Lægehåndbogen

Muskelsvaghed

Morten Blaabjerg

Klinisk professor, overlæge

Basisoplysninger1,2,3

Definition

  • Muskelsvaghed/lammelse skal skelnes fra generel slaphed/træthed og asteni4
  • Ved muskelsvaghed er der nedsat kraft i én eller flere muskler, eller i en eller flere ekstremiteter 
  • Slaphed/træthed
    • Er karakteriseret af generaliseret fornemmelse af træthed
  • Asteni
    • Er en følelse af udtrætning i fravær af muskelsvaghed. Denne tilstand er hyppig blandt mennesker med kronisk træthedssyndrom, søvnforstyrrelser, depression, eller kronisk hjerte-, lunge- eller nyresygdom

Forekomst

  • Muskelsvaghed er en hyppig årsag til at søge praktiserende læge

Hyppige årsager til muskelsvaghed blandt voksne

  • Medikamenter, infektioner og neurologiske sygdomme er hyppige årsager til muskelsvaghed5
  • Alkohol eller steroider kan forårsage proksimal muskelsvaghed
  • Influenza og Epstein-Barr virus er ofte forbundet med muskelsvaghed  
  • Muskelsvaghed ses hyppigt ved cerebrovaskulær sygdom og diskusprolaps med nerverodstryk

Sjældnere årsager til muskelsvaghed

  • Mindre almindelige årsager til muskelsvaghed er endokrine sygdomme, elektrolytforstyrrelser, inflammatorisk reumatologisk sygdom
    • Inflammatorisk reumatologisk sygdom er hyppigst hos ældre, og inkluderer både proksimale myopatier som polymyositis, dermatomyositis og distal myopati som inklusionslegeme myositis
      • Polymyositis er ofte ledsaget af muskelsmerter
  • Kaliumforstyrrelser som hypokalæmisk eller hyperkalæmisk periodisk paralyse samt sekundære kaliumforstyrrelser ved nyresygdom, diuretika eller ACE-hæmmer kan give muskelsvaghed
  • Sjældne årsager til muskelsvaghed er myopatier forbundet med arvelige tilstande, muskelsygdomme, neuromuskulære tilstande, demyeliniserende tilstande, sarkoidose og amyloidose

ICPC-2

ICD-10

Differentialdiagnoser

Infektioner

Neurologiske tilstande

Endokrine tilstande

  • Binyrebarkinsufficiens
    • Generel muskelsvaghed
    • Hypotension
    • Hypoglykæmi
    • Bronzefarvning af huden
    • Laboratorieprøver viser hyponatriæmi og hyperkalæmi, normal kreatinkinase
    • EMG viser myopati
    • Muskelbiopsi viser nedsat glykogenindhold
  • Cushings syndrom
    • Proksimal muskelsvaghed 
    • "Buffalo hump"
    • Striae
    • Osteoporose
    • Laboratorieprøver viser forhøjet kortisol i urin, unormal dexamethason suppressionstest/corticotropin-releasing hormon stimulationstest, normal kreatinkinase
    • EMG viser myopati
  • Hyperparatyreoidisme (sekundær)
    • Proksimal muskelsvaghed, mere i underekstremiteterne end i overekstremiteterne
    • Associeret med kardiovaskulær sygdom og diabetes
    • Laboratorieprøver viser hypocalcæmi, eventuelt uræmi, normal kreatinkinase
    • EMG viser myopati
  • Hypertyreose
    • Undtagelsesvis proksimal muskelsvaghed
    • Debuterer oftest i 40-årsalderen
    • Vægttab
    • Takykardi
    • Øget perspiration
    • Tremor
    • Laboratorieprøver viser forhøjet T4 og lav TSH 
    • EMG viser myopati
  • Hypotyreose
    • Undtagelsesvis proksimal muskelsvaghed
    • Debuterer ofte i 30-50 års alderen
    • Generel træthed
    • Menoragi
    • Bradykardi
    • Eventuelt struma
    • Laboratorieprøver viser forhøjet TSH, lav T4
    • EMG kan vise myopati
  • Andre sjældne årsager

Inflammatoriske tilstande

  • Dermatomyositis
    • Proksimal muskelsvaghed
    • Incidensen øges med alderen
    • Gottron papler - erytematøs og tør hud over led
    • Blålilla misfarvning af øjenlåg
    • Calcinose
    • Interstitiel lungesygdom
    • Forstyrret motilitet i fordøjelseskanalen
    • Laboratorieprøver viser eventuelt positiv ANA og myositantistoffer, kreatinkinase ofte forhøjet >10 gange
    • EMG viser myopati
    • Muskelbiopsi viser myopati, inflammatoriske infiltrater og eventuel fascikulær atrofi
    • Omkring 30 % har paraneoplastisk lidelse
  • Inklusionslegeme myositis
    • Overvejende distal muskelsvaghed
    • Debutalder >50 år
    • Ofte synkebesvær
    • Laboratorieprøver viser forhøjet kreatinkinase og eventuelt positiv ANA og myositantistoffer
    • EMG kan vise myopati
    • Muskelbiopsi viser inflammatoriske infiltrater med vakuoler som indeholder eosinofile inklusioner
  • Polymyositis
    • Proksimal muskelsvaghed
    • Incidensen øges med alderen
    • Interstitiel lungesygdom
    • Forstyrrelser i fordøjelseskanalens motilitet
    • Laboratorieprøver viser eventuelt ANA positiv og myositantistoffer, kreatinkinase ofte forhøjet >10 gange
    • EMG viser myopatiske ændringer
    • Muskelbiopsi viser myopati og inflammatoriske infiltrater

Reumatologiske tilstande

  • Reumatoid artritis
    • Muskelsvagheden kan være fokal, periartikulær eller diffus
    • Symmetriske hævede og ømme MCP og PIP-led
    • Tørre øjne
    • Mundtørhed
    • Laboratorieprøver viser forhøjet IgM-RF og Anti-CCP, normal eller forhøjet CRP og trombocytter
    • Muskelbiopsi viser uspecifik atrofi af hvide muskelfibre (type II) 
  • Systemisk lupus erytematosus
    • Proksimal muskelsvaghed
    • Debuterer i voksenalder
    • Ansigtsudslæt
    • Glomerulonefritis
    • Artritis
    • Laboratorieprøver viser forhøjet ANA, anti-DNA antistoffer, nedsat C3 og C4 (komplement), normal eller forhøjet kreatinkinase
    • Muskelbiopsi viser type II fiber atrofi (uspecifikt), lymfocytær vaskulitis, myositis
  • Andre sjældne årsager

Arvelige tilstande

  • Beckers muskeldystrofi
    • Muskelsvagheden er lokaliseret til hofte, proksimale læg og arm. Der ses ofte læghypertrofi
    • Debuterer i barndoms- eller ungdomsalderen
    • Mental retardering
    • Kardiomyopati
    • Laboratorieprøver viser kreatinkinase ofte forhøjet >1000 gange
    • EMG viser myopati
    • Muskelbiopsi viser myopati, nedsat og pletvis farvning af dystrofin, nekroser og øget mængde bindevæv (=dystrofi)
  • Limb-Girdle-muskeldystrofi
    • Muskelsvagheden er variabel, men rammer almindeligvis proksimal muskulatur i bækkenet og skuldrene
    • Variabel debutalder 
    • Hjertefejl
    • Laboratorieprøver er normale, normal eller forhøjet kreatinkinase
    • EMG viser myopati
    • Muskelbiopsi viser myopati og øget mængde bindevæv. Western blot-teknikken kan afsløre specifikke manglende proteiner
  • Dystrophia myotonica type I
    • Muskelsvagheden er større distalt end proksimalt
    • Debut i ungdommen
    • Mental retardering/frontal påvirkning med inaktivitet
    • Katarakt
    • Insulinresistens
    • Tendens til kardiel arytmi, som kan forårsage tidlig død
    • Laboratorieprøver er normale, normal eller let forhøjet kreatinkinase
    • EMG viser myopati
    • Muskelbiopsi viser nekrose og remodellering, ringfibre og atrofi af røde muskelfibre (type I)
  • Andre sjældne årsager
    • Distale myopatier
    • Myoton dystrofi type II
    • Okulopharyngeal muskulær dystrofi

Metaboliske tilstande6

  • Glykogen- og lipidlagrings sygdom, mitokondriesygdom 
    • Proksimal muskelsvaghed
    • Intolerance overfor fysiske anstrengelser
    • Hyppig kardiomyopati
    • Kreatinkinase kan variere og øges efter anstrengelser, laktat kan være forhøjet
    • EMG er normalt eller viser myopati
    • Muskelbiopsi kan vise myopati med glykogenaflejringer, lipidaflejringer eller "ragged red fibers"

Elektrolyt-inducerede tilstande

  • Hypercalcæmi
    • Muskelsvagheden er proksimal, bulbær og kan give atrofi og kramper
    • Andre kliniske træk er polyuri, obstipation, nephrolithiasis
    • Laboratorieprøver viser forhøjet calcium, PTH og alkalisk fosfatase, hypercalciuri, kreatinkinase er normal
    • EMG kan vise myopati. Muskelbiopsi er som regel normal
  • Hyperkalæmi
    • Muskelsvagheden er proksimal. Debutalder er variabel
    • EKG viser høje T-bølger, forlængede PR- og QRS-segmenter
    • Laboratorieprøver viser forhøjet kalium, evt. ledsagende elektrolyt- eller syrebaseforstyrrelser - afhængigt af årsag. Kreatinkinase er normal eller forhøjet
    • EMG kan vise myopati. Muskelbiopsi kan vise degeneration med variabel fiberstørrelse og vakuoler
  • Hypokalæmi
    • Giver proksimal muskelsvaghed. Debutalder er variabel
    • Andre kliniske træk kan være tetani samt ST-depression og U-bølger på ekg
    • Ved alvorlig tilstand kan der foreligge rhabdomyolyse og myoglobinuri, kreatinkinase er normal eller forhøjet
    • EMG kan vise myopati med pseudomyotone signaler. Muskelbiopsi kan vise nekrose med degeneration og vakuoler, atrofi af type II muskelfibre
  • Andre sjældne årsager
    • Hypermagnesæmi
    • Hypomagnesæmi

Medikamenter og narkotika

  • Amiodarone
  • Antityroide medikamenter
  • Propylthiouracil
  • Antiretrovirale medikamenter
  • Kemoterapeutika
  • Kokain
  • Kortikosteroider
  • Interferon
  • NSAIDs
  • Penicillin
  • Sulfonamider
  • Statiner

Stimulerende stoffer

  • Alkohol
    • Muskelsvaghed 
    • Mentale ændringer
    • Telangiektasier
    • Perifer neuropati
    • Laboratorieprøver viser forhøjede transaminaser, anæmi, nedsat vitamin B12, normal eller forhøjet kreatinkinase
    • EMG normalt
    • Muskelbiopsi kan vise myopati

Sygehistorie

Centrale element

Er det muskelsvaghed, patienten klager over?

  • Differentier muskelsvaghed fra asteni og slaphed/træthed

Debut og udvikling?

  • Hvornår startede tilstanden?
  • Hvordan har tilstanden udviklet sig?
    • Akut start tyder på apopleksi
    • Subakut start kan tilskrives medikament, elektrolytforstyrrelser, inflammatorisk eller reumatologisk sygdom
    • Kronisk progredierende muskelsvaghed er typisk for arvelige myopatier
  • Der er betydelige variationer i forløbet til de forskellige tilstande. Myastenia gravis kan præsentere sig som en hurtig opstået, generaliseret svaghed eller forblive lokaliseret til en enkel muskelgruppe i årevis7

Hvordan arter muskelsvagheden sig?

  • Er der et generelt tab af muskelstyrke?
    • Bilateralt?
    • Proksimalt, distalt eller begge?
    • Hvilke fysiske aktiviteter har patienten problemer med?
      • Rejse sig op fra en stol (hoftemuskulaturen)?
      • Rede håret (skuldermuskulaturen)?
      • Stå på tæerne (gastrocnemius, soleus)?
      • Lave håndarbejde (små muskler i hænderne)?
        • Tænk myoton dystrofi, inklusionslegeme myositis, arvelige distale myopatier
  • Er der et fokalt tab af muskelstyrke?
    • Peger i retning af neurologisk sygdom

Andre sygdomme

  • Andre samtidige sygdomme?
  • Familiehistorie?
    • Arvelige myopatier, LED, reumatoid artritis, dermatomyositis, polymyositis, kaliumrelaterede paralyser
  • Symptomer fra andre organsystemer?
    • Synkebesvær kan være forbundet med inklusionslegeme myositis og systemisk sklerodermi 

    Klinisk undersøgelse

    Generelt

    • Vurder proksimale og distale muskelgrupper. Se efter tegn til atrofi og vurder muskelstyrke
    • Er reflekserne øgede (central årsag) eller afsvækkede? (perifere nervesystem)
    • Er der sensorisk påvirkning? (perifer nerve/rod eller centralt)
    • Kognition
    • Kardiovaskulær vurdering
    • Lunger
      • Kan vise fund ved visse inflammatoriske og reumatologiske myopatier
    • Mave-tarm
      • Hepatomegali kan være forbundet med metabolisk lagringssygdom og amyloidose
    • Hudforandringer
      • Bronzefarvet hud ved binyrebarksvigt
      • Gottrons papler og øjenlågsforandringer ved dermatomyositis
      • Erytema nodosum ved sarkoidose
    • Skeletundersøgelse
      • Symmetriske ledhævelser ved SLE eller leddegigt

    Specielt

    • Artritis, ansigtsudslæt, glomerolunefritis - tænk systemisk lupus erytematosus
    • Kardiomyopati - tænk alkohol, amyloid, glykogenlagringssygdom, inflammatoriske myopatier, muskulære dystrofier, sarkoidose
    • Tørre øjne og mund, ledbetændelser - tænk reumatoid artritis
    • Ansigtssvaghed, tiltagende svaghed, ptose - tænk myastenia gravis
    • Neurologiske udfald
      • Fokale
        • Centrale - tænk multipel sklerose, apoplexi
        • Perifere - tænk perifer neuropati, radikulopati
      • Diffus
        • Central - tænk amyotrofisk lateral sklerose
        • Perifer - tænk Guillain-Barré syndrom, polyneuropati
    • Ortostatisk hypotension, bronzefarvet hud - tænk binyrebarksvigt

    Supplerende undersøgelser

    I almen praksis

    • Prøvetagningen afhænger af det kliniske scenario
    • Hvis årsagen til muskelsvagheden er uklar, vil blodprøver kunne være nyttige:
    • Kreatinkinase
      • Er en uspecifik prøve, men er som regel normal ved myopatier som skyldes elektrolyt- eller endokrine forstyrrelser
      • Kan være forhøjet 10-100 gange det normale ved inflammatoriske myopatier
      • Kan være moderat forhøjet ved muskulære dystrofier
      • Andre tilstande, som kan være forbundet med forhøjede kreatinkinase-værdier, er sarkoidose, infektioner, alkoholoverforbrug og bivirkninger til medikamenter
      • Metaboliske (lagrings) myopatier kan give let forhøjede kreatinkinase-værdier - i forbindelse med aktivitet dog eventuelt flere tusinde

    Andre undersøgelser

    • Scanning ved mistanke om central årsag
    • Lumbalpunktur ved mistanke om meningitis, encefalitis, multipel sklerose

    Elektromyografi (EMG)

    • Ved usikkerhed om der foreligger myopati, kan EMG være indiceret
    • Forandringerne som påvises er ikke patognomoniske for nogen specifik sygdomsproces
    • Positivt fund indikerer, at der foreligger en neuromuskulær sygdom
    • Ved EMG registreres musklens respons på indsætning af elektrode, spontan aktivitet, aktionspotientialet i den individuelle motorenhed i en muskel, og hastigheden hvorved andre motorenheder bidrager til responsen på et elektrisk signal

    Muskelbiopsi

    • Kan være indiceret hvis anden diagnostik ikke har klarlagt diagnosen
    • Biopsien bør tages fra en afficeret muskel som ikke er helt nekrotiseret, eksempelvis vastus lateralis i m. quadriceps ved proksimal myopati og m. tibialis anterior ved distal myopati
    • Vurderingen af biopsien baserer sig på histologiske, histokemiske, elektronmikroskopiske, genetiske og/eller biokemiske forandringer som findes i den afficerede muskel

    Tiltag og råd

    Henvisninger

    • Ved mistanke om muskelsvaghed af kronisk eller subakut årsag henvises ved børn til pædiatrisk vurdering og ved voksne til neurologisk vurdering

    Vejledninger

    Kilder

    Referencer

    1. Paulson OB, Gjerris F, Sørensen PS. Klinisk neurologi og neurokirurgi - 7. udgave. København. FADL's forlag. 2020.
    2. Schaffalitzky de Muckadell OV, Haunsø S, Vilstrup H. Medicinsk kompendium.18 udgave. København. Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck. 2013.
    3. Information til sundhedsfaglige om medicin. Vis kilde
    4. Dimberg EL. The office evaluation of weakness. Semin Neurol. 2011; 31.; 115-30. Vis kilde
    5. Ahmad Z. Statin Intolerance. Am J Cardiol. 2014; 113.; 1765-71. Vis kilde
    6. Angelini C. Spectrum of metabolic myopathies. Biochim Biophys Acta. 2015; 1852.; 615-21. Vis kilde
    7. Sieb JP. Myasthenia Gravis:an update for the clinician. Clin Exp Immunol. 2014; 175.; 408-18. Vis kilde

    Fagmedarbejdere

    Morten Blaabjerg

    klinisk professor, overlæge, Odense Universitetshospital, Neurologisk Afdeling, Forskningsenheden

    Hans Christian Kjeldsen

    ph.d., praktiserende læge, Grenå

    Har du en kommentar til artiklen?

    Bemærk venligst, at du IKKE vil modtage svar på henvendelser, der omhandler din egen sygdom, pårørendes sygdom, blodprøvesvar, hjælp til at udarbejde skoleopgaver og litteratursøgning.

    Indhold leveret af

    Lægehåndbogen

    Lægehåndbogen

    Kristianiagade 12

    2100 København Ø

    Disclaimer: Lægehåndbogen