Diagnose
Diagnostiske kriterier
KOL skal især mistænkes hos personer over 35 år med lungesymptomer, som omfatter hoste, øget slimproduktion og åndenød, og som er eller har været rygere
Diagnosen skal bekræftes ved spirometri med bestemmelse af FVC, FEV1 og udregning af FEV1/FVC ratio:
FEV1/FVC < 0,7 - efter inhalation af beta2-agonist - tyder på luftvejsobstruktion og kan være forårsaget af KOL. Værdier ned til 0,65 kan dog ses hos ældre (over 70 år), uden at dette med sikkerhed er patologisk
Ved astma kan man også se luftvejsobstruktion - det er derfor vigtigt at huske, at ikke al luftvejsobstruktion er ensbetydende med KOL
Den målte værdi af FEV1 sammenlignes med den forventede værdi (som bestemmes af køn, alder, højde og etnicitet) og udtrykkes som % af den forventede værdi
FEV1 i % af forventet værdi definerer den spirometriske sværhedsgrad af KOL i henhold til GOLD 1-4 kriterierne1. Værdierne har stor prognostisk betydning hvad angår overlevelsen, men det er primært de daglige symptomer og risikoen for fremtidige eksacerbationer (GOLD A, B og E), som medtages i vurdering af, hvilken medicinsk behandling der skal vælges
Desværre diagnosticeres KOL ofte sent, hvilket nedsætter behandlingseffekten med hensyn til at bremse sygdomsprogressionen
Mange personer med KOL søger læge sent og ofte først, når lungefunktionen er svært nedsat
Tidlig diagnose er vigtig, fordi der findes flere effektive interventioner for at forebygge progression, mindske symptomer og reducere antallet af eksacerbationer
KOL har høj komorbiditet, særlig hvad angår hjerte- og karsygdomme, depression, osteoporose og lungekræft
Klassifikation efter sværhedsgrad: spirometriske og kliniske GOLD-kriterier
Der er udviklet danske og globale retningslinjer for diagnostik og behandling (GOLD: Global initiative for Obstructive Lung Disease). For mere information se evt. også Dansk Lungemedicinsk Selskabs vejledning og Dansk Selskabs for Almen Medicin's vejledning for: KOL i almen praksis samt GOLD
I vurdering af sygdommens sværhedsgrad lægges der vægt på
symptomer (primært åndenød)
lungefunktionsniveau (baseret på spirometri)
risikoen for fremtidige eksacerbationer (baseret på tilbøjelighed til eksacerbationer sidste år)
Spirometrisk inddeling (GOLD 1-4):
GOLD stadium 1: FEV1/FVC < 0,7 men FEV1 ≥ 80 % af forventet værdi
GOLD stadium 2: FEV1/FVC < 0,7 og FEV1 mellem 50-80 % af forventet værdi
GOLD stadium 3: FEV1/FVC < 0,7 og FEV1 mellem 30-50 % af forventet værdi
GOLD stadium 4: FEV1/FVC < 0,7 og FEV1 under 30 % af forventet værdi
Den initiale kliniske inddeling (GOLD A,B og E):
Denne inddeling er mest relevant på diagnosetidspunktet, hvor man skal starte medicinsk behandling. Ved den sidste revision af GOLD-retningslinjerne er antallet af grupper reduceret til 3 (A,B og E fra 4 (A,B,C og D)). E står for tilbøjelighed til eksacerbationer. Efter at patienten er sat i behandling, er GOLD A-E grupperne mindre relevante, og den videre behandling baseres på, om der fortsat er dyspnø og eksacerbationer.
Den initiale GOLD A-E inddeling foretages på baggrund af Medical Research Counsils (MRC) dyspnea score og hyppighed af eksacerbationer i løbet af det sidste år: personer med to eller flere moderate eksacerbationer (dvs. behov for prednisolon/antibiotikum) eller blot en indlæggelse på grund af eksacerbation betragtes som havende høj risiko. Inddelingen er vejledende for valg af medicinsk behandling. Sværhedsgraden af symptomer kan også bedømmes på baggrund af CAT: COPD-assessment test, som er et kort spørgeskema vedrørende de daglige symptomer og begrænsninger, som KOL-sygdommen giver (COPD Assessment Test), hvor et score på 10 antages at svare til score 3 på MRC-skalaen
GOLD stadium A: KOL med få symptomer (MRC<3) og lav risiko for eksacerbationer (færre end 2 sidste år og ingen indlæggelser på grund af KOL)
GOLD stadium B: KOL med flere symptomer (MRC 3+) og lav risiko for eksacerbationer)
GOLD stadium E: KOL med høj risiko for eksacerbationer (2 eller flere sidste år eller blot én indlæggelseskrævende eksacerbation), uanset sværhedsgraden af de daglige symptomer
MRC defineres ved:
MRC 1: Ingen åndenød undtagen ved kraftig anstrengelse
MRC 2: Åndenød ved hastværk og gang op ad bakke
MRC 3: Går langsommere end andre i samme alder pga. åndenød eller må stoppe for at få luft ved almindelig gang i fladt terræn
MRC 4: Stopper for at få luft efter ca. 100 meter eller nogle få minutters gang i fladt terræn
MRC 5: Kan ikke forlade huset på grund af åndenød eller får åndenød ved af- og påklædning
Sygehistorie
KOL debuterer som regel hos midaldrende og ældre
Symptomerne udvikler sig gradvist, men diagnosen kan stilles ofte i forbindelse med akut eksacerbation, hvor patienten søger læge (husk at følge op med spirometri i stabilfasen)
Langvarig rygeanamnese (mange tobakspakkeår)
Kronisk hoste, øget slimproduktion, hyppige lungeinfektioner og åndenød ved fysisk anstrengelse er de klassiske symptomer, men er ikke KOL-specifikke, da de også ses ved mange andre kroniske lungesygdomme
Anamnese ved mistanke om KOL
Eksponering for risikofaktorer, skal inkludere mængde og varighed
Tidligere sygdomme?
Specielt atopiske sygdomme (astma, eksem, rhinitis, sinuitis eller næsepolypper, luftvejsinfektioner og andre lungesygdomme) kan give mistanke om astma som differentialdiagnose, men det er vigtigt at vide, at op mod 20% af patienterne har astma og KOL samtidigt
Familieanamnese?
KOL-relaterede symptomer?
Kvantificering af åndenød ved hjælp af MRC-dyspnø score
Eksacerbationer: hvis flere end 2 om året eller tidligere hospitalsindlæggelse på grund af eksacerbation bør behandlingen omfatte medikamenter, som nedsætter eksacerbationshyppigheden
Episoder med akut forværring i åndenød, mere slim og øget purulens af opspyt
Indlæggelser på sygehus på grund af lungesygdom. Hvor ofte?
Komorbiditet?
Medicinsk behandling?
Sygdommens indvirkning på patientens liv?
Nedsat fysisk aktivitet
Sygemelding fra arbejdet eller fravalg af daglige gøremål
Betydning af symptomerne for familiens daglige aktiviteter
Følelse af nedstemthed/depression, manglende mestring eller angst
Socialt netværk?
Mulighed for at begrænse eksponering for risikofaktorer?
Eget rygestop
Rygestop for ægtefælle/sambo
Begrænsning af eksponering for støv, partikler og gasser på arbejdspladsen eller i hjemmet
Typiske symptomer
Kliniske fund
De kliniske fund afhænger af sygdommens sværhedsgrad. Der kan foreligge betydeligt tab af lungefunktion uden, at personen har symptomer eller opsøger læge
Inspektion
Med tiltagende obstruktion kan man observere hyperinflation af thorax, som bliver tøndeformet - især tydeligt ved emfysem
Tiltagende brug af de auksilære respirationsmuskler (halsmuskler og interkostalmuskulaturen), som viser sig ved højt løftede skuldre
Cyanose ved svær sygdom eller svær eksacerbation
Auskultation
Forlænget ekspirium og pibelyde (ronchi) ved forceret eksspiration
Ved akutte forværringer ofte udtalte ronchi ved auskultation
Ved udtalt emfysem kan respirationslyden blive svækket, og hjertetonerne bliver fjerne (lungedækket cor)
Der kan også høres grov krepitation basalt over lungerne
Sputum
Perifere ødemer kan indikere iltmangel med eller uden højresidigt hjertesvigt (cor pulmonale)
Det er vigtigt at vide, at den objektive undersøgelse kan være helt normal selv ved svær KOL
Meget fremskreden KOL
Patienten sidder ofte foroverbøjet med løftede skuldre eller læner sig med albuerne på bordet og bruger hals - og skuldermuskulaturen som respirationsmuskler
Patienten eksspirerer mod sammenpressede læber og kan have cyanose
Der kan være ankelødemer på grund af hypoksæmi og eller højresidigt hjertesvigt
Der kan være tale-dyspnø
Forløbsbeskrivelser
Supplerende undersøgelser i almen praksis
Formål
At bestemme den maksimale (postbronkodilatatoriske) lungefunktion
Bør gennemføres ved første spirometri ved obstruktiv lungefunktionsnedsættelse
Vigtig test, hvis man klinisk mistænker astma
Tolkning
Testen indebærer spirometri før, og 30 minutter efter inhalation af hurtigt indsættende (f.eks. 2 sug af salbutamol eller terbutalin)
Statistisk reversibilitet foreligger, hvis FEV1 øges med mindst 200 ml
Klinisk tolkning af reversibilitetstest er vanskelig: Man bør overveje astma, hvis FEV1 stiger med mere end 300 ml, mens en stigning på 500 ml tyder stærkt på astma. Imidlertid udelukker negativ reversibilitet ikke astma
Blandt de fleste KOL patienter bedres FEV1 100 -200 ml efter inhalation af en ß2-agonist, men reproducerbarheden af testen er dårlig (det vil sige, at graden af reversibilitet kan variere fra dag til dag). I praksis kan et udfald af en reversibilitetstest med ß2-agonist ikke bruges til at beslutte den fremtidige medicinske behandling
Klinisk bedømmelse og placering i GOLD grupperne A,B og E
Ernæringstilstand
Blodprøver
Blodprøver har generelt ingen større diagnostisk værdi ved KOL
CRP, leukocytter og differentialtælling
Kan være til hjælp for at diagnosticere pneumoni og bakteriel infektion i forbindelse med en eksacerbation
Hb bør tages som led i udredning af dyspnø og ved svær KOL mhp., om der skulle foreligge polycytæmi
Eosinofile over 0,3 mia/liter prædicerer gavnlig forebyggende effekt af inhalationssteroid på hyppighed af eksacerbationer, mens man fraråder at give inhalationssteroid ved eosinofile under 0,1 mia/liter
En kronisk let forhøjelse af CRP kan forekomme ved alvorlig KOL og er en risikomarkør for en dårlig prognose, men dog for usikker til at blive brugt i den daglige klinik
Alfa 1 -antitrypsin
Bør undersøges hos patienter under 45 år med KOL, især hvis der er tegn på emfysem
Hvis mange i en familie har KOL
Andre indikationer kan være KOL hos aldrig-ryger
Dyrkning af ekspektorat
EKG
Anvendes især i differentialdiagnostikken, med henblik på hjertesygdom
Diagnostik af højre ventrikel hypertrofi
Er af værdi ved akutte indlæggelseskrævende forværringer med henblik på diagnostik af iskæmisk hjertesygdom eller arytmier
Tachykardi?
Er almindelig hos patienter med svær KOL og under eksacerbation som led i kompensatorisk mekanisme ved hypoxæmi
Sinustachykardi er den hyppigste tachykardi, men andre supraventrikulære arytmier som atrieflimmer, atrieflagren og multifokal atrial tachycardi er også hyppige
Andre undersøgelser hos specialist
Røntgenundersøgelser
Er ikke diagnostisk for KOL, da billedet er normalt for de allerfleste med let og moderat sygdom
Typiske KOL-forandringer ved svær og meget svær sygdom er relateret til tilstedeværelse af emfysem og består af hyperinflaterede lunger, affladning af diafragma-kuplen og udtynding af de perifere lungekar. Det er vigtig at vide, at meget slanke individer kan have lignende forandringer uden, at de har KOL
Tages som led i udredningen først og fremmest for at udelukke svulster, pneumoni, pleuraeffusion og andre lungesygdomme som lungefibrose og tuberkulose
Ved hyppige eksacerbationer og daglig slimproduktion vil HR-CT af thorax være relevant mhp. tilstedeværelse af bronkiektasier
HR-CT af thorax kan også vise omfanget og placering af emfysem, som kan være af betydning, hvis man overvejer muligheder for kirurgi i form af volumenreducerende operation eller anlæggelse af ventiler
Differentialdiagnoser
Astma
Debuterer ofte i en ung alder
Symptomerne varierer ofte fra dag til dag
Der er ofte natlige symptomer
Ledsages ofte af rhinitis
Familieanamnese med astma
Lungefunktion er normal eller kun let nedsat, og der er tit udtalt forbedring efter inhalation af beta-2-agonist ved den initiale spirometri (> 300 ml i FEV1)
Nogle patienter med astma, som ryger, er svære at skelne fra patienter med KOL, men ved astma er der ikke emfysem. Dette kan i sygehusregi undersøges ved hjælp af HRCT-skanning og ved måling af diffusionskapacitet
10-20 % af patienterne med KOL har samtidig astma (denne tilstand betegnes som Asthma COPD overlap syndrome (ACOS eller ACO))
Kronisk hjertesvigt
Sygehistorie med hypertension eller iskæmisk hjertesygdom
Lungefunktionsnedsættelse er som regel af restriktiv og ikke obstruktiv karakter (det vil sige FEV1/FVC ratio > 0.7)
Krepitation basalt ved auskultation
Røntgen af thorax viser stort hjerte og evt. pleuraeffusion
EKG kan vise tegn til hypertrofi af venstre ventrikel, og proBNP er ofte forhøjet
En del patienter har både KOL og hjertesvigt
Bronkiektasier
Store mængder af purulent opspyt
Hyppige bakterielle infektioner
Krepitation ved stetoskopi og fingerclubbing kan forekomme i svære tilfælde
Lungefunktion kan være normal, men både obstruktiv og restriktiv lungefunktionsnedsættelse ses
Røntgen af thorax og HR-CT af thorax viser dilaterede bronkier og fortykkede bronkievægge
Lungekræft
Nyopstået hoste, hæmoptyse, recidiverende pneumoni
Vægttab og smerter
Hvis røntgen af thorax viser infiltrat henvises patienten subakut til den lokale infiltratudredningsenhed, hvor udredningsprogrammet starter indenfor 48 timer
Tuberkulose
Ofte immigranter fra geografisk område med høj incidens
Alkoholisme, HIV-infektion og stofmisbrug er risikofaktorer
Røntgen af thorax viser infiltrater (især i overlapperne)
Ved mistanke henvis subakut til lokal lungemedicinsk afdeling
Cystisk fibrose
Behandling
Behandlingsmål
At hindre progression af sygdommen
At lindre symptomer
At bedre arbejdskapaciteten og konditionen
At bedre livskvaliteten
At forebygge og behandle komplikationer
At forebygge og behandle akutte forværringer
At reducere dødelighed af sygdommen
At forebygge eller minimere bivirkninger af behandlingen
Rygestop er en målsætning på alle trin i behandlingen
Håndtering i almen praksis
Stille rigtig diagnose ved hjælp af spirometri, og sørge for regelmæssig opfølgning (årsstatus)
Den seneste PLO-overenskomst har introduceret begrebet Forløbsplan for KOL, som giver patienter adgang til information om egen KOL sygdom, samt general information om KOL. Målet er at give patienten et medansvar for behandling og opfølgning af sygdommen
Stadieinddele i henhold til spirometri, vurdere symptomer og risikoen for fremtidige eksacerbationer
Reducere risikofaktorer
Behandle stabil sygdom
Behandle akutte forværringer
Henvise til kommunal rehabilitering, hvis det er indiceret
Råd til patienten
Hold op med at ryge og fortsæt med at være ikke-ryger
Nogle vil have glæde af at deltage i et rygestopkursus
Begræns erhvervsmæssig udsættelse for støv
Vær fysisk aktiv
Patienter med svær KOL vil have glæde af at deltage i KOL-rehabilitering
Spist sundt og prøv at være så tæt på normalvægten som mulig
Kend din KOL medicin og tag den som foreskrevet
Hav en plan for, hvad du skal gøre i tilfælde af akut forværring
Behandling
Reduktion af risikofaktorer
Rygestop
Rygestop er det vigtigste enkelttiltag til at forebygge sygdommen, og det vigtigste tiltag med henblik på at bremse progressionen af KOL
Information og rådgivning om rygestop bør gennemføres i alle tilgængelige og relevante situationer
Gennemfør intervention mod rygning og udskriv medicin, som hjælper med at stoppe: cytisin
Andre risikofaktorer
Behandling stabil KOL
Nøglepunkter
Behandlingen bør individualiseres og fokusere på symptomer, forbedring af livskvalitet og reduktionen af risikoen for progression, herunder reduktion af risiko for fremtidige eksacerbationer
Undervisning i egenomsorg er vigtig for opnåelse af rygestop og for at øge færdigheder og evner til at tackle sygdommen og komplikationerne
Der bør være ekstra fokus på oplæring i korrekt inhalationsteknik
Farmakologisk behandling bruges både til at lindre symptomer og forebygge eksacerbationer
Langtidsvirkende inhalerede bronkodilatatorer er centrale for den symptomlindrende behandling af KOL
De langtidsvirkende inhalerede bronkodilatatorer er mere effektive end de korttidsvirkende og tages i fast dosering for at forebygge eller reducere symptomer og for at forebygge eksacerbationer, mens de korttidsvirkende kan anvendes som supplerende behandling efter behov.
De vigtigste bronkodilatatorer er langtidsvirkende inhalerede antikolinergika (LAMA) og langtidsvirkende ß2-agonister (LABA) brugt alene eller i kombination.
Flere studier viser, at effekten af LABA/LAMA/ICS (Triple-behandling) sammenlignet med LABA/LAMA kombinationen afhænger af antallet af eosinofile i blod, hvor grænsen på 0,3 indicerer bedst effekt af triplebehandling, mens ICS frarådes ved eosinofile på under 0,1.
Regimer som indeholder ICS kan hos nogle patienter øge risikoen for at udvikle pneumoni, især hvis ICS anvendes i en høj dosering.
Phosphodiesterasehæmmeren roflumilast kan anvendes til at nedsætte antallet af eksacerbationer hos patienter med FEV1 <50 % af forventet værdi, kronisk hoste og opspyt og hyppige eksacerbationer (specialistbehandling)
Der er god evidens for gavnlig effekt af rehabilitering på åndenød og livskvalitet
Der er god evidens for hjemmeilt (LTOT: long term oxygen therapy) ved hypoxæmi i hvile, men ikke hos patienter uden hypoxæmi.
Evidens for brug af PEP-fløjte er lille, men nogle patienter føler gavn af forceret ekspirationsteknik på sekretmobilisering
Patienter med mange eksacerbationer (3 eller flere om året) kan have gavn af lavdosis makrolidbehandling (specialistbehandling)
Patienter med mange indlæggelseskrævende eksacerbationer og hypercapni kan have gavn af natlig hjemme-NIV (noninvasiv ventilation).
Patienter med KOL, som også har en fremtrædende grad af emfysem, bør vurderes med henblik på volumenreduktion
Internationale og danske retningslinjer foreslår behandling relateret til sygdommens sværhedsgrad
Behandlingsintensiteten afhænger af symptomer, lungefunktionsniveau og risikoen for fremtidige eksacerbationer. Rygestop, fysisk træning og influenzavaccination er relevant ved alle grader af KOL, mens pneumokokvaccination primært tilbydes til ældre patienter eller til patienter i GOLD 3-4
Der er konsensus om, at det især er patienter med blod eosinofile på over 0,3 mia/liter, som har effekt af inhalationssteroid oven i LABA/LAMA. Denne viden er nu omsat i internationale og danske anbefalinger. Trippelbehandling reducerer exacerbationer og ser ud til at forbedre overlevelsen.
En arbejdsgruppe under Sundhedsstyrelsen har udgivet en National Klinisk Retningslinje, som omhandler seponering og fortsat behandling med ICS til patienter med KOL med fokus på betydningen af eosinofili
KOL med få symptomer og lav risiko for fremtidige eksacerbationer (GOLD gruppe A)
KOL med mange symptomer og lav risiko for fremtidige eksacerbationer (GOLD gruppe B)
KOL med høj risiko for eksacerbationer (GOLD gruppe E)
Undgå risikofaktorer (tobaksrøg)
Influenzavaccination samt vaccination mod pneumokokker
Langtidsvirkende bronkodilatatorer (ofte kombination LABA + LAMA) er den bedste behandling af åndenød
Med henblik på at forebygge eksacerbationer er antallet af eosinofile i blod også vejledende her:
Mange patienter i denne gruppe ender i trestofsbehandling (LABA+LAMA + ICS)
Ved kronisk bronkitis (daglig hoste og opspyt) og hyppige eksacerbationer kan perorale PDE4-hæmmere afprøves og hos tidligere rygere, især ved samtidig tilstedeværelse af bronkiektasier, kan lavdosis makrolid komme på tale (specialistbehandling)
Rehabilitering
Tillæg af hjemmeiltbehandling ved kronisk hypoksæmi
Overvej henvisning med henblik på vurdering af kirurgisk intervention i form af lungetransplantation eller volumenreducerende kirurgi ved svær emfysem
Henvis til palliative tilbud på hospital eller i kommunen
Hjemmeiltbehandling ved kronisk hypoksæmi
Langtidsbehandling med ilt (> 15 timer per dag) til patienter med kronisk respirationssvigt forbedrer overlevelsen
Iltbehandling kan også have positiv effekt på hæmodynamik, reducere tendens til polyglobuli og forbedre arbejdskapacitet og mental status
Indikation: Svær KOL og:
PaO2 under 7,3 kPa eller SaO2 under ca. 89 %, med eller uden hyperkapni - eller
PaO2 mellem 7,3 kPa og 8,0 kPa (eller SaO2 under ca. 88 %), hvis der samtidig er tegn på cor pulmonale, perifere ødemer pga. højresidigt hjertesvigt eller polycytæmi (hæmatokrit > 55 %)
Behandlingsmål: Øge PaO2 i hvile til minimum 8,0 kPa og/eller øge SaO2 til minimum 90 % - det vil sige niveau, som sikrer adækvat oxygenering af de vitale organer
Hjemmebehandling med natlig noninvasiv respirator (hjemme-NIV) til patienter med hypercapni og mange indlæggelser på grund af eksacerbation3
Relativ ny behandling, som kan tilbydes til motiverede patienter med kronisk stabil hypercapni (paCO2 >7 kpa, 3 NIV-krævende akutte eksacerbationer de sidste 12 måneder og til patienter, som ikke kan aftrappes fra NIV efter en akut eksacerbation
Behandling varetages af de lungemedicinske afdelinger
Palliative tiltag
I løbet af de sidste år har der været øget fokus på palliation til patienter med uhelbredelige ikke-maligne tilstande som KOL
I en del KOL-ambulatorier er indført samtaler med henblik på fælles planlægning af behandlingsmål, hvor forventninger til fremtiden afstemmes, herunder fremtidigt behandlingsniveau (+/- genoplivning, +/- respiratorbehandling): ACP, som står for Advance Care Planning.
Ved svær åndenød og angst kan nogle patienter få lindring ved peroral morphin fx i form af morfindråber, som absorberes hurtigt igennem mundslimhinden eller benzodiazepiner
Der henvises til kapitlet om palliation i DSAM KOL vejledningen3
Behandling af eksacerbationer
Nøglepunkter
En eksacerbation defineres som en pludselig forværring af symptomerne karakteriseret ved:
Den hyppigste årsag til eksacerbation er infektion i de nedre luftveje. Også øget grad af luftforurening er vist at spille en rolle, men i 1 af 3 tilfælde kan udløsende årsager ikke påvises
Øget dosis af inhalerede bronkodilatatorer (især ß2-agonister, evt. kombineret med antikolinergikum) og perorale steroider er effektive til behandling af eksacerbationer
Ved eksacerbation, som ledsages af purulent opspyt, er der som regel indikation for antibiotika
Ikke invasiv mekanisk ventilation (NIV) ved eksacerbation med hyperkapnisk respirationssvigt
bedrer respiratorisk acidose
reducerer behovet for endotrakeal intubation
reducerer åndenød, PaCO2 og respirationsfrekvens
reducerer varighed af sygehusophold og mortalitet
Medikamenter ved eksacerbation
Optimer den bronkodilaterende behandling:
Prednisolon tbl.: eks. 37,5 mg x 1 i 5 dage
Evt. antibiotikum ved purulent opspyt eller forhøjet CRP.
Antibiotikabehandling
Gavnligt effekt af antibiotikum ses ved tilstedeværelse af to eller tre af følgende 3 symptomer: (1) øget dyspnø, (2) øget mængde ekspektorat, (3) øget purulens af ekspektorat. Især purulent ekspektorat tyder på bakteriel infektion og på behov for antibiotikum
Indikation for antibiotikum er stærkere hos patienter med svær og meget svær KOL end blandt patienter med mild KOL
Feber og/eller forhøjet CRP styrker indikationen
Ved mistanke om pneumoni, eller ved speciel risiko for pneumoni
Amoxicillin er førstevalg
Ved penicillin-allergi gives doxycyclin
Makrolider er ikke velegnede til behandling af akut eksacerbation, da de som regel ikke er virksomme ved Hæmophilus influaenzae
Patienter med meget svær KOL og utilstrækkelig effekt af amoxicillin kan forsøges behandlet med amoxicillin med clavulansyre (1 tablet 3 gange daglig i 10 dage), som også er virksom mod beta-lactamase producerende bakterier
Forebyggende langtidsbehandling med antibiotika kan gives til patienter med mange (3 eller flere årligt). Der anvendes azithromycin 3 gange ugentlig (specialistopgave)
Medikamenter ved KOL
Bronkodilatatorer
Inhalationssteroider anvendes ikke som monoterapi, men altid sammen med langtidsvirkende inhalerede bronkodilatatorer
Præparatvalg
Alle typer bronkodilatatorer er vist at øge fysisk kapacitet og mindske åndenød hos patienter med KOL uden nødvendigvis at føre til signifikant stigning i FEV1
Inhalationsbehandling er den primære administrationsform
Basisbehandling er inhalerede bronkodilatatorer og ved daglige symptomer er behandling med langtidsvirkende bronkodilatatorer (LAMA) (aclidinium, glycopyrronium, tiotropium, umeclidinium) og/eller langtidsvirkende beta-2-agonister (indacaterol, formoterol, olodaterol eller salmeterol) at foretrække frem for korttidsvirkende bronkodilatatorer
Langtidsvirkende inhalerede bronkodilatatorer (LAMA og LABA) kan nedsætte antallet af eksacerbationer og er som LABA/LAMA kombination mindst lige så effektive som ICS/LABA kombinationen hos patienter med eosinofile under 0,2 mia/L
Monoterapi med langtidsvirkende ß2-agonister er uden risiko (modsat situationen ved astma)
Regelmæssig behandling med inhalationssteroider (oven i langtidsvirkende bronkodilatatorer) er vist at reducere antallet af eksacerbationer hos patienter med svær KOL, som har gentagne eksacerbationer (2 eller flere eksacerbationer årligt i løbet af sidste 3 år)
Inhalationssteroid kombineret med langtidsvirkende ß2-agonister er mere effektivt end enkeltkomponenterne, når det gælder at forebygge eksacerbationer og øge den helbredsrelaterede livskvalitet
Imidlertid øger inhalationssteroid (også kombinationsbehandling) risikoen for lungebetændelse, især ved høj ICS dosis
Flere store undersøgelser af kombinationsbehandling tyder på, at behandlingen til en vis grad kan reducere det årlige fald i FEV1
Studierne tyder også på, at dødeligheden blandt KOL-patienter reduceres, men på nuværende tidspunkt er resultaterne ikke omsat til kliniske retningslinjer
Langtidsbehandling med perorale steroider, medmindre det drejer sig om palliation, anbefales ikke ved KOL på grund af risiko for steroidmyopati, osteoporose og andre alvorlige bivirkninger
Behandling med phosphodiesterasehæmmeren roflumilast (PDE4-hæmmer) kan reducere antallet af eksacerbationer i undergruppen af patienter med svær KOL (FEV1 < 50 % af forventet værdi) og symptomer på kronisk bronkits
Lavdosis theophyllin er vist at reducere eksacerbationer hos patienter med KOL, men bedrer ikke lungekapacitet. Stofferne anvendes dog sjældent, da effekten er bedre dokumenteret for de øvrige medikamenter, som har færre bivirkninger
Personlig medicin til patienter med svær KOL og hyppige eksacerbationer
Eosinofili i blod på over 0,3 mia/liter i stabilfasen hos en patient, som ikke behandles med prednisolon, prædicerer gavnlig effekt af inhalationssteroid, mens der ikke ses gavnlige effekter hos patienter med eosinofile under 0,1 mia/liter
Andre medikamenter
Mukolytika
Anbefales ikke som standard behandling ved KOL
Enkelte patienter med stor slimproduktion kan muligvis have glæde af behandlingen, men generelt er effekten beskeden
Antioxidanter
Hostedæmpende medicin
Leukotrien-antagonister
Rehabilitering4
Der er høj grad af evidens for, at fysisk træning som led i pulmonal rehabilitering har positiv effekt på dyspnø, træthed, emotional funktion og følelse af at have kontrol over eget liv
Både funktionel og maksimal fysisk aktivitet bliver forbedret som følge af fysisk træning. Der er tale om klinisk betydningsfulde effekter
Den fysiske træning skal initialt være superviseret og kan med fordel inkludere såvel gangtræning ved høj intensitet eller anden form for udholdenhedstræning i kombination med styrketræning
Effekt af træningsprogram tabes, hvis man ikke vedligeholder træningen hjemme efter ophør med selve rehabiliteringsprogrammet
Kirurgisk behandling7
Kirurgisk behandling kan være indiceret i specielle situationer
Bullektomi
I enkelte tilfælde kan fjernelse af en cyste/bulla, som komprimerer det omkringliggende lungevæv, reducere dyspnø og bedre lungefunktion
Behandling af emfysem med volumenreduktion: Princippet er af fjerne/kollabere de emfysematøse afsnit af lungen, som bidrager til hyperinflation
Kandidater til behandling er patienter med meget svær åndenød, totallungekapacitet (TLC) over 125% af forventet værdi og residualvolumen (RV) over 200% af forventet
Kan i dag udføres thorakoskopisk, som Lung Volume Reduction Surgery (LVRS), hvor man kirurgisk fjerner de emfysematøse områder eller bronkoskopisk ved anlæggelse af endokronkiale ventiler
Ved bronkoskopisk ventilanlæggelse kan man få de emfysematøse lungeområder til at klappe sammen. Derved opnås samme effekt som ved volumenreducerende kirurgi
Lungetransplantation
Forebyggende behandling
Henvisning
Ved tvivl om diagnosen
Ved dårlig klinisk effekt af behandlingen
Ved mistanke om alfa1-antitrypsinmangel
Ved mistanke om hypoxæmi med henblik på evt. hjemmeiltbehandling
Ved mistanke om astma-KOL overlap (ACO)
Ved mistanke om bronkiektasier
Ved problemer med inhalationsteknik
Ved diskrepans mellem FEV1-niveauet og graden af åndenød
Ved svær sygdom allerede på diagnosetidspunktet
Ved svær eller meget svær KOL og gentagne eksacerbationer til trods for relevant behandling
Ved mistanke om emfysem hos yngre med henblik på udredning for mulig kirurgisk emfysembehandling
Ved hurtigt progredierende symptomer
Indikationer for indlæggelse ved akut forværring
Betydelig forværring af symptomer, fx hurtig udvikling af åndenød, så patienten bliver immobil, har svært ved at spise og sove
Meget svær KOL, hvor selv mindre forværring kan udløse akut respirationsinsufficiens med behov for iltbehandling
Nytilkommen cyanose eller perifere ødemer
Manglende respons på initial behandling af eksacerbationen
Komplicerende sygdomme: hjerte- og karsygdom, neurologisk sygdom eller anden alvorlig sygdom
Nytilkomne arytmier
Usikker diagnose eller mistanke om pneumoni eller pneumothorax
Høj alder
Dårlige hjemmeforhold
Angst
Den gode henvisning
Generel information, som bør indgå i henvisningen
Tydelig beskrivelse af patientens problem
God anamnese, som redegør for aktuelle problemer, bl.a.
Symptomernes varighed og sværhedsgrad
Akut eller gradvis symptomdebut
Er symptomerne tiltaget på det seneste?
Hvor besværet er patienten som følge af tilstanden?
Resultat af relevante undersøgelser
Hvilken behandling er prøvet tidligere?
Forslag til/eller ønske om type tiltag fra specialisten (f.eks. ilt, forstøverapparat)
Sygdomsspecifik information, som kan være relevant i henvisningen
Rygeanamnese
Progressionshastighed?
Hvor sikker er diagnosen? Er tumor, astma, hjertesygdom udelukket?
Resultat fra lungefunktionsmålinger? FEV1?
Hyppige eksacerbationer?
Komorbiditet?
Opfølgning
Plan
Hyppighed af kontroller afhænger af sygdommens sværhedsgrad, men generelt anbefales årsstatus til alle med KOL. Der er indført årsstatus i almen praksis, som indebærer måling af
Ved svær KOL bør patienten ses 2 gange om året i stabilfasen mhp justering af behandling
Mange patienter med svær KOL kan have gavn af at have prednisolon tabletter og antibiotika hjemme, så de selv kan starte en kur i tilfælde af eksacerbation indtil kontrol hos lægen kan finde sted
Patienter men hjemmeilt og hjemme-NIV følges i regi af lungemedicinske afdelinger
Flere steder i landet deltager patienter med svær KOL i telemedicinsk opfølgning
Henvisning til lungespecialist ved ustabil svær eller ved meget svær KOL
Hvad bør man kontrollere?
Årsstatus, som er beskrevet i DSAMs KOL vejledning omfatter
Skriftlig behandlingsplan kan være relevant for mange patienter
Måling af FEV1 1-2 gange årligt
Hgb, Hæmatokrit med tanke på polycytæmi hos patienter med hypoksæmi
Sygdomsforløb, komplikationer og prognose
Sygdomsforløb
Klinisk manifest KOL opstår relativt sent i sygdommens mangeårige naturhistorie og optræder gerne når FEV1 er omkring 50 % af forventet værdi
Ikke-reversibel, progredierende udvikling med episoder med akutte eksacerbationer
Der ses langsommere progression, hvis patienten holder op med at ryge og ved adækvat medicinsk og ikke-medicinsk behandling
Komorbiditeter som iskæmisk hjertesygdom, muskelsvækkelse, osteoporose, samt kognitiv svækkelse spiller en stor rolle for prognosen i denne ældre patientgruppe
Komplikationer
Prognose
Baggrundsoplysninger
Definition
Samlebetegnelse for lungesygdomme med luftvejsobstruktion, som ikke er fuldt reversibel
Kronisk bronkitis defineres ud fra symptomer
Emfysem defineres ud fra patoanatomiske forandringer
Permanent udvidelse af luftrum distalt for den terminale bronkiole uden betydende fibrose
Giver kronisk åndenød på grund af ødelæggelse af alveolerne og sekundær obstruktion af de mindste luftveje
Er en væsentlig komponent ved meget svær KOL, men ses ikke ved astma
KOL patienter har FEV1/FVC < 0,7 (luftvejsobstruktion. FEV1-niveauet i forhold til forventet værdi definerer sværhedsgraden af KOL i henhold til de spirometriske GOLD stadier (GOLD 1-4) (spirometrisk sværhedsgrad)
Valget af medicinsk behandling imidlertid alene baseret på sværhedsgraden af de daglige symptomer og på risikoen for nye eksacerbationer og KOL patienter inddeles i 4 kliniske GOLD grupper A,B og E, som især er relevante, når patienten skal starte medicinsk behandling
Forekomst
Globalt
KOL er blandt de 3 hyppigste årsager til morbiditet og mortalitet verden over
Ifølge WHO dør mere end 2,5 millioner mennesker af sygdommen hvert år
I Danmark dør over 3.600 personer af KOL hvert år. Tallet er formentlig større, da tilstanden er underdiagnosticeret, og da KOL er medvirkende dødsårsag ved ca. 2.000 yderligere dødsfald hvert år
Prævalens
I Danmark er prævalensen ca. 14 % blandt personer over 35 år
Der skønnes at være mellem 300.000 til 400.000 personer i Danmark med spirometriske værdier forenelig med KOL, heraf ca. 50.000 med svær og meget svær KOL, defineret ved en nedsættelse af forceret ekspiratorisk volumen i et sekund (FEV1) under 50 % af den forventede værdi
Er lav frem til 40-årsalderen og øges op mod 70-årsalderen
I en lægepraksis omfattende 1600 patienter skønnes det, at ca. 120 patienter har spirometriske værdier forenelige med KOL, og ca. 12 patienter har svær KOL, men det er selvfølgeligt afhængig af alderssammensætning og socioøkonomiske faktorer blandt ens patienter
Køn
Indlæggelser på sygehus
Ætiologi og patogenese
Hovedårsag
Tobaksrygning
I Danmark er tobakken ansvarlig for 8 ud af 10 tilfælde. Især cigaretrygning, men også pibe, cerut og cigarrygning øger risikoen betydelig
I den kliniske database Dansk Register for KOL, som omfatter alle ambulante patienter, er kun ca. 3 % af patienterne aldrig-rygere
Cigaretfiltre synes ikke at beskytte mod udviklingen af KOL
Ikke alle rygere, men ca. 40-50 % udvikler KOL, heraf ca. 25 % klinisk betydende KOL. Det tyder på, at interaktioner mellem miljøfaktorer (rygning, luftforurening) og genetiske faktorer bestemmer risikoen for at udvikle KOL
Andre årsager
Patogenese, de vigtigste faktorer
Inflammation i bronkietræet - især i de perifere luftveje - medfører ødem, øget antal inflammationsceller og frigørelse af enzymer, som beskadiger luftvejene og lungevævet
Øget sekretion af slim fra de hyperplastiske mukøse kirtler, ødelæggelse af slimhinden med dens cilier i de større luftveje og øget viskositet af sekretet giver symptomer på kronisk bronkits med hoste og ekspektoration
Den inflammatoriske proces, som i sig selv fører til forsnævring af luftvejene, ledsages af øget vagustonus, som yderligere forsnævrer luftvejene. På sigt fører inflammationen til fibrose og obliteration af de små luftveje
Destruktion af alveoleseptae og af de elastiske fibre (emfysem), som holder de små luftveje åbne under eksspirationen, fører til nedsat alveoleoverflade (dvs. nedsat mulighed for diffusion af ilt fra alveoleluften over i lungekapillærerne) og til luftvejsobstruktion, da de perifere luftveje let klapper sammen under eksspirationen på grund af tabet af de alveolære støttepunkter.
Konsekvensen bliver, at FEV1 falder hurtigere over tid: man kan sige, at lungerne ældes hurtigere
Sygdomsforløbet begynder som regel med en lang asymptomatisk fase, hvor lungefunktionen aftager uden ledsagende symptomer, men hos nogle patienter ses eksacerbationer allerede på dette tidspunkt
En del, men langtfra alle patienter, har symptomer på kronisk bronkitis (hoste og opspyt)
Åndenød opstår ofte først når FEV1 er reduceret til ca. 50 % af forventet værdi. Dette afhænger dog meget af det daglige aktivitetsniveau, og fysisk aktive personer kan mærke lungefunktionsnedsættelsen tidligere
I den stabile fase skyldes dyspnø først og fremmest, at patienterne skal bruge mange kræfter på at trække vejret gennem de forsnævrede luftveje. Det bliver især tydeligt ved fysisk anstrengelse, når vejtrækningsfrekvensen skal øges. Det er kun ved meget svær KOL, at hypoksæmi spiller en rolle for åndenød i stabilfasen af sygdommen
Akutte forværringer (eksacerbationer)
Luftvejsinfektion er den vigtigste årsag, men også en række faktorer som ændringer i vejret (kulde), luftforurening, hjertesvigt, uhensigtsmæssig medicinering og hyperventilation, som ses i forbindelse med angst kan føre til eksacerbation
Frekvensen af eksacerbationer tiltager med sværhedsgraden af KOL, men varierer meget mellem patienterne
I den engelsksprogede litteratur identificer man en undergruppe: "frequent exacerbators" dvs. KOL-patienter, som har en høj hyppighed af eksacerbationer = GOLD E.
Bakterielle infektioner
Forløb af lungefunktionen
Hos raske stiger FEV1 til ca. 25-årsalderen, hvor det topper. Studier af teenagere viser, at væksten af lungefunktionen hæmmes af rygning, og at rygende teenagere ikke opnår den maksimale værdi af lungefunktionen
Efter ca. 25-30-årsalderen falder en ikke-rygende persons FEV1 gennemsnitlig med 30 ml per år
I gennemsnit taber rygere 40-50 ml om året i FEV1, men blandt de såkaldte "følsomme rygere" reduceres FEV1 med 60-100 ml om året, hvilket gør dem særligt udsatte for at udvikle KOL. Ved tab på 100 ml om året taber man 3 liter på 30 år, hvilket svarer til 75 % af udgangsværdien, således at man efter 30 års rygning ender med en lungekapacitet på 25 % af det normale. Dette ses fx hos personer med alfa1-antitrypsinmangel som ryger
Nye studier viser, at blandt ældre med KOL har ca. halvdelen udviklet sygdommen ved en accelereret fald i FEV1 fra en normalværdi i ungdommen, mens den anden halvdel allerede i ungdommen havde nedsat lungefunktion og ikke havde et større end normalt fald i FEV1 i løbet af livet
Disponerende faktorer
ICPC-2
ICD-10/SKS-koder
Patientinformation
Hvad du bør informere patienten om
Rygningens betydning for sygdommen og de gavnlige effekter af rygestop
Betydning af fast daglig behandling med bronkodilatatorer
Inhalationsmedicinen virker kun, hvis den inhaleres korrekt
Hvad findes af skriftlig patientinformation
Illustrationer
Plancher eller tegninger
Instruktionsvideoer
Animationer
Patientorganisationer og patientoplysning
Link til vejledninger
Video