Diagnose
Præsentationer
Præmaligne tilstande
- PIN (Penil Intraepithelial Neoplasi)
- PIN inddeles i let, moderat, svær dysplasi/CIS (Carcinoma In Situ)
- Kendte præmaligne tilstande:
- Balanitis xerotica obliterans (lichen sclerosis et atrophicus)
- Associationen til peniskræft er svag
- Fremstår som hvide atrofiske partier lokaliseret til glans og præputiet
- Kan føre til phimosis og meatusstenose
- Condyloma acuminatum (kønsvorter)
- En almindelig seksuel overførbar sygdom
- Forårsages af humant papillomavirus
- Læsionerne vokser som regel papillomatøst og findes typisk på glans, præputiet og penisskaftet
- Kondylomerne er i udgangspunktet benigne, men overgang til peniskræft kan forekomme
- Buschke-Løwensteins tumor (Giant Condyloma Acuminatum)
- Tilstanden kan udvikle sig til peniskræft
- Man har fundet humant papillomavirus type 6 og type 11 i læsionerne
- Tumor starter som en klynge hurtigt voksende kønsvorter med lokal destruktion og lejlighedsvis metastasering
- Leukoplaki (hvidt hypertrofisk eller atrofisk parti ved meatus) opstår sekundært til kronisk irritation og kan gennem intraepitelial neoplasi udvikle sig til kræft
Carcinoma in situ
- Præmaligne epithelceller uden gennemvækst af basalmembranen
- Denne gruppe inkluderer Bowenoid papulose, Bowens sygdom og Queyrats erythroplasi
- Bowenoid papulose
- Multiple, let forhøjede, rød-violette papler på fortrinsvis penisskaftet
- Tilstanden er meget sjælden og ses fortrinsvis hos yngre mænd
- Enkelte tilfælde kan udvikle sig til kræft
- Bowens sygdom
- Et solitært, pigmenteret, skællende eller skorpebelagt område, som afficerer penisskaftet, perineum og det suprapubiske område
- Histologisk er epidermis fortykket med hyperkeratose
- Queyrats erythroplasi
- Velafgrænset, stærkt rødlig, let eleveret forandring på glans og præputiet
Peniskræft
- Pladeepitelkarcinom (95 %)
- Kan optræde hvor som helst på penis, men er hyppigst på glans penis (50 %) og præputiet (25 %)
- Ikke sjældent dannes tumor under et ikke-retraherbart præputium
- Halvdelen af patienterne har haft symptomer >1 år inden diagnosen stilles
- Mange tidlige tilfælde forveksles med benigne læsioner og fejlbehandles
- Malignt melanom - optræder yderst sjælden på penis
- Sortbrun eller blå papel/ulcererende parti på glans
- Basalcellekarcinom - sjældent forekommende på penis
- Perlelignende uøm tumor lokaliseret til skaftet
- Metastase fra primærtumor i prostata, blære og rectum
Sygehistorie
- Det tidligste symptom kan være irritation (kløe eller brænden) under præputiet
- Senere tilkommer ulceration af glans eller præputiet, som ofte bliver inficeret med ildelugtende sekretion
- Smerterne er som regel minimale i forhold til destruktionen
Ved invasiv vækst
- Ubehandlet ødelægger tumoren glans samt præputiet og kan destruere hele penis
- Ved gennemvækst af Bucks fascie infiltreres corpora cavernosa
- Tumor spredes til de overfladiske og dybe inguinale lymfeknuder og kan her forårsage ulceration, nekrose og blødning
- Sygdommen kan også sprede sig til kontra- eller bilaterale regionale lymfeknuder
- Fjernmetastasering sker typisk til lunger og lever, men ses også i knogler, hjerne og hud
Kliniske fund
- Tumor eller ulceration på glans penis, præputiet, sulcus coronarius eller på skaftet
- Ved mistanke om peniskræft skal man ved klinisk undersøgelse vurdere
- lokalisation
- antal
- størrelse - største diameter angives i millimeter
- morfologi (flad, papillær, nodulær eller ulcererende)
- farvetegning og afgrænsning
- fiksation - vokser tumor ind i corpus spongiosum, urethra og/eller corpora cavernosae
- Dokumenteres optimalt med et foto til journalen
- Lysken palperes med henblik på forstørrede lymfeknuder:
- antal
- størrelse
- sideangivelse
- mobilitet/fiksation
- relation til andre strukturer
- ødem af hud eller UE
- Eventuelt ledsagende infektionstegn
Differentialdiagnoser
- Balanitis og andre infektioner
- Condyloma acuminatum og andre præmaligne tilstande
Supplerende undersøgelser i almen praksis
- Laboratorieprøver med henblik på infektion, anæmi og nyrefunktion
Andre undersøgelser hos specialist
- Tumorbiopsi
-
Penisbiopsi kan udføres af henvisende instans
-
Knivbiopsi anbefales frem for stansebiopsi
-
Ekscisions-biopsi (komplet fjernelse af mindre læsion ved biopsi) kan anvendes ved mindre tumorer
- Biopsien bør være så dyb, at dybdeinfiltration kan vurderes
- Det anbefales at biosien sendes suturmarkeret til patologen sammen med markering på figur
- Lymfeknude biopsi
- Standard hos alle med PIN samt invasiv sygdom
- Udføres som dynamisk sentinel node biopsi, vejledt af lymfescintigrafi med 99mTechnetium indgivet i blåt farvestof i primær tumor
- Ultralyd
- Kan anvendes med henblik på vurdering af tumors udbredning
- FDG-PET-CT-skanning
-
Alle med peniscancer skal udredes for metastaser med fluorodeoxyglucose (FDG) PET/CT
-
FDG-PET/CT må udføres inden henvisning til højt specialiseret center, idet det sikres at billeder og beskrivelse overføres til højt specialiseret center, når scanningen er udført
Regional spredning
-
Ved peniscancer og ikke palpable lymfeknuder i lyskerne, udredes patienten med sentinel node procedure
-
Ved kirurgisk sentinel node procedure anvendes gammaprobe og Patentblåt
-
I tilfælde af manglende aktivitetsakkumulation i en lyske efter injektion med Technetium-mærket kolloid ved scintigrafi / Single-Photon Emissions CT (SPECT) skal enten udføres
- fornyet injektion 1 – 1½ uge senere (Re-do sentinel node) eller
- sentinel node procedure/ kirurgisk eksploration vejledt af palpation og Patentblåt
-
En ikke-aktivitetsakkumulerende lyske skal ikke efterlades kirurgisk ikke-eksploreret
-
Ved mistanke om palpable suspekte lymfeknuder i lyskerne, anbefales biopsi fra relevante lymfeknuder med enten finnålsbiopsi eller grovnålsbiopsi
- Ved ledsagende infektion kan de inguinale lymfeknuder være forstørrede som reaktion på inflammation/betændelsen
Behandling
Behandlingsmål
Generelt om behandlingen
- Behandlingen er afhængig af tumors størrelse, patientens alder og almentilstand
- Behandlingsformerne er kirurgi, laser og/eller stråleterapi samt kemoterapi
- Type og grad af lokalbehandling er afhængig af størrelse på primærtumor
- Penisbevarende kirurgi kan ikke sjældent udføres
Specifik behandling
- Overfladisk peniskræft
- Behandles med laser eller strålebehandling
- Infiltrerende peniskræft
- Ved infiltration i corpus cavernosum, corpus spongiosum eller ved lavt differentierede tumorer bør der udføres partiel eller total amputation af penis
- Peniscancer inddeles i lav- (pTa, G1-2 eller pT1,G1) og højrisiko (pT1, G2 eller over) kræft i forhold til risiko for lymfeknudemetastaser
- Begge grupper får udført sentinel node diagnostik
- Hvis FDG-PET-CT og sentinel node dissektion/biopsi er negative, vil lavrisikogruppen observeres efter primær behandling
- Ved positiv sentinel node dissektion/biopsi gøres modificeret inguinal lymfadenektomi
- Ved fjernmetastaser, >2 lymfeknudemetastaser eller lymfeknudegennemvækst gives supplerende kemo-/strålebehandling
DAPECA, National klinisk retningslinje (2024)
Primærtumor
-
Ved behandling af penil intraepithelial neoplasi (PeIN) anbefales organbevarende kirurgi eventuelt med anvendelse af laser
-
Udvalgte patienter med penil intraepithelial neoplasi (PeIN) og overfladisk cancer kan tilbydes rekonstruktion med delhudstransplantat
-
Ved behandling af peniscancer uden udbredt involvering af corpus cavernosum anbefales organbevarende kirurgi i det omfang patienten ønsker det, under hensyntagen til radikalitet og funktionalitet
-
Ved behandling af peniscancer med udbredt involvering af corpus cavernosum anbefales partiel eller total penektomi. Ablativ kirurgi bør tilpasses tumors lokale udbredelse under hensyntagen til radikalitet og funktionalitet
Strålebehandling
- Både partiel og total penektomi er mutilerende indgreb, som kan forårsage store psykiske problemer. Det er derfor naturligt, at man vurderer, om der er andre kurative muligheder, specielt ved små tumorer
-
Ved recidiv af penistumor kan ekstern strålebehandling mod tumorer mindre end 4 cm, der ikke involverer urethra tilbydes som alternativ lokalbehandling til kirurgi
-
Ekstern strålebehandling af penis er forbundet med hyppige behandlingssequelae (meatusstenose, hudnekroser) og anbefales ikke som førstevalg ved primærbehandling
-
Brachyterapi anvendes for øjeblikket ikke til peniscancerbehandling i Danmark
-
Patienter, opereret for peniscancer med spredning til mere end 2 inguinale lymfeknuder ipsi- eller bilateralt eller kapselgennemvækst i en eller flere lymfeknuder, skal diskuteres i multidisciplinært regi med henblik på kombineret kemoterapi og stråleterapi
-
Strålebehandling kan tilbydes i det palliative forløb mod lokalgener
Kemoterapi
- Patienter med metastatisk sygdom tilbydes kemoterapi under hensyntagen til performancestatus og nyrefunktion
- Cisplatin, 5-fluoruracil, vincristin, methotrexat og bleomycin i kombinationsregimer anvendes
- Effekten af cytostatika er oftest relativt beskeden og kemoterapi til radikalt opererede patienter med peniscancer bør kun gives protokolleret regi
-
Patienter med bækkenlymfeknudeinvolvering, eller ikke kirurgisk håndterbar lymfeknudeinvolvering i lysken, skal diskuteres på Multidisciplinær Team Konference med henblik på behandlingsstrategi
-
Ved ikke-operabel lokalavanceret sygdom uden tegn på metastaser i øvrigt kan neo-adjuverende kemoterapi tilbydes med henblik på definitiv kirurgi eller strålebehandling
-
Patienten bør efter kemoterapi diskuteres på multidiciplinær konference med henblik på planlægning af optimal videre behandling
-
Patienter med metastatisk sygdom tilbydes kemoterapi under hensyntagen til performancestatus og nyrefunktion
-
Al onkologisk behandling udover 1. linje bør varetages i protokolleret regi
Palliativ behandling
Håndtering i almen praksis
- Klinisk undersøgelse af genitalia inkl. palpation af lyskerne
- Laboratorieprøver med henblik på infektion, anæmi og nyrefunktion
- Opmærksomhed op, at:
- Tumor ofte debuterer under et ikke-retraherbart præputium
- Halvdelen af patienterne har haft symptomer >1 år
- Mange tidlige tilfælde forveksles med benigne læsioner og derfor fejlbehandles
- Ved mistanke om peniscancer henvise til udredning i kræftpakkeforløb
Råd til patienten
- Vær opmærksom og reager på symptomer ved phimosis
- Phimosis bør ikke behandles forebyggende, men alene ved recidiverende infektioner, inflammatoriske tilstande og seksuelle problemer
- Kondylomer anbefales behandlet i det omfang de opdages
- Sundhedsstyrelsens vaccinationsprogram, herunder HPV-vaccination af HPV-naive individer bør følges
- Den aktuelle viden om HPV-vaccination af individer med tidligere HPV-relateret sygdom (HPV-ikke-naive) kan diskuteres med patienten
- Aktuel viden om vaccination af mænd med tidligere HPV-relateret sygdom (f.eks. kønsvorter, penil intraepithelial neoplasi (PeIN) eller HPV-relateret peniscancer) berettiger ikke systematisk vaccination af alle eller systematisk information om vaccination af alle
Henvisning
- Patienter med hudforandringer på penis, som er resistente efter nogle få ugers behandling, bør af praksislægen henvises til specialist for videre udredning, som ofte inkluderer biopsitagning
- Kræftpakkeforløb
- Kirurgisk behandling af peniskræft varetages i Danmark i Aarhus og på Rigshospitalet. Strålebehandling og medicinsk behandling varetages af de onkologiske centre
Opfølgning
Efterkontrol
-
Patienter med penil intraepithelial neoplasi (PeIN) følges med klinisk kontrol i op til 5 år
-
Patienter med peniscancer uden tegn på spredning efter primær udredning og behandling følges med klinisk kontrol i 5 år
-
Patienter med lymfeknudepositiv (N+) peniscancer følges med klinisk kontrol suppleret med CT thorax-abdomen-bækken i 5 år
-
Mistænkt recidiv ved opfølgning skal bekræftes med biopsi og eventuel yderligere sygdomsspredning kontrolleres med FDG PET/CT. Videre behandling, kirurgisk eller onkologisk, afhænger af fundene og diskuteres på multidisciplinær team konference
Rehabilitering
- Alle patienter der har fået lavet penisreducerende kirurgi anbefales sexologisk opfølgning
- Alle patienter der har fået lavet exairese anbefales opfølgning og eventuel behandling for lymfødem hos fysioterapeut
Sygdomsforløb, komplikationer og senfølger samt prognose
Sygdomsforløb
- Spredning til lymfeknuder foreligger i indtil 50 % af tilfældene, når diagnosen stilles
Senfølger efter behandling for peniskræft kan være både fysiske, funktionelle og psykoseksuelle, og deres behandling kræver et multidisciplinært, individualiseret forløb
Psykoseksuelle senfølger
- Nedsat libido og seksuel lyst
- Erektil dysfunktion (ved delvis eller total penektomi)
- Kropsbilledeproblemer og skam
- Depression og angst
Behandling og støtte:
- Samtaler med sexolog eller psykolog (individuelt og evt. parterapi)
- Medicinsk behandling af erektil dysfunktion (PDE-5-hæmmere, vakuumpumpe)
- Protesekirurgi ved svær rejsningsdysfunktion (sjældent, men muligt)
- Peer-støtte og mandlige kræftnetværk
Fysiske senfølger
- Smerter, sårkomplikationer og sensibilitetsforstyrrelser i genitalregionen
- Stramning eller ardannelse i urinrøret
- Inkontinens ved avancerede rekonstruktioner
Behandling:
- Plastikkirurgisk revision ved svære kosmetiske/funktionelle gener
- Lokal behandling af arvæv (fysioterapi, silikoneplastre, steroidinjektion)
- Uroterapeutisk opfølgning ved vandladningsgener
Lymfødem og sår efter lymfeknudedissektion
- Lymfødem i scrotum, penis, ben – især ved bilateral inguinal dissektion
- Sårhelingsproblemer og risiko for infektion (cellulitis)
Behandling:
- Lymfødembehandling med specialuddannet fysioterapeut
- Kompressionsbeklædning og manuel lymfedrænage
- Antibiotisk profylakse ved gentagne infektioner
- Sårpleje og opfølgning i sårklinik ved behov
Psykosocial og eksistentiel belastning
- Tab af maskulinitet og identitet
- Isolation, lav selvværd
- Belastning i parforhold
Indsatser:
- Adgang til kræftpsykolog (jf. pakkeforløb for peniskræft)
- Støtteforløb og patientundervisning
- Integreret opfølgning i urologisk regi med fokus på samtale og støtte
Prognose
- Prognosen for pladeepitelcancer i penis er afhængig af udbredelsen af kræftsvulsten ved diagnosetidspunktet samt af adækvat behandling og opfølgning
- Lokaliseret cancer uden metastaser
- Femårsoverlevelsen er ca. 80 %
- Metastaser til lysken, men ikke til bækkenlymfeknuder
- Femårsoverlevelsen er omkring 40-50 %
- Involverede bækkenlymfeknuder
- Femårsoverlevelsen er 20 %
- Fjernmetastaser
- Patienten kan ikke forventes at leve i mere end tre år
Livskvalitet
- Totale livskvalitet beskrives som tilfredsstillende af de fleste
- Seksualfunktionen var bedst hos mænd, som var behandlet med strålebehandling, og dårligst hos patienter hvor man havde prøvet penisbevarende kirurgi
Baggrundsoplysninger
Definition
- Pladecellekarcinomer udgået fra penis
Gradering (Modificeret Broders’ system) og TNM-klassifikation af peniskræft
- GX
- Graden af differentiering kan ikke bestemmes
- G 1
- G 2
- G 3
- Lavt differentieret/udifferentieret
- Tx
- Primærtumor kan ikke vurderes
- T0
- Tis
- Ta
- Ikke-invasiv verrukøst carcinom
- T1
- Tumor infiltrerer subepitelialt bindevæv
- T2
- Tumor infiltrerer corpus spongiosum og cavernosum
- T3
- Tumor infiltrerer urethra eller prostata
- T4
- Tumor infiltrerer andre tilgrænsende strukturer
- Nx
- Regionale lymfeknuder kan ikke vurderes
- N0
- Ingen påviste regionale lymfeknuder
- N1
- Palpabel unilateral lymfeknude
- N2
- Flere palpable uni- eller bilaterale lymfeknuder
- N3
- Fikserede inguinale eller pelvine lymfeknuder
- Mx
- Fjernmetastaser kan ikke vurderes
- M0
- Ingen påviste fjernmetastaser
- M1
Forekomst
- Peniscancer er en sjælden sygdom med omkring 75 tilfælde årligt herhjemme
- Incidensen er højere i nogle udviklingslande
- Medianalderen ved diagnose er 65 år, men sygdommen konstateres også undertiden hos noget yngre mænd
Årsager og sygdomsudvikling
- Sociale og kulturelle forhold er vigtige med hensyn til risiko for udvikling af peniskræft
- Der er en klar relation mellem peniscancer og phimosis - og dermed også hygiejne
- Circumcisio i spædbarnsalderen nedsætter signifikant risikoen for peniscancer
- Omskæring på et senere tidspunkt i livet synes ikke at yde den samme beskyttelse
- 50 % af tilfældene har relation til humant papillomavirus (HPV)
- Der findes nu evidens for en vaccine som begrænser forekomst og recidivtilbøjelighed af HPV-relaterede forstadier til peniscancer
- Der er endnu ingen data på vaccinens cancerforebyggende effekt
Disponerende faktorer
- Høj alder og dårlig hygiejne
- Phimosis
- HPV-infektion
- Rygning
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad findes af skriftlig patientinformation
Lindrende behandling ved fremskreden kræftsygdom
Diverse
Animationer
Patientorganisationer
Link til vejledninger
Illustrationer
Plancher eller tegninger
