Kardiomyopatier

Diagnose

Definition og inddeling

• Kardiolmyopati defineres som regel som sygdom i hjertemuskulaturen, der medfører abnorm hjertemuskelfunktion, og som ikke er en følge af øget trykbelastning ved f.eks. iskæmisk hjertesygdom, hypertension eller hjerteklapsygdom^1,2 
• Nogle gange bruges dog også begreberne "hypertensiv kardiomyopati" og "iskæmisk kardiomyopati", men disse er ikke omfattet af denne artikel
• I Guidelines fra det Europæiske Selskab for Cardiologi (ESC) defineres følgende typer af kardiomyopatier: Dilateret kardiomypati, non-dilateret venstre ventrikel kardiomyopati, hypertrofisk kardiomyopati og arytmogen højre ventrikel kardiomyopati²  

Diagnostiske kriterier

• Som regel stilles diagnosen ved hjælp af specifikke ekkokardiografiske fund og udelukkelse af iskæmisk hjertesygdom, hypertension, klapsygdom eller medfødt hjertesygdom
• MR skanning af hjertet kan også bidrage til eller stille diagnosen
• Myokardiebiopsi og højresidig hjertekateterisation kan være nødvendigt i sjældne tilfælde

Dilateret kardiomyopati ^1,2 

• Er betegnelsen for en specifik gruppe kardiomyopati med nedsat systolisk funktion og manifestationen af dilaterede ventrikler, altså hvor hjertets hovedkammer er forstørret. Gruppen omfatter slutstadiet af flere forskellige hjertemuskelpåvirkninger, som f.eks. inflammatorisk eller hormon sygdom, toksiske påvirkning (f.eks. kemoterapi eller alkohol), eller infiltrative sygdomme (amyloidose). Det kan også være arveligt betinget
• Dilateret kardiomyopati kan også være en manifestation af genetiske syndromer

Non-dilateret venstre ventrikel kardiomyopati^1,2 

• Er defineret i ESC guidelines for første gang i 2023 som uforklaret nedsat systolisk funktion af venstre ventrikel uden dilatation og uden, at der kan påvises fedtinfiltration eller arvævsdannelse i hjertemusklen. Der er for nuværende ikke nogle selvstændige anbefalinger for denne kardiomyoati, men i praksis vil den blive håndteret ligesom dilateret kardiomyopati

Hypertrofisk kardiomyopati ^1,2

• Billeddannelse (ekkokardiografi eller MR) viser hypertrofi af venstre ventrikel > 15 mm, som ikke skyldes trykpåvirkning ved f.eks. hypertension, hjerteklapsygdom, som nogle gange kan forårsage obstruktion i udløbsdelen og alvorlige arytmier. Den kan også påvirke venstre ventrikels funktion
• Kan ofte være arvelig betinget, men kan også skyldes metabolisk eller aflejringssygdom

Restriktiv kardiomyopati ^1,2

• Er betegnelsen for en undergruppe kardiomyopatier, hvor det primære er, at hjertet fyldningsevne er nedsat. Hjertets hovedkammer er stift i forhold til det normale. Årsager kan være:
  • Sklerodermi, cytostatika, strålebehandling, metastatisk infiltration, aflejringssygdom, infiltrativ tilstand
• Bør adskilles fra kronisk konstriktiv perikarditis (perikarditis), hvor hjertesækken er det ueftergivelige

Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati ^1,2

• Diagnosen er en syndrom-diagnose beroende på dilatation og/eller dysfunktion af højre ventrikel, specifikke EKG forandringer og påvisning af hyppige ventrikulære ekstrasystoler eller arytmier udgående fra højre samt påvisning af infiltration af fedtvæv i myokardiet
• Myokardiebiopsier kan være indicieret, og kan være med til at skelne mellem forskellige differentialdiagnoser, som f.eks. sarkoidose
• Kan være arvelig betinget med varierende penetrans
• Eliteidrætstræning menes at kunne være en disponerende faktor hos prædisponerede individer

Sygehistorie

Dilateret kardiomyopati

• Patienterne kan længe være asymptomatiske, og mange bliver henvist som følge af tilfældig diagnosticeret atrieflimmer eller venstresidigt grenblok
• Startsymptomerne er som regel funktionsdyspnø og øget trætbarhed med gradvis forværring over måneder til år
• Tilstanden kan være stationær i længere perioder, men vil oftest vise tegn på progression
• Senere i forløbet forekommer tiltagende venstresidig hjertesvigt med ortopnø og natlig dyspnø
• Sent udvikles højresidig hjertesvigt med halsvenestase, leverstase og ødemer
  • Ødemtendens ses allerede i starten hos 1/3
• Der kan også forekomme ukarakteristiske brystsmerter og palpitationer (afspejler supraventrikulære eller ventrikulære arytmier)
• Emboliske komplikationer kan være startsymptom og ses i forløbet hos 10 % af patienterne¹

Hypertrofisk kardiomyopati

• Er ofte asymptomatisk og opdages ved en tilfældighed, f.eks. i forbindelse med helbredsundersøgelser af anden årsag og EKG optagelse
• Patienten kan klage over træthed, anstrengelsesrelaterede brystsmerter, åndenød, hjertebanken eller besvimelser
• Der kan være familiær disposition af pludselig hjertedød i familien
• Symptomer vil tidligt relatere som led i hjertesvigt eller som led i arytmitendens, som er udtalt

Restriktiv kardiomyopati

• Træthed og dyspnø
• Formår ikke at øge minutvolumet ved anstrengelse
• Ødemtendens
• Patienter med Löfflers endomyokardiale sygdom kan have multiorganinvolvering og specielle risici for embolisering til systemkredsløbet

Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati

• Symptomer kan ofte relatere sig til ventrikulære arytmier med hjertebanken, synkoper/nærsynkoper
• Der kan også være symptomer med dyspnø

Kliniske fund

Dilateret kardiomyopati

• Der kan ses forskellige tegn på venstre eller højresidig hjertesvigt
• Auskultation kan give fund som
  • Hurtig hjerterytme
  • Diastolisk galoprytme
  • Systolisk mislyd svarende til mitral- og/eller trikuspidalinsufficiens
  • Spaltet 2. hjertelyd kan være til stede ved venstresidig grenblok
• Pulstrykket er ofte lavt

Hypertrofisk kardiomyopati

• Ofte er objektiv undersøgelse helt normal, men der kan høres mislyde ved auskultation:
  • Hos patienter med et obstruktivt udløb høres en midt-sen-systolisk uddrivningsmislyd langs venstre sternalrand, som varierer i intensitet afhængig af obstruktionens omfang (stiger ved Valsalvas manøvre i den fase, hvor det intrathorakale tryk holdes højt)
  • Mislyden udstråler typisk ikke mod halskarrene, men til aorta- og mitralområdet
  • 2. hjertelyd er normal over aortastedet
  • Der kan eventuelt høres en 4. hjertetone over apex
  • Ofte foreligger der samtidigt en moderat mitralinsufficiens, der høres som en holosystolisk mislyd ved apex med udstråling til aksillen

Restriktiv kardiomyopati

• Inkompensatoin, oftest på  højre side (ascites, hævede ekstremiteter), men kan også manifestere sig på venstre side (lunge), som følge af diastolisk dysfunktion

Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati

• Klinisk undersøgelse er ofte normal, men der kan være fund forenelige med højre- eller venstresidig hjertesvigt

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Laboratorieundersøgelser
  • Biokemisk screening for specifik årsag til sygdommen
  • Elektrolytter, nyrefunktion, tyreoideafunktion, leverfunktion med gamma-GT (alkohol), hga1c, Rødt blodbillede inkl. jern, transferrin, ferritin (hæmokromatose), kreatininkinase
  • Antistofudredning ved mistanke om bindevævssygdom

Dilateret kardiomyopati

• EKG
  • Oftest abnormt
  • Uspecifikke ST ændringer
  • Venstresidig hypertrofi og grenblok er almindelige fund
  • Sinustakykardi og atrieflimmer kan også ses
  • AV-blok foreligger sjældent

Hypertrofisk kardiomyopati

• EKG
  • Ofte abnormt med tegn på hypertrofi
  • Abnorm repolarisation med høje T-takker
  • Abnorme Q-takker kan forekomme som udtryk for septal hypertrofi og kan ligne tidligere myokardieinfarkt
  • Dybe negative T-takker, ses især ved den apikale form
  • Evt. atrieflimren

Restriktiv kardiomyopati

• EKG
  • Små udslag (low voltage) og uspecifik ST-T forandringer
  • Nogle har atrieflimmer/flagren
  • Ledningsforstyrrelser kan forekomme

Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati

• EKG
  • T-taks inversion i prækordial afledningerne V1-V6)
  • Evt. epsilon bølger, som er små afvigelser efter QRS komplekset, der som regel ses bedst i V1-V3

Andre undersøgelser hos specialist 

• Ekkokardiografi
  • Vigtigste undersøgelse til at diagnosticere og vurdere sværhedsgraden af kardiomyopatien
  • Giver information om kammerstørrelse, vægtykkelse (hypertrofi), vurdere flowforhold, f.eks. hvis der er obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel ved hypertrofisk kardiomyopati, vurdere systoliske funktion (pumpefunktoinen) eller diastoliske funktion (fyldningen eller "stivheden") af venstre ventrikel
  • Kan vise tegn på evt. amyloidose, men kan i sig selv ikke stille denne diagnose
  • Kan også give mulighed for at udelukke klapfejl og medfødt hjertesygdom, eller påvise evt. tegn på iskæmisk hjertesygdom
• Røntgen thorax
  • Diffus forstørrelse af hjertet, varierende grad af lungestase og eventuelt pleuraeffusion. Kan ikke bruges til at afkræfte eller stille diagnosen, men kan være første led i udredning for dyspnø og give mistanke om kardiel årsag
• 24 timers ekg /Holter
  • Supraventrikulære eller ventrikulære arytmier, som kan være ledsagesymptomer til kardiomyopathi
• Hjertekateterisering
  • Koronarangiografi og højresidig hjertekaterisering med evt. indgå i en fuldstændig udredning af uafklaret hjertesvigt
  • Måling af trykforhold i hjertes kamre (højresidig) og afklaring af evt. pulmonal hypertension eller constricitio som differentialdiagnoser
• Myokardiebiopsi
  • Tages typisk fra ventrikelseptum fra højre ventrikel, men anvendes kun i udvalgte tilfælde
  • Kan hos 5-10 % bidrage med specifik diagnose og i sjældne tilfælde til behandling (f.eks. sarkoidose)
• Elektrofysiologisk undersøgelse
  • Overvejes hos udvalgte patienter med ventrikeltakykardi (specielt ved tidligere synkopetilfælde)
  • Ablation af supraventrikulære takyarytmier kan være led i behandlingen, hvis disse vurderes som udløsende årsag for hjertesvigt
• Hjerte CT / KAG
  • Kan hos nogle patienter med dilateret kardiomyopati med uklar ætiologi give oplysninger om koronarstenose uden de komplikationer, som er forbundet med angiografi¹. Koronarangiografi er dog førstevalg hos de fleste patienter
• Skintigrafi
  • Skintgrafi med DPD (3,3diphosphono-1,2-popanodicaoxyl) anvendes ved mistanke om amyloid transthyretin amyloidose (ATTR amyloidose), (til forskel fra amyloid letkæde (AL) amyloidose). Transthyretin amyloidose er en formentlig meget mere almindelig årsag til restriktiv kardiomyopathi hos især ældre mænd, end man hidtil har troet
• MR skanning af hjertet
  • Giver mange af de samme informationer som ekkokardiografi, men kan herudover også give oplysninger om f.eks. myokardieperfusion og en mere nøjagtig visualisering af myokardiet (arvævsdannelse og aneurysmer)
  • Information om kammerstørrelse, vægtykkelse (hypertrofi), vurdere flowforhold, f.eks. hvis der er obstruktion af venstre ventrikels udløbsdel ved hypertrofisk kardiomyopati, vurdere systoliske funktion (pumpefunktoinen) eller diastoliske funktion (fyldningen eller "stivheden") af venstre ventrikel
  • Kan vise tegn på evt. amyloidose, men kan i sig selv ikke stille denne diagnose
  • Kan også give mulighed for at udelukke klapfejl og medfødt hjertesygdom eller påvise evt. tegn på iskæmisk hjertesygdom
• Genetisk udredning ^1,2,3  
  • Mange tilfælde af kardiomyopati er arvelige, og der kendes i dag flere forskellige genmutationer. Det kan derfor ofte være relevant med genetisk rådgivning og genetiske test hos patienter, der har fået påvist kardiomyopati
  • Genetiske test kan være bidrage med:
    • at bekræfte diagnosen
    • være relevant til at vurdere prognose og valg af behandling
    • hjælp til familiescreening
  • Genetisk rådgivning varetages af specialister med særlig viden på området

Differentialdiagnoser

• Angina pectoris
• Hjerteinfarkt
• Hypertensiv hjertesygdom
• Klapsygdom
• Medfødt hjertesygdom
• Pulmonal hypertension

Behandling^1,2

Dilateret kardiomyopati

• Behandles hovedsageligt som hjertesvigt af andre årsager (hjertesvigt)
• Antiarytmisk behandling, biventrikulær pacemaker/ICD og antikoagulation kan blive nødvendig
• Yngre og midaldrende patienter med svær kardiomyopati bør henvises til vurdering på transplantationscenter

Restriktiv kardiomyopati

• Behandlingen er vanskelig og begrænset til få midler, fortrinsvis diuretika i adækvate doser
• Vasodilatation er kontraindiceret, da kun en mindre reduktion i preload kan medføre signifikant reduktion af minutvolumen og ledsagende synkope
• Venesectio og eventuel jernkelationsbehandling kan være aktuelt ved hæmokromatose
• Ved endomyokardiel fibrose kan operation af mitral/trikuspidal klapperne være aktuelt
• Antiarytmisk behandling anvendes med forsigtighed, personer med amyloidose tåler typisk ikke digoxin, som kan ophobes. Cordarone er ofte førstevalg
• Ved ATTR amyloidose kan behandling med transthyrotinstabilsator (tafamidis), som hæmmer sygdomsprogressionen, være indiceret i udvalgte tilfælde

Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati

• Kontrol af ventrikulære arytmier med betablokker og evt. amiodaron
• Behandling af evt. hjertesvigt
• Implantation af automatisk defibrillator (ICD) er oftest nødvendig

Alkoholisk betinget dilateret kardiomyopati

• Som supplement til ophør af alkohol vil korrektion af hypomagnesæmi, hypofosfatæmi og tiaminmangel kunne have effekt

Håndtering i almen praksis

• Justering af diuretisk behandling
• Optitrering af hjertesvigtmedicin, når patienten er afsluttet fra hjertesvigtklinikken, kan være opgaver for almen praksis
• Ved forværring i tilstanden bør patienten med specielle/sjældne kardiomyopatier typisk genhenvises til hospital 

Råd til patienten

• Fuldstændigt ophør af alkoholindtag ved alkoholisk kardiomyopati
• Motion (dog frarådes eliteidræts træning hos patienter med arytmogen højre ventrkiel myopati)
• Genetisk udredning

Medicinsk behandling

Dilateret kardiomyopati

• Almindelig hjertesvigtbehandling, se venligst kapitlet om kronisk hjertesvigt, samt national behandlingsvejledning⁴
  • ACE-hæmmer, betablokker, spironolakton, nitrater og evt. digoxin. Diuretika anvendes til symptomlinding
• Amiodaron foretrækkes som antiarytmikum, da det ikke har negativ inotrop effekt

Restriktiv kardiomyopati

• Diuretika i adækvat dosering er ofte basisbehandling
• Arytmier behandles typisk med betablokker og amiodaron. Digoxin anvendes ikke ved amyloidose
• Löfflers endomyokardiale sygdom behandles med kortikosteroider og hydroxycarbamid samt antikoagulation
• Ved ATTR amyloidose kan behandling med tafamidis være indiceret i udvalgte tilfælde

Anden behandling

• Implanterbar defibrillator (ICD) anvendes i nogle lande ved non-iskæmisk dilateret kardiomyopati⁵
I Danmark er indikationen for ICD beskrevet i den nationale behandlingsvejledning af kronisk hjertesvigt, på baggrund af publikationen af et stort dansk multicenterstudier⁶

Kirurgi

• Er sjældent indiceret, men myektomi ved obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati kan være indiceret i udvalgte tilfælde.
• Ved sekundær klapsygdom, fx mitralinsufficiens, kan kirurgi ved sjældne tilfælde være indiceret 

Forebyggende behandling

• Adækvat behandling af hypertension
• Opfordring til reduktion af alkoholindtagelse
• Opfordring til fysisk aktivitet (dog frarådes eliteidræts træning hos patienter med arytmogen højre ventrkiel myopati) 

Henvisning

• Ved mistanke om kardiomyopati og hjerteinsufficiens bør patienten henvises til ekkokardiografi

Opfølgning

• Patienter med kardiomyopati bør følges regelmæssigt og vil typisk have tilknytning til hjertesvigtsklinik, især under optitrering af behandling, og hvis tilstanden ikke er stabil. Herefter bør patientens kliniske tilstand og særligt nyrefunktion, der kan påvirkes af vanddrivende og hjertesvigtsbehandlingen, følges, fx hver 3-6 måned

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose ^1,2

Dilateret kardiomyopati

• Graden af ventrikeldysfunktion (betydelig dilatation og lav uddrivningsfraktion) og NYHA-klasse (grad af hjertesvigt) har betydning for forløbet
• Opgørelser har vist, at patienter med dilateret kardiomyopati og hjertesvigt har en dødelighed på 5-10% per år
• • Heraf har ca. 65 % af patienter et dødelig forløb med progressiv hjertesvigt
  • Ca. 25 % dør pludseligt (pludselig hjertedød pga. arytmier)
  • Ca.10 % dør som følge af tromboemboliske komplikationer
• Det vurderes dog, at den prognose er bedre på grund af bedre medicinsk behandling og anvendelse af biventrikulære pacemakere og ICD
• Visse arvelige former kan være forbundet med mere alvorlig prognose

Hypertrofisk kardiomyopati

• Prognosen er generelt god, men sygdomsforløbet kan variere meget, fra ingen symptomer til pludselig hjertedød
• En del patienter får supraventrikulære og nogle mere alvorlige ventrikulære artymer
• Ca. 30 % udvikler obstruktion i venstre ventrikel udløbsdel i hvile og yderligere 30% ved fysisk aktivitet
• Ca. 5 % udvikler hjerteinsufficiens
• Mindst 60 % er arvelige. og der anbefales altid udredning for arvelighed

Restriktiv kardiomyopati

• Udvikler sig ofte gradvis, og når symptomer foreligger, er sygdommen ofte i et fremskredet stadium
• Når symptomer foreligger. er sygdommen ofte i fremskredet stadium
• Prognosen er meget variabel og kan være afhængig af ætiologien (systemsygdomme, aflejringssygdomme, maligne sygdomme) og de ekstrakardielle manifestationer
• Hos svært symptomatiske patienter er set dødelighed på op til 50 % indenfor 2 år

Højre ventrikel arytmogen kardiomyopati

• Kan manifesterer sig ved ventrikulære arytmier eller pludselig hjertedød hos unge mennesker
• Kronisk progredierende sygdom
• Der kan udvikles hjertesvigt især på højre side, men nogle gange også venstresidig hjertesvigt
• Kan hos disponerede individer blive fremprovokeret af eilteidrætstræning, som ved diagnosticering frarådes for at forbedre prognosen
• Forebyggende behandling med betablokker kan mindske arytmitendensen og forbedre prognosen
• Mange ender med at få implementeret ICD 
• Famileudredning er vigtig for at opspore asymptomatiske individer

Baggrundsoplysninger ^1,2

Definition

• Hjertemuskelsygdom med ledsagende kardial dysfunktion
• Inddeling af kardiomyopatierne er et kompromis mellem en klassisk beskrivelse af manifestationsformer (dilateret, hypertrofisk, restriktiv) og en ætiologisk/patogenetisk inddeling
• Kardiomyopati er en eksklusionsdiagnose, som forudsætter udelukkelse af
  • Iskæmisk hjertesygdom
  • Hypertensiv hjertesygdom
  • Klapsygdom
  • Medfødt hjertesygdom
  • Cor pulmonale

Inddeling

• Dilateret kardiomyopati
  • Dilatation og nedsættelse af pumpefunktion i venstre ventrikel eller begge ventrikler
• Hypertrofisk kardiomyopati
  • Venstre og/eller højre ventrikelhypertrofi som ofte er asymmetrisk og involverer septum
  • Venstre ventrikels kavitet er formindsket eller normal
  • Samlet kontraktilitet er som regel øget, men en væsentlig følge af tilstanden er diastolisk dysfunktion
  • Kan i slutstadiet udvikle sig til dilateret kardiomyopati
• Restriktiv kardiomyopati
  • Restriktiv fyldning af og reduceret diastolisk volumen, i den ene eller begge ventriklerne som følge af interstitiel fibrose
  • Normal eller næsten normal systolisk funktion og vægtykkelse
  • Obliteration af apikale ventrikelkaviteter på grund af fibrose og trombosering kan være til stede
• Arytmogen højre ventrikel dysplasi
  • Tiltagende dysplasi af myokardiet med fedtinfiltration og fibrose, hovedsagelig i højre ventrikel
• Specifikke kardiomyopatier (kan manifestere sig som dilateret, hypertrofisk eller restriktiv kardiomyopati)
  • Hjertemuskelsygdomme som er associeret med specifikke kardielle eller systemiske sygdomme
  • Inflammatorisk kardiomyopati (myokarditis), metabolisk kardiomyopati, bindevævs-, infiltrativ- eller neuromuskulær sygdom, og kardiomyopati i relation til graviditet

Forekomst

• Dilateret kardiomyopati er den hyppigst forekommende form
  • Incidensen er 30-100 pr. 1 million indbyggere pr. år
  • Incidensen synes at stige, sandsynligvis på grund af forbedret diagnostik (ekkokardiografi)
  • Hovedparten af patienterne er voksne mænd med en gennemsnitsalder på 40 år
  • Hos ældre kan tilstanden være sekundær til tidligere hypertension
• Restriktiv kardiomyopati
  • Sjælden sammenlignet med dilateret og hypertrofisk kardiomyopati

Ætiologi og patogenese¹

Dilateret kardiomyopati

• Forekommer med en prævalens på ca. 1/250
• Hyppigst idiopatisk
• Kan være slutstadium af en række forskellige årsager til myokardieskade, som inflammation (myokarditis), toksisk påvirkning (alkohol, antracyklin), endokrinopati/metabolisk skade, infiltrationssygdom og hypertension
• Familiær ophobning af tilfælde ses hos 1/3 af patienterne
• Patologiske forandringer
  • Dilatation af alle hjertes kamre og eventuelt dannelse af murale tromber
  • Hjertet har øget vægt, men ikke øget vægtykkelse
  • Koronararterierne er typisk normale

Hypertrofisk kardiomyopati

• Forekommer med en prævalens på ca. 1/500
• Er oftest arvelig (autosomalt dominant med varerende penetrans) og skyldes varianter, der koder for proteiner i hjertets sarcomer
• Viser sig ved fortykkelse af venstre ventrikel  > 15mm, som ikke skyldes trykpåvirkning af for eksempel hypertension eller klapsygdom

Restriktiv kardiomyopati

• Tilstanden kan være idiopatisk eller associeret med andre sygdomme som aflejringssygdomme (glykogen) eller infiltrative tilstande (amyloidose, hæmokromatose)
• Andre årsager er sekvelae efter ophelet myokarditis, endomyokardiel fibrose, Löfflers endomyokardiale sygdom (eosinofil myokarditis med fibrotisk opheling) og systemsygdomme (sklerodermi)
• Patologiske forandringer
  • Atrierne er forstørrede, atrioventrikulærklapperne fortykkede, og endokardiet er fibrøst fortykket
  • Fibrosering og eventuelt trombosering af ventriklerne fører til diastolisk dysfunktion og hjertesvigt

Arytmogen højre ventrikel kardiomyopati

• Forekommer med en prævalens på ca. 1/1500
• Fedtinfiltration og fibrose primært i højre ventrikel, men kan også involvere venstre ventrikel
• Familiær forekomst er almindelig, tilstanden er autosomal dominant med inkomplet penetrans¹
• Den kan forårsage ventrikulære arytmier og pludselig død

Specifikke kardiomyopatier

• Myokarditis/inflammatorisk kardiomyopati kan skyldes virus, bakterier og protozoer. Årsagen kan ikke altid findes
  • Manifesterer sig i senstadiet som dilateret eller restriktiv kardiomyopati
• Toksisk/fysisk påvirkning
  • Stor alkoholindtagelse kan give dilateret kardiomyopati
  • Cytostatika og røntgenbestråling kan give blandingsform mellem dilateret og restriktiv kardiomyopati
• Endokrin sygdom
  • Tyreotoksikose og carcinoid syndrom kan medføre dilateret kardiomyopati
  • Hyperparatyreoidisme kan give hypertrofisk kardiomyopati
  • Akromegali kan give varierende former
• Aflejringssygdom
  • Amyloidose og hæmokromatose giver restriktiv kardiomyopati
  • Fabrys sygdom giver hypertrofisk kardiomyopati
• Mangelsygdom
  • Mangel på tiamin, selen, koenzym Q10 og carnitin kan give dilateret kardiomyopati
• Bindevævs- og systemsygdom
  • Systemisk lupus erythematosus kan give dilateret kardiomyopati
  • Polymyositis kan give varierende form
  • Sklerodermi kan give restriktiv kardiomyopati
  • Sarkoidose kan give dilateret kardiomyopati
• Neuromuskulær sygdom
  • Friedreichs ataksi og progressiv muskeldystrofi kan give hypertrofisk kardiomyopati
• Graviditet og myokardsygdom
  • Enkelte kvinder udvikler tegn på hjertesvigt i sidste måned af graviditeten eller i de første 5 måneder efter fødslen
  • Det er sandsynligvis tale om en heterogen gruppe med overgang til hypertensiv hjertesygdom og inflammatorisk (autoimmun) kardiomyopati
  • Det er uklart, om kardiomyopatien har sammenhæng med graviditeten, eller om den bare demaskerer en latent dilateret kardiomyopati

Disponerende faktorer

• Arvelighed, toksisk påvirkning (fx alkohol), livsstilfaktorer (via udvikling af iskæmisk hjertesygdom), samt hypertension kan disponere til kardiomyopati

ICPC-2

ICD-10

Link til vejledninger

• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb

Illustrationer

Plancher eller tegninger

• Hjerte normalt, forfra
• Hjerte normalt, bagfra
• Kardiomyopati ved diabetes