjet
- Biomarkørerne kan også være påvirket hos patienter med lewy body demens grundet hyppig co-patologi med Alzheimers sygdom
- Lavt beta-amyloid ses med stigende hyppighed hos personer over 60 år med normale kognitive funktioner, hvorfor analysen skal vurderes i forhold til kontekst
- Blodprøvebaserede måling af amyloid og tau er under udvikling
- Rutine prøver og evt. specifikke analyser mhp. at udelukke andre behandlelige årsager til kognitivt svigt, f.eks. neuroborreliose, syfilis og encephalit m.fl.
18F-PET-FDG skanning
- 18F-PET-FDG skanninger visualiserer hjernens glukosemetabolisme med reduceret aktivitet i områder, der er påvirket af neurodegeneration eller andre skader i hjernevævet, f.eks. tidligere infarktsequelae
- Ved Lewy body demens ses typisk reduceret metabolisme svarende til de occipito-temporoparietale områder af hjernen
- Cingulate kortex er relativt sparret i patienter med Lewy body demens sammenlignet med Alzheimer sygdom, kaldet ”the cingulate island sign”
DAT-SPECT eller PET-PE2I skanning
- Dopamintransporter (DAT) ligander har en høj følsomhed for påvisning af præsynaptisk dopaminerg dysfunktion, som kan måles ved enten DAT-SPECT eller PET-PE2I skanning
- Ved Lewy body demens kan ses nedsat optagelse af radioaktivt sporstof i nucleus caudatus og putamen
EEG
- Ved Lewy body demens kan ses udtalt posterior lavfrekvent aktivitet på EEG med periodiske fluktuationer i præ-alfa/theta aktiviteten
- Kan være relevant ved mistanke om epilepsi og andre sjældnere årsager til kognitiv svækkelse (f.eks. prionsygdomme)
Øvrige undersøgelser
- Iodine-123 metaiodobenzylguanidine (MIBG) myocardiescintigrafi kan påvise nedsat optagelse af MIBG i hjertet hos patienter med Lewy body demens, hvilket afspejler postganglionær sympatisk denervering
- Polysomnography (PSG) kan påvise abnorm regulering af muskelaktivitet (manglende atoni) under REM-søvn uden paroxystisk aktivitet på EEG
- Real-time quaking-inducerede konvertering (RT-QuIC) assays kan detektere patologiske alfa-synuclein proteiner i bl.a. CSV, hudbiopsi m.v.
- MIBG myocardiescintigrafi, PSG og RT-QulC bruges ikke rutinemæssigt i diagnostikken
Genetisk analyse
- Yderst sjældent ved DLB
- Genetisk udredning er en højt specialiseret funktion i neurologien
Differentialdiagnoser
Andre former for demens:
Hvad angår differentiering mellem de forskellige demensformer - se symptomartiklen om demens
- Andre primære neurodegenerative sygdomme
- Vaskulær demens
- Sekundær demens grundet:
- Alkoholmisbrug (Wernicke–Korsakoff syndrom)
- Vitaminmangel (B og D vitamin)
- Encefalitis (herpesvirus, syfilis, HIV, borrelia, autoimmune m.fl.)
- Hjernesvulst
- Hovedtraumer
- Normaltrykshydrocephalus
- Subduralt hæmatom
- Multiple sklerose
- Stofskiftesygdomme (myksødem, calciumstofskifteforstyrrelser, hypoglykæmi m.fl.)
- Kroniske forgiftningstilstande (organisk opløsningsmiddelsyndrom, kronisk tungmetalforgiftning, kulilteforgiftning m.fl.)
Potentielt reversible tilstande:
- Depression
- Delir
- Syns- og hørenedsættelse
- Alkoholpåvirkning; dagligt alkoholforbrug eller alkoholoverforbrug
- Medikamentelt induceret kognitive symptomer er forholdsvis hyppige hos ældre. Vigtige lægemiddelgrupper er bl.a.
- Antikolinerge medikamenter
- Hypnotika
- Antipsykotika
- Opioider
- Beta-blokkere
- Antiepileptika
- Antihistaminer (inkluderet H2 antagonister)
- Kortikosteroider
- NSAID
- Dopaminerge antiparkinsonmidler
- Visse af de ovenfor nævnte årsager til sekundær demens kan også være potentielt reversible (f.eks. subduralt hæmatom, hjernesvulster og stofskiftesygdomme). Flere af de potentielt reversible tilstande optræder hyppigt som tillægsdiagnoser ved patienter med en neurodegenerativ sygdom
Behandling
Behandlingsmål
- Skabe bedst mulig livskvalitet for patient og pårørende
- Ved medicinsk behandling at stabilisere de kognitive funktioner længst muligt, samt optimere autonome og parkinsonisme symptomer
- Sikre fysisk vedligeholdelsestræning
- Reducere og forebygge forekomsten af adfærdsforstyrrelser og psykiatriske symptomer som f.eks. vandring, aggression, angst, depression og psykose
Generelt om behandlingen
- Organisering af hjælp, omsorg og meningsfyldte aktiviteter i hverdagen er den vigtigste indsats
- Lægemidler er symptomatiske og har ingen helbredende virkning eller kendt modificerende effekt på patogenesen
- Behandling med acetylkolinesterasehæmmer og evt. NMDA-receptorantagonister har ofte beskeden men stabiliserende virkning på de kognitive deficits og bedring af hallucinationerne
- Anden behandling:
- Fysioterapi mhp. vedligeholdelsestræning, patienter med Lewy body er berettiget til vedlagsfri fysioterapi
- Parkinsonisme kan forsigtigt forsøges behandlet med levodopa præparater, mens dopaminagonister er kontraindiceret
- Osmotisk virkende laksantia ved obstipation
- Ved urininkontinens kan forsøges medicinsk behandling evt. med mirabegron (øvrige urologiske spasmolytika er antikolinerge præparater og bør ikke anvendes)
- Optimering af væskeindtag og evt. medicinsk behandling af ortostatisk hypertension
- Adfærdsforstyrrelser eller psykiatriske symptomer (BPSD: Behavioral and Psychological Symptoms of Dementia) bør i første række behandles med non-farmakologiske tiltag
- Ved depression kan anvendes SSRI-præparater
- Behandling med anxiolytika/hypnotika og antipsykotika bør så vidt muligt undgås eller begrænses (obs abnorm følsomhed for psykofarmaka)
- RBD kan håndteres med non-farmakologisk tiltag, f.eks. separate soveværelser og sengegærde. Medicinsk behandling benyttes kun, hvis symptomerne generer patienten (se under medicinsk behandling)
Håndtering i almen praksis
- Den primære demensudredning varetages i almen praksis
- Ved mistanke om demens henvises til demensudredningsenhed på hospitalet
- Efterfølgende opfølgning, behandling og kontrol varetages enten af demensenheden eller i almen praksis
Råd til patienten
-
Information til patienten (og pårørende)
- Spis sundt, vær fysisk aktiv og lav aktiviteter sammen med andre. Mange patienter har behov for hjælp fra pårørende eller kommune for at deltage og fastholde motivationen
- Drik kun moderate mængder alkohol, og ikke mere end Sundhedsstyrelsens anbefalede maksimale ugentligt indtag
- Oplysninger om sygdommens naturlige forløb med forventet gradvis forværring over tid
- Inddrag pårørende med henblik på støtte i forbindelse med opfølgning og ved planlægning af evt. tiltag
- Praktiske råd for patienter med demens og deres pårørende
- Søg evt. viden om sygdommen via patientforeninger, interesseorganisationer og pårørendegrupper, evt. medlemskab
- Deltag i kommunale tilbud inkl. kontakt til demenskonsulent
- Struktureret hverdag; tilstræb regelmæssighed og faste rutiner
- Hold orden, fast plads mindsker forvirring
- Godt lys, eventuelt natlys
- Sufficient dagligt væskeindtag, minimum 1,5 L
- Brug dagbog, daglig timeplan, let synlige kalendere og ure
- Brug enkle tjeklister
- Skriftlige beskeder om enkle sikkerhedsforanstaltninger
- Kendte omgivelser
- Opbevar notatblok ved telefonen
- Opmærksomhed ved ”sceneskift”, f.eks. ferie, flytning m.v.
Medicinsk behandling
Acetylkolinesterasehæmmer
- Det anbefales, at patienter med Lewy body demens i let til moderat grad tilbydes behandling med donepezil. Alternativt kan andre kolinesterasehæmmere forsøges
- Kolinesterasehæmmere kan have gavnlig effekt på både de kognitive deficits og hallucinationerne
- Bivirkninger (specielt for DLB)
- Kolinesterasehæmmere kan forværre parkinsonisme og balanceproblemer
- For nærmere omtale af acetylkolinesterasehæmmere, inkl. virkning og bivirkninger - se afsnit om medikamentel behandling i artiklen om ”Alzheimers sygdom”
Memantin
- Det kan overvejes at forsøge behandling med Memantin til patienter med Lewy body demens eller Parkinsons sygdom med demens, såfremt kolinesterasehæmmere er forsøgt. Dette er en specialistopgave
Andre medicinske behandlinger
Parkinsonisme
- Levodopa
- Levodopa gives oftest i kombination med en decarboxylasehæmmer. Perifert virkende decarboxylase hæmmer omdannelsen af levodopa til aktivt dopamin i periferien og minimerer dermed perifert udløste dopamin bivirkninger
- Parkinson medicin kan forværrer hallucinationer og ortostatisme. Behandlingen bør derfor først afprøves efter, at patienten er opstartet i kolinesterasehæmmer behandling
- Levodopa optrappes meget langsomt (levodopa 50/12,5mg x 1 med ugentlig optrapning med levodopa 50/12,5mg indtil effekt/bivirkninger – f.eks. levodopa 100/25mg x 3), og stoppes igen, hvis der ikke er effekt eller bivirkninger. Bør optrappes og reguleres af specialist
- Se afsnit om medikamentel behandling i artiklen om Parkinson sygdom
- Dopaminagonister er kontraindiceret
- Behandling af parkinson symptomer med levodopa agonister kan medføre voldsomme hallucinationer og vrangforestillinger på ganske lave doser
Hallucinationer
- Hallucinationer forsvinder ofte, når acetylkolinesterasehæmmerne er optrappet til max. dosis
- Ved generende hallucinationer kan evt. tillægges quetiapin (25-50mg) eller clozapin (start dosis 12,5mg – obs. regelmæssige blodprøver og EKG), hvilket bør håndteres af specialist
Adfærdsforstyrrelser
- Antipsykotika
- Antipsykotika har tendens til at forværre grundsygdommen betydeligt, og bør kun bruges efter nøje overvejelse i forhold til virkning og bivirkninger
- Kan i en afgrænset periode være indiceret ved aggression eller andre adfærdsforstyrrelser hos patienter med demens, såfremt adfærden udgør en risiko for personen selv eller deres omgivelser. Antipsykotika har dog ofte en begrænset effekt
- Både konventionelle og atypiske antipsykotika er forbundet med betydelige bivirkninger og generelt øget dødelighed
- Behandling med varighed > 2 uger bør foregå under tæt supervision og i samråd med psykiater. Seponering bør forsøges efter 6 ugers behandling
- Det kan ikke anbefales at anvende 1. generations antipsykotika til behandling af adfærdsforstyrrelser på grund af hyppige og alvorlige bivirkninger
- Ved mistanke om underliggende samtidig delirium skal somatisk årsag identificeres og behandles
- Såfremt psykotiske symptomer ikke kan behandles med non-farmakologisk intervention kan forsøges quetiapin eller clozapin med lave startdosis (sparsom evidens ved DLB)
- Antidepressiva
- SSRI kan forsøges ved depression eller angst
- Tricykliske antidepressiva bør undgås
- Benzodiazepiner
- Bør som udgangspunkt undgås
- Det kan blive nødvendigt at overveje anvendelse af benzodiazepiner med kort halveringstid i enkeltstående situationer til behandling af symptomer som angst og uro, hos patienter med demens, hvor andre lægemidler har været forsøgt
Søvn, inkl. RBD
- Melatonin
- Melatonin synes at kunne øge søvnlængden og reducere indsovningsfasen, men kan bivirkningsmæssigt øge affektive symptomer
- Ved svære gener kan desuden forsøges med SNRI eller clonazepam
Ortostatisk hypotension
- Ortostatisme udredes med ortostatisk blodtryksmåling, vippelejetest og/eller 24 timers blodtryksmåling (ved mistanke om natlig paradoks hypertension)
- Non-farmakologisk behandling ifa. væske, salt, høje støttestrømper og eleveret hovedgærde
- Medicinsk behandling kan forsøges NaCl tbl, fludrocortison eller midodrin (kræver sufficient væskeindtag/blodvolumen, samt elektrolyt og vægtkontrol, midodrin specialtilladelse), hvilket bør håndteres af specialist
- Det liggende blodtryk skal være relativt højt for, at pt. kan tåle blodtryksfaldet ved stillingsændringen, derfor evt. nødvendigt at dopamin agonister, diuretika og antihypertensiva reduceres
Obstipation
- Non-farmakologisk behandling ifa. øget væskeindtag, fiberrig kost og motion
- Osmotisk virkende laksantia, f.eks. fast daglig macrogol pulver
Urininkontinens/ vandladningsforstyrrelser udredes med f.eks. blæreskanning og PSA, samt U-stix og urologisk udredning
- Medicinsk behandling kan forsøges i form af mirabegron (øvrige urologiske spasmolytika er antikolinerge præparater og bør ikke anvendes)
Anden behandling
- Fysisk aktivitet/træning
- Det anbefales, at personer med Lewy body demens tilbydes fysisk aktivitet og træning, samt vedligeholdende træning af gang og praktisk funktionsevne
- Henvisning til vederlagsfri fysioterapi
- Faldforebyggelse i form af hensigtsmæssig indretning af omsorgsmiljø, medicinsanering og evt. faldudredning
- Det anbefales, at personer med demens sikres en god ernæringstilstand, samt god tand- og mundhygiejne
- Aflastningstiltag
- Aktivitetscenter, dagcenter, aflastningsophold på plejehjem, ferietilbud, ophold på institution
Forebyggende behandling
- Der er ingen specifikke kendte risikofaktorer for Lewy body demens
- Modificerbare risikofaktorer generelt for demens (evidens overvejende baseret på demens pba. Alzheimers sygdom):
- Sund livsstil med regelmæssig motion og varieret kost
- Kontrol og behandling af hypertension, hyperkolesterolæmi, fedme og diabetes, samt reduktion af andre kendte risikofaktorer for hjerte- og karsygdom
- Rygning øger risikoen for demens, og rygestop tilrådes
- Reduktion af alkoholindtag sv.t. Sundhedsstyrelsens anbefalede maksimale ugentlige indtag
- Udredning og behandling ved tegn på depression
- Kognitivt stimulerende aktiviteter i samvær med andre, som f.eks. forskellige spil, læsning og musik kan generelt anbefales
- Kontrol og behandling af evt. høretab
Sekundær forebyggelse
- Andre forhold
- Patienter med demens har øget risiko for infektioner f.eks. UVI og luftvejsinfektioner. De bør som udgangspunkt tilbydes influenzavaccine og skal ved febrilia observeres tæt pga. risiko for udvikling af lungebetændelse
- I forbindelse med f.eks. infektion og elektrolytforstyrrelser er patienter med demens mere tilbøjelige til at udvikle konfusion og delir, hvorfor der ved sygehusindlæggelser bør iværksættes delir forebyggende tiltag fra indlæggelsens start
Henvisning
- Den indledende udredning af demens hører først og fremmest hjemme i almen praksis
- Henvisning til demensudredningsenhed skal ske ved begrundet mistanke om demenssygdom og i henhold til gældende regionale retningslinjer
Håndtering i almen praksis
Generelle tiltag
- Information til patient og pårørende
- Regelmæssig opfølgning
- Tilbud om henvisning til kommunal demenskoordinator
- Støtteforanstaltninger i hjemmet
- Hjemmesygepleje, hjemmehjælp, ergoterapi, fysioterapi, besøgsven etc.
- Henvisning til fysisk træning og sociale aktiviteter
- Forebyggelse af fald ved bl.a. hensigtsmæssig indretning af omsorgsmiljøet og medicinsanering, individuelt tilpasset faldudredning og intervention, samt anvendelse af hoftebeskyttere til personer med demens og faldtendens i plejebolig
- Kontrol af vægt med henblik på at sikre god ernæringstilstand
- Henvisning til kommunal støtte, inkl. demenskoordinator, dagcenter, aflastningsophold på plejehjem, ferietilbud og/eller plejebolig
- Vær opmærksom på pårørende belastning
Bilkørsel og demens
- Efter ophævelse af aldersscreening for bilister på 75 år og ældre er det et område, hvor der er brug for særlig opmærksomhed fra alle læger
- Hvis en fører viser tegn på moderat til svær kognitiv svækkelse, skal lægen sædvanligvis udstede et lægeligt kørselsforbud
- Hos patienter med Lewy body demens er specielt de visuokonstruktive funktoner påvirket, hvilket er et problem i forhold til bilkørsel
- For yderlig information henvises til vejledning om helbredskrav til kørekort fra Styrelsen for Patientsikkerhed
Opfølgning
Plan
- Opfølgning efter endt udredning, diagnose og opstart af behandling varetages enten af demensenheden eller i ukomplicerede tilfælde af almen praksis i samarbejde med demenskonsulenterne i kommunen efter gældende regionale retningslinjer
Hvad bør man kontrollere?
- Sygdomsudvikling og ernæringstilstand, samt sikre patientens hverdag understøttes af offentlige hjælpeforanstaltninger
- Vurdering af graden af demens i forhold til indikation for opstart af kolinesterasehæmmer og/eller memantin behandling
- Bivirkninger til demensmedicin
- Vurdering af parkinsonisme og ledsagende autonom dysfunktion ift. optimering af behandlingen
- Ved patienter med demens kan der være behov for særlig opmærksomhed på, at de nødvendige og planlagte kontroller følges
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
- Udviklingen af Lewy body demens sker typisk langsomt og gradvist med forværring over tid, men forløbet kan være meget individuelt
- Den gennemsnitlige debutalder ligger omkring 70-75 år, hvor anosmi og RBD/REM sleep behavior disorder kan have været tilstede mere end 5-15 år
- Ofte debuterer sygdommen med ændringer i opmærksomheden eller bevidsthedstilstanden med fluktuerende symptomer og ledsagende parkinsonisme
- I senfaser ses global kognitiv affektion, samt fysisk og motorisk svækkelse
- Jf. ICD-10 kriterierne stadieinddeling:
- Let demens: interfererer med normale dagliglivsaktiviteter
- Moderat demens: kan ikke klare sig uden hjælp fra andre
- Svær demens: kontinuerlig pleje og overvågning nødvendig
Komplikationer
- Øget risiko for
- Infektioner, særlig pneumoni og UVI
- Aspiration
- Underernæring
- Fald og hoftebrud
- Delir
- Bivirkninger af medicin
- Adfærdsforstyrrelser, depression og vrangforestillinger optræder hos de fleste på et eller andet tidspunkt
Prognose
- Demens er generelt forbundet med betydelig overdødelighed og er den fjerde hyppigste dødsårsag i Danmark
- Der er stor variation i varigheden af sygdomsforløbet
Baggrundsoplysninger1,2,3,4,5,6,7,8,9,10
Definition
- Demens er en syndromdiagnose og ikke en sygdom i sig selv, mens Lewy body demens repræsenterer en ætiologisk diagnose
- Lewy Body demens er karakteriseret ved fluktuerende kognitiv svækkelse og vågenhed, synshallucinationer og parkinsonisme
- Yderligere symptomer omfatter REM søvnadfærdsforstyrrelse (RBD), fald og synkope, autonome dysfunktioner, hyposmi, neuroleptisk følsomhed og hypersomni
- Demensdiagnosen stilles op til et år før eller samtidig med udviklingen af de motoriske symptomer
- Diagnosen stilles på mange demensudredningsenheder i henhold til Mckeith kriterierne ved opfyldelse af specifikke kliniske og billeddiagnostiske kriterier
- Biomarkører kan øge den diagnostiske sikkerhed for at den underliggende ætiologi er Lewy body demens
Forekomst
- Demens med Lewy Body er den tredje hyppigste demensform efter Alzheimers sygdom og vaskulær demens
- Der er betydelig variation i den diagnostiske hyppighed af Lewy body demens (omk. 2,5-7%), men tilstanden er underdiagnosticeret og udgør ca. 20% af alle demenstilfælde ud fra post-mortem studier
- Over 60% procent af patienter med Lewy body demens har samtidige neuropatologiske forandringer sv.t. Alzheimers sygdom i større eller mindre grad
Ætiologi og patogenese
- Den primære ætiologi er ukendt
- Lewy body demens tilhører sygdomsgruppen af "synukleinopatier", hvor det patologiske kendetegn er tilstedeværelsen af abnormt aggregerede proteiner, bl.a. ubiquitin og alfa-synuclein, i form af intracellulære Lewy bodies og Lewy neurites
- I større eller mindre grad kan ligeledes ofte ses tilstedeværelse af Alzheimers patologi i form af bl.a. amyloide plaques
- Fejlfoldet alfa-synuclein antages at spredes i hjernen på en prion-lignende måde
- Lewy bodies dannes initialt i hjernestammen eller den olfaktoriske bulb og spredes herefter rostralt til bl.a. substantia nigra, samt derefter til de limbiske strukturer og hele neocortex
- DLB er forbundet med nigrostriatalt dopaminerge neurontab og reduceret kolinerg neurotransmission
Disponerende faktorer
- Lewy body demens er aldersrelateret, men ellers er der ingen kendte specifikke risikofaktorer for sygdommen
- I sjældne tilfælde nedarves Lewy Body demens som en autosomal dominant tilstand på baggrund af en mutation i SNCA eller LRRK2 genet
- Genetiske varianter kan øge risikoen for Lewy body demens bl.a. Apolipoprotein E (APOEε4-allel), CNTN1, GBA, CHMP2B, TREM2, EIF4G1, GIGYF2 m.fl.
Risikofaktorer generelt for demens (evidens overvejende baseret på demens pba. Alzheimers sygdom):
- Lavt uddannelsesniveau er forbundet med en øget risiko for demens formodentlig grundet mindre kognitiv reserve
- Regelmæssig motion og fysisk aktivitet livet igennem er forbundet med nedsat risikoen for at udvikle demens
- Rygere har statistisk set en betydelig øget risiko for at udvikle demens, når de bliver ældre
- Der er en sammenhæng mellem gentagende depression og udvikling af demens
- Forhøjet blodtryk, forhøjet kolesterol i blodet, fedme og dårligt reguleret diabetes er forbundet med en øget risiko for demens
- Alkoholoverforbrug kan i visse tilfælde medføre demens
- Høretab har vist sig at øge risikoen for at udvikle demens
- Multiple gentagne hovedtraumer, f.eks. hos atleter, kan i visse tilfælde medføre demens
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Link til patientinformation
Hvor findes der nyttig patientinformation
Link til vejledninger
Skemaer
