Status epilepticus

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Epileptiske anfald som ikke er selvlimiterende (> 5 min. varighed), eller hvor der er gentagne anfald uden, at personen opnår sin habituelle tilstand imellem anfaldene

Sygehistorie

• Epileptiske anfald går vanligvis over af sig selv, men i sjældne tilfælde afbrydes de ikke spontant - og ved varighed over 5 min. taler man om status epilepticus

Kliniske fund

• Vedvarende anfald - oftest tonisk kloniske anfald (konvulsive anfald)

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Vedvarende anfald (status epilepticus) er en akut medicinsk tilstand - skal udredes på hospital

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelse på sygehus

• Årsag til vedvarende epileptiske anfald skal udredes akut på sygehus. undersøgelser inkluderer billeddannelse (CT/MR af hjernen) til vurdering af intrakraniel årsag (f.eks. stroke), metaboliske årsager samt udredning på mistanke om infektion (encefalitis/meningitis)

Differentialdiagnoser

• Status epilepticus/ophobede anfald ses hos både patienter med epilepsi og hos patienter med underliggende strukturel hjernesygdom, metabolisk derangering og infektioner i centralnervesystemet

Behandling

Behandlingsmål

• Standse anfaldet
• Undgå komplikationer

Generelt om behandlingen

• Udredning skal foregå samtidigt med behandling, da der ofte er akut underliggende årsag til vedvarende epileptiske anfald

Behandling før ankomst til sygehus

• Forebyg luftvejsobstruktion og selvbeskadigelse
• Til voksne uden for sygehus kan diazepam gives rektalt i doser på 10 mg eller buccal midazolam 5-10 mg
• Til børn udenfor sygehus doseres 
  • Midazolam buccalt:
    • 10-17 år: 10 mg
    • 5-10 år: 7,5 mg
    • 1-5 år: 5 mg
    • <12 mdr.: 2,5 mg
  • eller diazepam rektalt (0,5 mg/kg, max. enkeltdosis 10 mg) 
• Doserne gentages ved behov under kontrol af respiration og blodtryk
• Perifer venekanyle (PVK) skal lægges ved første lejlighed
• Tjek blodsukker for at udelukke hypoglykæmi
• Hurtig transport til sygehus. Patienten følges af læge. Giv oxygen

Medicinsk behandling på sygehus

Trinvis behandling af konvulsiv status epilepticus hos voksne

• 0-10 min
  • Etablere frie luftveje og intravenøs adgang, monitorere hjerte (EKG) og iltmætning (pulsoxymeter) - og giv eventuelt O₂ på næsekateter
  • Hypoglykæmi hos voksne behandles med i.v. thiamin 100 mg og i.v. 50 ml med 50 % glukose
    • Puls og blodtryk kontrolleres
    • Diazepam intravenøst 5-10 mg, eventuelt gentaget efter 5 minutter
    • Effekt forventes efter 3, maksimum 5 min.
• 10-30 min
  • Hvis status epilepticus ikke stopper, gives en intravenøs mætningsdosis af
    • Levetiracetam 60 mg/kg (dosis gives over 15 min.)
    • Fosphenytoin doseret efter fosfenytoinækvivalenter (PÆ). Mætningsdosis er 20 mg PÆ/kg (max 150 mg PÆ/min) (hos hjertesyge eventuelt 100 mg PÆ/min)
  •  Cirkulationen (BT og EKG) skal monitoreres under loadning
  • eller valproat intravenøst som bolus 40 mg/kg (5 mg/kg/min)
• 30-60 min
  • Hvis status epilepticus ikke stopper, skal patienten intuberes og i fuld anæstesi med thiopental, midazolam, propofol eller phenobarbital

Anden medikamentel behandling af konvulsiv status epilepticus hos voksne

• Phenobarbital
  
  • Kan gives intravenøst med 20 mg/kg og 50-100 mg/min
  • Observation er vigtig pga. sedation, blodtryksfald og respirationsdepression
• Clonazepam
  
  • Bolusinfusion 0,5-1 mg intravenøst
• Propofol
  
  • Godt alternativ som behandling i timer til et døgn, under kontrol af anæstesilæge
  • Ikke egnet for langvarig narkose

Behandling af komplikationer ved status epilepticus

• Hypertermi
  • Dårligt prognostisk tegn efter 30 minutter
  • Temperatur skal forsøges sænket ved køling eller medikamentel behandling
• Hypotension
  • Dopamin, eventuelt noradrenalin
  • Blodtryksfald som kræver vedvarende pressor er dårligt prognostisk tegn under narkose, som eventuelt skal stoppes
• Infektioner
  • Symptomatisk behandling
• Hypoksi
  • Oxygentilførsel
  • Ved respiratorbehandling skal patienten være normoventileret
• Elektrolytforstyrrelser
  • Korrigeres
  • Husk forsigtig korrektion af hyponatriæmi
  • Serum-Na+, K+, Ca++ og Mg++ skal overvåges
• Tromboflebitter
  • Tromboseprofylakse under narkose og langvarigt sengeleje

Behandling af konvulsiv status epilepticus hos børn

0-10 min

• Diazepam i.v.  (0,4 mg/kg givet over 2 min, max enkeltdosis 10 mg) eller midazolam iv ( 0,2 mg/kg, givet over 2 min, max enkeltdosis 10 mg) 
• Eventuelt gentaget efter 5 min. Effekt forventes efter 3, maksimum 5 min.

10-30 min

• Valproat iv* (30 mg/kg givet over 2-5 min. Kontraindikation er væsentlig mistanke om metabolisk lidelse eller leversygdom) eller 
• Levetiracetam i.v. 50 mg/kg givet over 5 min, max enkeltdosis 1500 mg eller 
• Fosphenytoin i.v.** (20 mg PÆ/kg givet over 5-7 min) ikke til børn < 5 år og skal gives under intensiv monitorering  

30-60 min

• Hvis status epilepticus ikke stopper, skal patienten intuberes og i fuld anæstesi med 
• Midazolam (bolus 0,2 mg/kg (max enkeltdosis 10 mg, kan gentages), efterfulgt af infusion 0,1 mg/kg/time med optrapning indtil effekt eller max dosis 2 mg/kg/time) 

Behandling af non-konvulsiv status epilepticus

• Ikke-konvulsiv status epilepticus skyldes oftest vedvarende fokale anfald med bevidsthedspåvirkning, sjældnere absencer
• I princippet følges proceduren for konvulsiv status epilepticus, men mindre aggressivt
• Ofte har diazepam kortvarig effekt
• Benzodiazepiner er meget effektive ved abstinens
• Man bør altid tænke på muligheden af non-konvulsiv status epilepticus hos patienter, som ikke vågner op efter traume, narkose eller intensivbehandling

Intraktabel status epilepticus

• Ved såkaldt intraktabel status epilepticus skal anfaldsdiagnosen og diagnosen af eventuel underliggende sygdom revurderes
• Man skal tænke på muligheden af såkaldt ikke-epileptiske anfald (f.eks. PNES)
• Det er også vigtigt at identificere postanoxisk myokloni, som ikke kan behandles med fenytoin men som responderer godt på benzodiazepiner, levetiracetam og valproat

Forebyggende behandling

• Antiepileptisk behandling

Observationer

• Underliggende sygdom
  • Sørg for optimal behandling og opfølgning
• Se efter tegn på komplikationer
  • Hypertermi, hypotension, infektion, hypoksi
  • Cerebralt ødem
  • Elektrolytforstyrrelse, tromboflebitis

Henvisning

• Potentielt livstruende tilstand som kræver akut indlæggelse på sygehus

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

Ved status epilepticus er der risiko for nedenstående komplikationer.

Komplikationer

• Hypertermi
• Hypotension
• Infektion
• Hypoxi
• Cerebralt ødem
• Elektrolytforstyrrelse
• Tromboflebitis

Prognose

• Prognosen afhænger først og fremmest af den tilgrundliggende sygdom, dernæst af varigheden af anfaldet og alder
• Konvulsiv status epilepticus
  • Har alvorlig prognose pga. risiko for komplikationer. Non-konvulsiv status med fokale anfald kan have en lige så alvorlig prognose, hvilket afhænger af underliggende årsag
• Effekt af behandling
  • Ved tidlig indgriben og systematisk behandling er prognosen god ved behandling af status epilepticus
  • Langvarig status epilepticus kan imidlertid give alvorlige neurologiske sequelae, med bl.a. hippocampussklerose og kognitive udfald
  • Selv i en population af patienter med etableret status epilepticus med over 30 minutters anfaldsvarighed, responderer ca. 60 % på førstevalgbehandling med diazepam og/eller phenytoin

Baggrundsoplysninger¹

Definition

• Status epilepticus (SE): en tilstand med vedvarende epileptiske anfald over 5 minutter
• Konvulsiv SE (tonisk-klonisk SE, KSE): KSE er langvarige (>5 min) eller gentagne generaliserede tonisk kloniske/fokalt til bilateralt tonisk kloniske anfald uden opnåelse af habituel tilstand imellem anfaldene
• Non-konvulsiv SE (NKSE) og ophobende fokale anfald med/uden bevidsthedspåvirkning eller vedvarende absence status. Længerevarende epileptisk tilstand (>10 min) uden prominente motoriske symptomer, oftest med bevidsthedspåvirkning, hvor diagnosen dokumenteres med EEG
• Post-anoxisk (myoklon) SE: SE udløst af cerebral hypoxi/anoxi typisk efter hjertestop e.l.

Alvorlighed

• Særligt konvulsiv status epilepticus er alvorligt og potentielt livstruende, hvorfor tilstanden skal behandles aggressivt og efter fastlagt skema
• Som regel ophører krampeanfald i løbet af 2 minutter. Derfor skal alle anfald, som varer over 5 minutter, opfattes som starten på et status epilepticus og behandles derefter

Ætiologi og patogenese

• Omtrent halvdelen af tilfældene med status epilepticus ses hos personer uden kendt epilepsi
• Årsagen til status epilepticus hos en person uden kendt epilepsi kan være akut underliggende sygdom: Apopleksi, infektion, intoksikation, metabolisk forstyrrelse eller hjernesvulst
• Årsagen til status epilepticus hos personer med kendt epilepsi er: Medicinsvigt, alkohol, akut interkurrent sygdom, infektion, metabolisk forstyrrelse eller progression af underliggende sygdom i centralnervesystemet
• Årsagerne varierer med alderen: Hos børn under 16 år er status epilepticus hyppig debut ved epilepsi, medens status epilepticus hos voksne hyppigere oftere skyldes feber og infektioner
• Status epilepticus kan være en isoleret episode eller efterfølges af epilepsi

Disponerende faktorer

• Manglende indtag af medicin og abstinenser

ICPC-2

ICD-10

G41

Patientinformation

Link til patientinformation

• Akut epilepsianfald
• Epilepsiforeningen

Animation

• Epilepsi

Link til vejledninger

• Dansk Pædiatrisk Selskab: Status epilepticus (børn > 1 måned)
• Dansk Neurologisk Selskab: Behandling af konvulsivt status epilepticus
• Forløbsbeskrivelser og regionale pakkeforløb