Rygmarvsskade

Diagnose

Diagnostiske kriterier

• Diagnosen stilles på grundlag af neurologiske fund og bekræftes med billeddiagnostiske fund
• Per definition anses alle columnafrakturer som ustabile, indtil skaden er nærmere kortlagt, omend kun 10% medfører neurologisk skade

Sygehistorie

• Ved læsioner af rygmarven ses symptomer med lammelse og føleforstyrrelser distalt for læsionen
• Der vil ofte være påvirket blære, tarm og seksualfunktion
• Graden af udfald afhænger af læsionens placering og omfang
• Cervikale læsioner kan give respirationsstop
• Der vil i reglen være sensoriske udfald på abdomen/trunkus
• Ætiologien er mangeartet

Kliniske fund

Neurologisk skade

• Definitionen på komplet tværsnitslæsion diskuteres. Den internationalt vedtagne er: Ingen sensorisk eller motorisk funktion svarende til S4-5
• Klinisk bruges ofte denne definition af komplet tværsnitslæsion: Alle op- og nedadgående nervebaner forbi skadestedet er ødelagt
  • Resultatet bliver paralyse, anæstesi og autonom dysfunktion distalt for skadestedet
  • Tværsnitslæsion ovenfor C3/C4 medfører respirationsstop
• Inkomplet tværsnitslæsion - nogle op- eller nedadgående nervefibre er intakte
  • Delvis intakt motorisk eller sensorisk funktion nedenfor skadestedet
• Spinalt shock
  • Forbigående opstår slappe pareser distalt for skadestedet efter en større rygmarvsskade
  • Tilstanden varer fra dage op til et par måneder
  • Ses som regel ved traumatisk tværsnitslæsion
• Spastisk parese
  • Udvikler sig efter dage til måneder, når det spinale shock aftager
  • Giver spasticitet og hyperaktive senereflekser, klonus og ekstensive plantarreflekser
• Brown-Sèquard syndrom
  • Skyldes halvsidig medullær skade
  • Parese og nedsat vibrations- og stillingssans distalt for skaden på samme side
  • Tab af smerte- og temperatursans på modsatte side
• Forreste medulla syndrom, spinalis anterior syndrom
  • Forreste 2/3 af medulla er skadet
  • Skyldes som regel vaskulær skade på a. spinalis anterior
  • Giver pareser og nedsat smerte- og temperatursans
  • Vibrations- og stillingssans er intakt, fordi bagstrengene ikke berøres
• Centromedullært syndrom
  • Skyldes almindeligvis hyperekstensionsskade i nakken
  • Kan give parese i overekstremiteterne og eventuelt i mindre grad også i underekstremiteterne
  • Normalt også sensoriske udfald i tillæg til smerte og temperatur udfald
• Medullær commotio
  • Medulla er midlertidigt sat ud af funktion som følge af acceleration/decelerationsskade 
  • Funktionen begynder almindeligvis at genvindes i løbet af de første seks timer efter skaden

Fund i akutfasen af tværsnitslæsion

• Den skadede er som regel hypotensiv og bradykard, som følge af reduceret sympatisk aktivitet eller shock
• Ofte opstår der paralytisk ileus og urinretention

Klassifikation

• International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury (ISNCSCI)-tandard neurologisk klassifikation af medullær skade

Konsekvenser af en medullær skade

• Parese eventuelt med spasticitet, kontrakturer
• Sensibilitetsudfald med risiko for tryksår
• Respirationsbesvær ved læsioner i cervikale og øvre torakale medulla med øget risiko for pneumoni
• Vandladningsgener med risiko for urinvejsinfektioner og nyrepåvirkning
• Tarmtømningsproblemer med risiko for forstoppelse
• Påvirkning af seksualfunktion og for mænd nedsættelse af fertilitet
• Endokrine og metaboliske ændringer sekundært til blandt andet fysiske inaktivitet
• Osteoporose med øget frakturtendens
• Blodkar- og blodtrykspåvirkning
  • Hypotension
  • Autonom dysrefleksi ved skade over Th6 - hypertension, hovedpine og andre autonome symptomer
  • Dyb venetrombose
• Temperaturregulation er skadet, og hyperhidrose er hyppig

Supplerende undersøgelser i almen praksis

• Akutte rygmarvslæsioner udredes på hospital

Andre undersøgelser hos specialist eller undersøgelser på sygehus

Billeddiagnostisk udredning

• Afhængig af ætiologi
• I forbindelse med traume initialt ofte CT-skanning af columna, som ved mistanke om medullær skade bør følges op med MR-skanning af medulla
• Ved mistanke om medullær skade som følge af medicinsk sygdom er primær undersøgelse MR-skanning af medulla og evt. rygmarvsvæskeundersøgelse
• Der er ikke altid korrelation af visualiserbar grad af medullær skade og klinisk påvirkning

Differentialdiagnoser

• Traumatisk medullær skade
• Ikke-traumatisk medullær skade
• Columnafraktur

Behandling

Behandlingsmål

• Forhindre yderligere medullær skade
• Reponere og stabilisere frakturer og luksationer
• Forhindre komplikationer
• Start rehabilitering fra dag 1

Generelt om behandlingen

• Håndteringen af en medullært skadet person kræver et stort tværfagligt team af sundhedspersonale med specialkompetence
• Psykologibistand er en naturlig del af krisebehandlingen

Håndtering i almen praksis

• Behandles på hospital 

Håndtering af den skadede på skadestedet, under transport, ved billeddiagnostik

• Sikre ventilation og cirkulation
• Behandle og tage hensyn til eventuelt andre skader på andre organer
• Udvis den største forsigtighed for at undgå, at skaden forværres - udfør korrekt løftning, lejring og stabilisation af columna
  • "Tømmerstokløft" kræver 3 personer, og én person skal kontrollere hoved, nakke og øvre del af thorax
  • Alvorlige columnaskader er specielt ustabile for fleksion
• Undgå eller indskrænk manøvre som kan forandre akseforholdene på skadestedet i nakken eller ryggen
• Sørg altid for bedst mulig stabilitet i forbindelse med løftning og drejning af den skadede
• Præhospitalt skal der ved ossøs palpationsømhed over columna, og/eller neurologiske udfald lejres på vakuummadras (på hospital polstret backboard). Asymptomatiske (eller hvis ossøs palpationsømhed over rygsøjlen er eneste symptom) må forflytte sig selv. Ellers assisteret under hensyntagen til akseforholdene i ryggen
• Alvorlige columnaskader er specielt ustabile for fleksion
  • Undgå eller indskrænk manøvrer, som kan forandre akseforholdene på skadestedet i ryggen
  • Sørg altid for bedst mulig stabilitet i forbindelse med løft og flytning af den skadede
  • Stiv halskrave og spineboard skal alene anvendes efter nøje overvejelse, idet der ikke er dokumenteret gavnlig effekt, og der er mulige skadevirkninger
  • For detaljer henvises i øvrigt til NKR for spinal stabilisering af voksne traumepatienter i Danmark
• Bevidstløse skal håndteres, som om de har nakkeskade
• Fejlstilling thorakolumbalt
  • Gør ikke repositionsforsøg
• Transport
  • Om muligt direkte til rygmarvsskade center, traumecenter eller neurokirurgisk afdeling

I akutfasen på sygehuset

• Kraniestræk bruges sjældent i Danmark
  • Ustabile nakkeskader stabiliseres med kraniestræk i nakkens længderetning, 4-5 kg hos en voksen person
  • Gardner-Wells stræk er enkelt og kan skrues direkte ind i huden efter lokalanæstesi
• Der søges hurtigst muligt at genetablere normale anatomiske forhold og dekomprimere nervevæv. Siden arbejdes på stabilisering
• Respiration
  • Ved læsioner over C3-4 kan respirationen være påvirket
  Bradykardi og hypotension
  • Kræver nøje overvågning og volumenterapi
• Ventrikelretention og paralytisk ileus
  • Enteral ernæring så tidligt som muligt
• Urinretention
  • Behandles initialt med permanent kateter og så hurtigt som muligt intermitterende kateterisation
• Dyb venetrombose forekommer hyppigt
  • Støttestrømpe
  • Tromboseprofylakse med lavmolekylært heparin
• Liggesår kan let opstå
  • Forebyggende tiltag med specialmadras

Overvågning

• Klinisk forløb
  • Anvend neurologisk klassifikation for medullær skade
  • Klassificer patienten lige efter skaden og foretag jævnligt nye vurderinger af status
  • Maksimal kraft bør ikke testes inden stabilisering, fordi det kan forskyde en ustabil columna
  • God og hurtig bevægelse i fingre og tæer er et ligeså godt tegn som stor kraft
• Respiration
  • Monitorer respirationen ved skader højere end Th6 ved at måle iltsaturation ved eksempelvis pulsoxymeter, a-punktur 
  • Ved skade over C5 er innervationen af diafragma involveret, og respirationsstøtte er påkrævet
  • Midlertidig trakeostomi kan være nødvendig som følge af tiltagende ventilationsproblemer pga. ødemdannelse i medulla i akutfasen
• Urinvejene
  • Om muligt undgås anlæggelse af fast kateter
  • Intermitterende kateterisation foretrækkes
  • Blærevolumen bør være mindre end 500 ml
  • Ved mistanke om cystit tages urin fra til dyrkning og resistens - der startes behandling af minimum 6 dages varighed
• Mavetarm kanalen
  • Enteral ernæring foretrækkes, da det mindsker risikoen for sepsis
  • Så længe tarmen er atonisk, kan digital tømning være nødvendig samtidig med administration af afføringsmiddel
  • Luftplager og kvalme kan kræve behandling
  • Stressulcusprofylakse kan være nødvendig
• Tromboseprofylakse
  • Individuelt tilpassede kompressionsstrømper
  • Lavmolekylært heparin
  • Behandlingsvarighed på 12 uger eller afhængig af funktionsniveau
• Blodtrykskontrol
  • Hypotension
    • Skyldes nedsat sympatisk tonus i karrene som er mere udtalt, jo mere kranialt den medullære skade er
    • For en tetraplegiker er et BT på 90/60 mmHg ganske almindeligt
  • Hypertension
    • Alle med medullær skade over Th6 er i risiko for at udvikle autonom dysrefleksi
    • Kan give blodtrykstigninger op til 300/160 mmHg, med fare for hjerneblødning
    • Kan udløses af overfyldt urinblære, tryksår eller andre processer nedenfor skadestedet som normalt ville føles ubehageligt
    • Det forhøjede blodtryk føles primært som pulserende nakkehovedpine
    • Patienten skal umiddelbart sidde op. Stramt tøj skal løsnes
    • Blodtrykssænkende medicin gives i form af nifedipin 10 mg sublingualt
• Tryksår forebyggelse
  • Patienten bør vendes hver 2.-3. time
  • Aflastning af huden på udsatte steder
  • Anvend specialmadras og evt. specialseng
• Kontraktur forebyggelse
  • Behandlingen starter umiddelbart efter indlæggelse
  • Fysioterapi ideelt set tre gange daglig, med gennem bevægelse af alle led
    • Aktive bevægelser i de muskelgrupper som har restfunktion
  • Fysioterapeuten skal også bidrage med lungedrænage og begynde træning med RMT (respiratory muscle training) maske, så snart det er muligt

Medicinsk behandling

• Behandling med methylprednisolon er ikke standardbehandling, men en behandlingsmulighed i udvalgte tilfælde⁶

Kirurgi

• Operation har tre mål
  • Genoprette normale anatomiske forhold
  • Dekomprimere og fjerne eventuelle fragmenter
  • Stabilisere columna
• Operationsindikation
  • Partiel medullær skade som forværres
  • Partiel medullær skade med stor forskydning eller fejlstilling i columna
  • Ustabil columnaskade
  • Åbne skader kan kræve eksploration og revision
• Faktorer som taler for hurtig operation for at skaffe plads til medulla
  • Patienten kommer hurtigt ind efter skaden
  • Skaden sidder i cauda equina, som har en vis regenerationsevne
  • Patienten vil i alle tilfælde behøve en stabiliserende operation for at kunne mobiliseres
• Overførsel fra den akutkirurgiske til rehabiliteringsafdeling bør foregå, så snart patienten er uafhængig af de kirurgiske ressource

Senekirurgi

• Kan være gavnlig på hænderne med skadeniveau C5-C8
• Kan også være relevant på underekstremiteter
• Alle tetraplegikere bliver før udskrivelse vurderet af håndkirurg
• Tidligste tidspunkt for håndkirurgi er 1-2 år efter skaden

Anden behandling

Rehabilitering

• Foretages af tværfagligt specialiseret team
• Rehabiliteringen bør om muligt starte fra første dag
• Skadeniveau, skadeomfang og komplicerende skader påvirker, hvilke rehabiliteringstiltag der er mulige og deres indbyrdes rækkefølge
• Funktionstræning og træning i daglige færdigheder
• Individuelt tilpasset træning
• Forebyggende medicinske tiltag, pleje, fysio- og ergoterapi
• Nødvendige hjælpemidler tilpasses
  • Kommunikationsudstyr
  • Læsebord
  • Madras
  • Kørestol
  • Siddepude
• Psykolog
• Primære sundhedsvæsen orienteres

Luftvejene

• Særlig ved høje lammelser er det vigtigt at sikre adækvat ventilation
• Respirations-muskeltræning-maske (respiratory muscle training) eller tilsvarende bruges for at styrke ventilationsmusklerne og reducere atelektasetendens
• Lungefysioterapi, hosteteknik
• Vitalkapacitet og FEV1 følges daglig eller ugentlig lige efter medullær skade over Th6
• Måling af ilt-saturation udføres med jævne mellemrum og specielt hos patienter med tendens til søvnapnø
• Rehabiliteringsafdelingen skal have adgang til CPAP-udstyr for periodisk intervention hos patienter med højtsiddende skader

Cirkulation

• Antikoagulation og brug af elastiske strømper fortsætter, eventuelt kombineret med medikamenter, som bedrer tonus i den venøse karseng, og derfor også bruges profylaktisk i behandlingen af ortostatisk hypotension
• Ortostatisk hypotension er et funktionsbegrænsende problem i en vis tidsperiode hos en del patienter med cervikalt og højt torakalt skadesniveau

Vandladning

• Intermitterende selv-kateterisation
  • Er som regel den bedste metode, hvis patienten har tilstrækkelig håndfunktion
• Reflekstømning af blæren
  • Eksempelvis ved blærebankning, anvendes nu sjældent på grund af risiko for højt blæretryk
• Permanent kateter
  • Kan være den rigtige løsning af sociale årsager
  • Suprapubisk kateter anbefales i så fald
• Farmakologisk behandling
  • Lokalbehandling i form af injektion med botolinumtoxin i detrusor foretrækkes, da de systemiske bivirkninger undgås
  • Antikolinergika, alfa-adrenerg receptorblokker, spasmolytika m.m.
• Kirurgiske procedurer
  • Blæreaugmentation, vesikoappendikokutaneostomi, sfinkterotomi, kontinent ureteroenterokutaneostomi etc. kan bruges i udvalgte tilfælde
• Inkontinenshjælpemidler er ofte nødvendige
• Urinvejsinfektion
  • Behandles med antibiotikum efter resistensbestemmelse, når de giver symptomer
  • Behandlingen følger retningslinjer for kompliceret urinvejsinfektion
• Konkrementdannelse i blæren
  • Kan komme meget hurtigt og findes ofte uger efter skaden
  • Konkrementerne skal fjernes umiddelbart
  • Regelmæssig ultralydkontrol anbefales
  • Hvis der er problemer med kateterisation, lægges suprapubisk permanent kateter for kortest mulig periode

Tarmtømning

• I den spinale shockfase vil brug af laksantia være nødvendig. Senere bør man i størst mulig grad stimulere tarmen til tømning ved egen refleksaktivitet
• Tarmtømningsregime
  • Indarbejdes som fast rutine
  • Nogle patienter har en anden tarmtømningsrytme som skal respekteres
  • Tarmtømning kan stimuleres ved anal stimulation, særlig ved skader over conusniveau
  • Transanal irrigation (TAI) med retrograd tarmskylning anvendes hos nogle
• Fiberrig kost
  • Er vigtig idet den bidrager til ideel konsistens af afføringen
  Kirurgi
  • Appendikokutaneostomi hvor der kan foretages antegrad skylning af kolon og rektum
  • Kolostomi kan være relevant

Tryksår forebyggelse

• Hyppige stillingsskift
• Sengens madras er meget vigtig
• Siddepuder i alle sæder skal være specielt tilpasset
• Patienten lærer selv rutiner for trykaflastning i siddende og liggende stilling

Mobilisering

• Øges gradvis og er vigtig for
  • Regulering af blodtryk
  • Muskler
  • Skelet for at mindske kalktabet
• Alle patienter med rygmarvsskade bliver udtalt osteoporotiske i underekstremiteter, og de pådrager sig derfor let frakturer

Seksualfunktion

• Seksuel orgasme er ofte svækket som følge af manglende eller nedsat sensibilitet
• Kvinden
  • Kan have nedsat eller manglende vaginal sekretion og kan derfor bruge vandbaseret glidecreme i forbindelse med samleje
  • Kvindens fertilitet er normal, men ved graviditet kan der de sidste måneder være øget tendens til urinvejsinfektioner
  • Ved fødslen er der risiko for autonom dysrefleksi - husk også, at bækkenbunden er lammet
• Manden
  • Rygmarvsskader kan give problemer med erektion, ejakulation, orgasme og fertilitet på grund af bortfald af eller påvirket forbindelse mellem hjerne og genitalia
  • Libidoproblemer har almindeligvis psykogene årsager
  • Erektionsproblemer kan afhjælpes med fosfodiesterasehæmmere peroralt eller ved selvinjektion af prostaglandin E1 
  • De fleste spinalskadede mænd kan få egne børn
  • Fosfodiesterase 5-hæmmere
    • Vil i 70-80 % af tilfældene kunne give erektion
    • Hvis erektionen ikke er langvarig nok, kan der anvendes en pubesring, som dog ikke skal anvendes længere end 30 min
    • Hvis peroral medikamentation ikke virker, vil de fleste kunne opnå erektion ved brug af intrakavernøs injektion af prostaglandin E1
  • Ejakulation kan fremkaldes ved hjælp af penil vibration hos 70-80%, og de øvrige vil almindeligvis kunne få ejakulation ved rektal elektrostimulation
  • Fertiliteten er nedsat pga. dårlig sædkvalitet og færre levende spermatozoer
  • In vitro fertilisation kan være et aktuelt tilbud

Spasticitet

• Behandlingstiltag er primært træning og gennembevægelighed af led, og medikamentel baclofen, tizanidin mm.
• Medikamentel behandlingen er bedret, specielt for spastisk paraparese, ved at der kan anvendes intratekalt baclofen ved hjælp af en indopereret pumpe, som fyldes med måneders mellemrum. Ved fokal spasticitet kan behandling med botulinumtoksin A være et alternativ
• Operative indgreb anvendes sjældent i dag (tenotomier)

Neuropatisk smerte

• Smerten er som regel langvarig
• Carbamazepin, tricykliske antidepressiver, gabapentin, pregabalin eller SNRI-præparater hjælper nogle 
• Aktivering af patienten er den mest effektive smertebehandling
• Kirurgi er sjældent nogen succes

Demineralisering

• Indtræder hurtig hos personer med medullær skade og giver betydelig større risiko for fraktur i underekstremiteterne
• Calciumtabet er størst 3-12 uger efter skaden, og der kan ses kritisk høje calciumværdier i serum
  • Periartikulære ossifikationer kan udvikles
    • Diagnosticeres tidligt med scintigrafi og med forhøjet alkalisk fosfatase i serum
    • Behandles med antiflogistika, bisfosfonater eller med operation
• Elektrisk stimulation af musklerne i underekstremiteterne kan være nyttig, men kræver vedvarende behandling og er for de fleste ikke praktisk muligt

Mobilitet

• De, som har komplet tværsnitslæsion, bruger som regel en kombination af manuel og elektrisk kørestol. Det afhænger af, hvor omfattende funktionstabet er, og om de skal komme rundt indendørs eller udendørs
• Personer med inkomplet skade kan ofte lære at gå kortere afstande ved hjælp af forskellige ortoser og krykker eller rollator

Funktionel elektrisk stimulation

• Anvendes i tiltagende grad
• Eventuel operation bør ikke gennemføres før 12-18 måneder efter skaden
• Respiration og hoste
  • Implanterede elektroder til nn. phrenici kan give diafragmastimulation
  • Overfladestimulation af abdominalmuskulaturen kan give facilitering af hostefunktion
• Blære- og tarmtømning
  • Implanterede elektroder ved de forreste sakralrødder (S2-4)
  • Forskellige former for neuromodulation ved stimulation af bl.a. n. pudendus
  • Bruges nu sjældent ved vandladningsforstyrrelse
• Mandlig fertilitet
  • Rektal elektrostimulation til ejakulation
• Bevægeapparatet
  • Overfladestimulation
    • kan modvirke muskelatrofi, bedre konditionen, øge knoglemineralindholdet i underekstremiteterne
    • kan dæmpe spasticitet
    • kan bedre hånd-, stå- og gangfunktion
  • Implanterede epimysale elektroder svarende til håndens muskler (Freehand System)
• Sårbehandling
  • Ved anvendelse af hudelektroder

Undervisning

• Med baggrund i den livslange funktionsnedsættelse og de mange risici en person med rygmarvsskade udsættes for, er information og oplæring påkrævet. Det gælder både patienterne selv, deres pårørende og de, som skal hjælpe dem efter udskrivelsen fra sygehus

Henvisning

• Akut indlæggelse ved mistanke om medullær skade
• Udvis stor forsigtighed i håndteringen af den skadede

Opfølgning

Plan

Udskrivning

• I den afsluttende fase af indlæggelse skal patienten fungere mest mulig selvhjulpen i forhold til egen kapacitet
• For mange medullært skadede kan denne fase foregå i såkaldte træningslejligheder, hvor omgivelserne er tilpassede, som de også vil være, når den patienten kommer ud i egen bolig
• Kvalitetssikringsrutiner
  • Er meget vigtige i denne fase for at sikre, at patienten har fået den nødvendige behandling og oplæring
  • Kropsfunktioner
    • Systematisk gennemgang af alle kropsfunktioner - bevægeapparat, lungefunktion, mavetarmkanal, urinveje, seksualorganer og hud. Det sker for at sikre, at patienten selv ved, hvordan komplikationer fra disse organer skal forebygges, og hvordan han/hun bedst mulig skal kunne udnytte den refleksfunktion, som kan findes
  • Støtteordninger
    • Alle støtteordninger gennemgås, både fra det offentlige og private
  • Hjælpemidler
    • Planlægning, afprøvning og optræning i brug og mestring af hjælpemidler skal være sikret
  • Uddannelse og erhverv. Videreuddannelse og evt. erhvervsaktivitet skal være planlagt og evt. startet op
  • Fritidsaktivitet er vurderet eller planlagt
• Kontakter til lokal miljø og det primære sundhedsvæsen
  • I udskrivningsfasen er det almindeligt at have nær kontakt med den funktionshæmmedes nærmiljø og med det primære sundhedsvæsen
  • Hjemmebesøg foretages sammen med patienten
• Ved udskrivningssamtalen skal patienten modtage en plan for kontrol og opfølgning

Opfølgning

• En arbejdsfordeling udarbejdes efter behov og kompetence mellem det primære sundhedsvæsen, lokal- og centralsygehus, og rygmarvsskadecenteret
• Det primære sundhedsvæsen
  • Tager hånd om almindelige problemer
  • Urinvejsinfektioner og andre interkurrente infektioner
• Lokal- og centralsygehus
  • Tager hånd om andre problemer som fordrer sygehusindlæggelse, men som ikke er specielle for medullært skadede
  Rygmarvsskadecenteret
  • Tager hånd om specielle problemer og er koordinator for opfølgning
  • F.eks. tryksår, omfattende urinvejsproblematik, smerteproblemer af betydeligt omfang eller ukendt årsag samt anden forværring af grundlidelsen
  • Medullært skadede skal kunne kontakte rygmarvsskadecenteret direkte for hjælp og råd
• Planlagte kontroller
  • Sker ofte ved rygmarvsskadecenteret
  • Det diskuteres hvor ofte, men der anbefales i reglen årlige kontroller de første år, senere oftest hvert 2. år
  • Livslang overvågning af urinvejene med renografi og sten CT/ultralydsskanning er nødvendig
    • Risiko for udvikling af urinvejssten, blæretømning ved højt tryk og nyrepåvirkning
    • Monitorer blærefunktion med urodynamisk undersøgelse efter behov

Sygdomsforløb, komplikationer og prognose

Sygdomsforløb

• Efter skaden inddeles forløbet i
  • Akutfasen på skadestedet
  • Akutfasen på sygehuset
  • Tidlig rehabilitering
  • Fuld rehabilitering
  • Udskrivning
  • Opfølgning udenfor sygehuset

Komplikationer

• En medullær skade kan medføre ændringer i næsten alle funktioner nedenfor læsionsniveauet
  • Hvor meget disse funktioner er påvirket, afhænger af det neurologiske niveau og udbredelsen af den medullære skade
• Tryksår
  • Er den komplikation som er skyld i flest indlæggelsesdage i efterforløbet af den primære indlæggelse
  • Tryksår som ikke heler ved enkel behandling, skal behandles af plastikkirurg som samarbejder med rygmarvsskadecenteret
  • Abscesser, fistler og osteomyelitis kan være årsag til, at tryksår ikke heler
• Nyreinsufficiens og urinvejskomplikationer
  • Nedre urinvejsinfektioner rammer ca. 80 %
  • Prostatit og epidydimitis kan forekomme men er sjældnere efter brugen af kateter á demeure er minimeret
  • Blærebetændelse kan forårsage pyelonefrit og sepsis
  • Blærekonkrementer bør fjernes så hurtigt som mulig
  • Tiltagende urinretention giver mistanke om detrusor-sfinkter dyssynergi
    • Kræver urodynamisk udredning
    • Kan ofte behandles farmakologisk eller alternativt kirurgisk
• Mave-tarm kanalen
  • Rektumampul eller analsfinkter dyssynergi (spastisk sfinkter) kan udgøre et betydeligt problem
    • Behandles med blødgørende laksantia og/eller lokalanæstetika
  • Hæmoroider og analprolaps forekommer med øget hyppighed og behandles traditionelt
  • Volvolus og galdesten forekommer hyppigere hos tetraplegikere end i normalbefolkningen
• Seksualorganer
  • Reduceret eller ustabil erektion kan behandles farmakologisk
  • Retrograd ejakulation er vanlig, men er vanskelig at behandle
  • Infertilitetsproblemer er almindelige og bør evt. udredes ved rygmarvsskadecenteret
  • Seksuel aktivitet kan udløse autonom dysrefleksi
• Lunger, hjerte, kar
  • Patienter med cervikal medullær skade er i akut- og tidlig fase ekstremt følsomme for irritation i luftvejene
    • Kan i forbindelse med sugning af ekspektorat få bradykardi og hjertestop
  • Ortostatisk hypotension
    • Er hyppig blandt patienter med skadeniveau over Th5 som følge af manglende sympatikuskontrol af den perifere karseng
    • Kan behandles med elastiske strømper, abdominalkorset, evt. farmakologisk
  • Autonom dysrefleksi
    • Kan udvikles hos patienter med medullær skade over Th6
    • Kan give meget højt blodtryk og bradykardi
    • Behandles ved at fjerne udløsende årsag (oftest fyldt urinblære eventuelt blærekonkrementer, infektion) eller medikamentelt
• Muskel- og skeletsystemet
  • Ledkontrakturer kan komme meget hurtigt
  • Spasticitet i forskellige grader opstår hos mange
  • Funktionshæmmende spasticitet udvikles hos under 20 %
    • Nogle har gavn af sin spasticitet, men svær funktionshæmmende og smertefuld spasticitet kan behandles med implanteret baclofen-pumpe
  • Periartikulære ossifikationer kan udvikles specielt omkring ydersiden af hofterne og medialt proksimalt fra knæene
    • Behandles i tidlig fase medikamentelt, senere kirurgisk
• Hypercalcæmi
  • Forekommer hyppigst mellem 3 uger og 3 måneder efter skaden og kan være livstruende
  • Behandles med natriumkloridinfusion, diuretika og glukokortikoid
• Osteoporose
  • Kan blive ekstrem i underekstremiteter og bidrage til gentagne frakturer
• Pseudomembranøs kolit
  • Stort forbrug af antibiotika disponerer for udvikling af pseudomembranøs kolit, som kan behandles med vancomycin
• Posttraumatisk syringomyeli
  • Kan give progressive neurologiske udfald
  • Behandles kirurgisk
• Paronykier
  • Specielt i storetåens neglerod
• Amyloid
  • Kroniske infektioner over lang tid, enten fra urinveje eller fra tryksår, kan bidrage til udvikling af amyloid
• Blærecancer
  • Residualurin over lang tid bidrager muligvis til udvikling af en form for blærecancer
  • Fast kateter øger risikoen betydeligt
• Depression
  • Øget hyppighed af depression og suicidium
• Andre væsentlige dødsårsager er hjertekar sygdom (særlig ved medullær skade), ulykker og selvmord

Prognose

• Endeligt neurologisk funktionstab kan ofte forudsiges, inden der er gået 3 måneder fra skadedato
  • Patienten skal informeres og som regel have fuld forståelse af dette, inden der er gået 3 måneder
• Dødeligheden inden for det første år efter en traumatisk rygmarvsskade er faldende
  • Før 2. verdenskrig 60-80 %
  • I 60'erne ca. 30 %
  • I 70'erne ca. 15 %
  • I 80'erne ca. 6 %
• Bedringen i prognosen skyldes
  • Bedre præhospital indsats
  • Etablering af specialiserede behandlingsenheder
  • Livslang opfølgning af komplikationer
  • Brug af antibiotika

Baggrundsoplysninger^1,2,3,4 

Definition

• Skade på rygmarven (medulla) kan forårsages af ulykke og/eller medicinsk sygdom
• Følger af skaden afgøres af hvor, hvor meget og hvordan medulla er skadet
• En kraniel (høj) medullær skade giver vanligvis mere udbredte neurologiske udfald end en mere kaudal (lav) medulær skade
• Varige symptomer kan være 
  • Lammelser
    • Tetraplegi - lammelser i arme og ben
    • Paraplegi - lammelse af begge ben
  • Sensoriske udfald
  • Bortfald af autonome reguleringsmekanismer med påvirkning af urinblæren, tarmfunktion og seksualfunktion

Forekomst i Danmark⁵

• Traumatisk medullær skade
  • Incidensen af traumatisk rygmarvsskade er i Danmark 10-15 per million per år
  • Flertallet er mænd (4:1), og de fleste er i alderen 15-30 år
  • Omkring halvdelen skyldes trafikulykker, og 40 % skyldes faldulykker
    • Cervikale læsion udgør 40-50 %
    • Thorakal læsion udgør 10 %
    • Thorakolumbal læsion udgør 25-30 %
    • Lumbal læsion udgør 5-10 %
• Ikke-traumatiske rygmarvsskader
  • Har omtrent samme incidens som de traumatiske
  • De skadede er ældre og oftere kvinder
• Myelomeningocele (medfødt)
  
  • 15-20 nye tilfælde per år

Årsag og sygdomsudvikling

Anatomi

• Rygsøjlen består af fem sektioner: Cervikale, thorakale, lumbale, os sacrum og os coccygis
• Længdegående funktionelle enheder
  • Forreste del af rygsøjlen inkluderer forreste longitudinale ligament, forreste del af corpus vertebra og forreste del af diskus
  • Midterste del af rygsøjlen består af bagre longitudinale ligament, bagre del af corpus vertebra og bagre del af diskus
  • Bagre del af rygsøjlen består af ligamentum flavum og de bagre dele af ryghvirvlernes facetled, processus transversus, processus spinosus, lamina
  • Alle ovennævnte elementer er omgivet af yderligere ligamenter og muskler
  • Medulla og nerverødderne er primært beskyttet af rygsøjlen og meninges 
• Diskus
  • Annulus fibrosus består af bindevævsbånd, som udgør det ydre af diskus
  • Nucleus pulposus består af en mucinøs kolloidal gel, som udgør det indre af diskus
  • Diskus absorberer stød, modvirker kompression og tillader fleksibilitet i rygsøjlen
  • En skadet diskus øger risikoen for herniering af nucleus pulposus
• Nedre del af medulla
  • Medulla aftager i tykkelse kaudalt, indtil den igen udvides til conus medullaris, inden den ender i filum terminale
  • Hos voksne slutter medulla mellem 1. og 2. lændehvirvel
  • Nerverødderne fra den nederste del af rygmarven udgør cauda equina
• Meninges 
  • Medulla er omgivet af tre lag meninges; dura, arachnoidea og pia mater
  • Rygmarvkanalens dura mater er adskilt fra ryghvirvlernes periost af et epiduralrum
    • Dette rum gør, at processer som blødninger, neoplasmer og infektioner kan nå et fremskredet stadium, før det giver neurologiske udfald

Årsager

• Traumatisk medullær skade
  • Trafikulykke
  • Sportsaktivitet
  • Udspring på lavt vand
• Ikke-traumatisk medullær skade
  • Spinalstenose
  • Diskusprolaps
  • Infektion/inflammation
  • Tumor
  • Karmisdannelse
  • Trombose/blødning
• Myelomeningocele

Cervikal columna læsion

• Fleksions/ekstensions- og/eller rotationsskade
  • Er den almindeligste skademekanisme
  • C5/C6 er den hyppigste lokalisation
    • Skaden kan medføre en subluksation eller luksation af C5 i forhold til C6
    • Skaden kan være ustabil
• Kompressionsskade
  • Højden på en eller flere hvirvler kan være reduceret, eventuelt sprængt med skade på medulla og nerverødder
• Hyperekstensionsskade
  • Optræder hyppigere blandt ældre
  • Kan give et centromedullært syndrom, med uforholdsmæssig mere parese af arme end af ben
• Fraktur af C1
  • Bilateral fraktur af atlasbuerne som følge af aksialt traume (Jefferson fraktur)
  • Er ustabil 
• Fraktur af dens axis C2
  • Er ustabil
  • Afklemning af medulla kan være letal, fordi skaden er kranielt for nerverødderne C3-C5, som forsyner n. phrenicus, hvilket fører til respirationsstop 
• Fraktur af C2 (Hangmans fraktur)
  • Brud af arcus på C2 med dislokation af C2 på C3
  • Er ustabil

Læsion af thorakolumbal columna

• Fleksions- og/eller rotationsskade
  • Er den hyppigste skademekanisme
  • Hyppigste lokalisation er Th12/L1
  • Opstår ved overrivning af de bagre ligamenter og en dislokation af Th12 forover på L1
  • Kompressionsfraktur af corpus foreligger ofte samtidig
  • Er ustabil og kan give neurologiske udfald
• Kompressionsfrakturer
  • Sammenklemning af én eller flere hvirvler
  • Skaderne er som regel stabile, sjældnere forbundet med neurologisk skade
  • Er almindeligst i den thorakolumbale overgang og kan skade conus og cauda equina
  • Conus og/eller cauda equina skade kan give udfald med slappe pareser med ophævede dybe reflekser, ridebukseanæstesi og blære/rektum-påvirkning

Neurologisk skade

• Medullær skade skyldes 
  • Direkte skade
  • Sekundær iskæmi
  • Blødning

Autonome nervesystem ved tværsnitslæsion

• Ophævet svedfunktion nedenfor skadeniveauet
• Mangelfuld regulation af kropstemperaturen
• Svigtende regulation af cirkulationen med tendens til lavt blodtryk
• Langsom puls
• Ortostatisk hypotension
• Autonom dysreflexi

ICPC-2

ICD-10

Patientinformation

Hvad bør du informere patienten om

• Patienten bør ved udskrivning fra rehabiliteringsopholdet have en god indsigt i sin tilstand og behov for videre opfølgning, samt vide hvor han/hun bør henvende sig ved evt. mistanke om komplikationer

Hvad findes der af skriftlig patientinformation

• Information om rygmarvsskade
• Akutbehandling af rygmarvsskade
• Rygmarvsskade, rehabilitering
• Rygmarvsskade, udskrivelse fra sygehus
• Rygmarvsskade, opfølgning
• Ren intermitterende kateterisation

Link til vejledninger

Nationale behandlingsvejledninger

• Dansk Neurologisk Selskab: National Neurologisk Behandlingsvejledning for medullært tværsnit og cauda equina

Socialmedicin

• Merudgifter, voksne med nedsat funktionsevne
• Førtidspension
• Støtte til anskaffelse af invalidebil

Aktuelle adresser

Rygmarvscentre

• Vestdanmark: Århus Universitetshospital i samarbejde med Paraplegifunktion Viborg (Region Midt)
• Østdanmark: Rigshospitalet Afdeling for hjerne og rygmarvsskader  (Region Hovedstaden)
• Specialhospitalet for Polio- og Ulykkespatienter. Patienterne henvises til specialhospitalet af egen læge eller hospital, og specialhospitalet indgår i det offentlige sundhedsvæsen. Det finansieres af stat og region. Specialhospitalet har afdelinger i Rødovre og Aarhus

Patientorganisation

• RYK - Rygmarvsskadede i Danmark, Dansk Handicap Forbund
• UlykkesPatientForeningen
• Rygmarvsskade.info

Illustrationer

• International Standards for Neurological Classification of Spinal Cord Injury (ISNCSCI) - standard neurologisk klassifikation af medullær skade og vurdering af grad af nedsat funktion og klinisk syndrom SIA-funktionsvurdering: